home

What are your concerns?

close
Inaccurate
Hard to understand
Other

သို့မဟုတ် လင့်ခ်ကူးယူမည်

Zellweger syndrome (ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း)

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်|ရောဂါလက္ခဏာများ|ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ|ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ|ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသခြင်း|လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ဆိုတာဘာလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းဟာ ဇယ်ဝီဂါး စပက်ထရမ်လို့ခေါ်တဲ့ ရောဂါအုပ်စု၏ အပြင်းထန်ဆုံးပုံစံပါ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ ကလေးဘဝကတည်းကပေါ်တတ်ပြီး ကြွက်သားအားနည်းခြင်း၊ အစာမစားခြင်း၊ တက်ခြင်း၊ အကြားအာရုံမကောင်းခြင်း၊ အမြင်အာရုံမကောင်းခြင်း၊ မျက်နှာသွင်ပြင်ထူးခြားခြင်းနှင့် စိတ်ဖြင့်ထိန်းလို့ရသောကြွက်သားအုပ်စုမူမမှန်ခြင်းတို့ပါဝင်ပါတယ်။

ရောဂါသည်ကလေးတွေက အသည်း၊နှလုံးနဲ့ ကျောက်ကပ်တို့လိုမျိုး ကလီစာတွေမှာ အသက်အန္တရယ်ရှိတဲ့ ပြဿနာတွေ ခံစားတတ်ကြပါတယ်။ ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းကလေးတွေဟာ အသက်၁နှစ်ထက်ကျော်ပြီး မရှင်သန်နိုင်ကြပါဘူး။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

အချက်အလက်များထပ်မံသိရှိဖို့အတွက် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ မွေးမွေးပြီး နာရီပိုင်း ရက်ပိုင်းလောက်အကြာမှာ သိသာထင်ရှားလာပါတယ်။ ရောဂါသည်ကလေးတွေမှာ အောက်ပါတို့ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

  • ကြွက်သားအားနည်းခြင်း
  • တက်ခြင်း
  • အစာမစားခြင်း
  • အသည်းမကောင်းခြင်း၊ အသည်းရေအိတ်တည်ခြင်း
  • အမြင်မကောင်းခြင်း
  • အကြားအာရုံမကောင်းခြင်း
  • မျက်နှာပြားခြင်း၊ နှာခေါင်းအဆက်ပိုင်းကျယ်ခြင်း၊ နှဖူးမောက်ခြင်း၊ မျက်လုံးပေါက်နဲ့ မျက်ထောင့်တို့ တရုတ်မျက်လုံးပုံစံအပေါ်စောင်းတက်နေခြင်း

တချို့လူတွေက အောက်ပါတို့ရှိနိုင်ပါတယ်။

  • ဦးခေါင်းသေးခြင်း၊ ဦးခေါင်းကြီးခြင်း
  • လျာထွက်နေခြင်း
  • လည်ပင်းအရေပြားခေါက်များရှိခြင်း
  • အတွင်းတိမ်ဖြစ်ခြင်း
  • ရေတိမ်ဖြစ်ခြင်း
  • မထိန်းချုပ်နိုင်သောမျက်လုံးလှုပ်ရှားခြင်း

ရောဂါသည်ကလေးတွေမှာ မူမမှန်တာတွေ အများကြီးတွေ့ရပါတယ်။ ဦးခေါင်းခွံရိုးနှင့် Chondrodysplasia punctata လို့ခေါ်သော အရိုးနေရာဖြင့် အကွားအဝေးများခြင်းပါဝင်ပါတယ်။ ဓါတ်မှန်ဖြင့် တွေ့မြင်နိုင်မှာပါ။ ပင်မအာရုံကြောစနစ် (ဦးနှောက်နှင်အာရုံကြောမကြီး) တို့က အကြီးအကျယ်ထိခိုက်ခံရမှာပါ။ ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းလူနာကလေးတွေက အသည်း၊နှလုံးနဲ့ ကျောက်ကပ်တို့လိုမျိုး ကလီစာတွေမှာ အသက်အန္တရယ်ကို ခြိမ်းခြောက်သော ပြဿနာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

အထက်မှာဖော်ပြထားတဲ့အထဲမှာမပါဝင်တဲ့ အခြားသောလက္ခဏာတွေလည်းရှိနိုင်ပါသေးတယ်။ တကယ်လို့ကိုယ့်ဆီမှာ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခုများရှိနေမလားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

သင့်ဆီမှာ သို့မဟုတ် သင်ချစ်ရသူတစ်ဦးဦးမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုများရှိနေမယ်ဆိုရင် ဒါမှမဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်းရဲ့ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုဟာ မတူညီနိုင်ပါဘူး။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးပါပဲ။

ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ

ဘာတွေက ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ဖြစ်ပွားစေသလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းဆိုတာ ငုတ်လျှိုးမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့်ဖြစ်တာပါ။ Peroxisomes တွေဖြစ်ပေါ်ခြင်းနှင့် ပုံမှန်စွမ်းရည်အတွက် တာဝန်ယူရသော မျိုးရိုးဗီဇအနည်းဆုံး၁၂ခုရှိပြီး ယင်းတို့မှာ ဖြစ်ပေါ်တာပါ။

ဆဲလ်တစ်လုံးပုံမှန်အလုပ်တွေ လုပ်ဆောင်နိုင်ဖို့အတွက် ဓါတုဖြစ်စဉ်မှာ Peroxisomes ဆိုတဲ့ ဆဲလ်တွင်း ကလီစာလေးတွေ လိုအပ်ပါတယ်။ ယင်းတို့က ဖက်တီးအက်စစ်များပုံမှန်ပြိုကွဲဖိုနဲ့ အာရုံကြောစနစ်နှင့် အစာခြေမှုအတွက် လိုအပ်သော အဆီမော်လီကျူးအချို့ထုတ်လုပ်ဖို့အတွက် အရေးကြီးပါတယ်။ အညစ်အကြေးစွန့်ထုတ်မှုတွေ၊ ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုတွေ၊ ပုံမှန်လုပ်ဆောင်မှုတွေအတွက်လည်း အရေးကြီးပါတယ်။ ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းမှာ ထို Peroxisomes တွေနဲ့ ပတ်သက်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေ ချို့ယွင်းပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။ ၇၀ရာခိုင်နှုန်းလောက်နီးပါးအတွက် PEX1 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုက တာဝန်ရှိပါတယ်။ အခြားမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကတော့ ဇယ်ဝီဂါး စပက်ထရမ် ရာခိုင်နှုန်းအနည်းငယ်လောက်ကိုသာ ဖြစ်စေပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ

ဘယ်အရာတွေက ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းဟာ ငုတ်လျိုးမျိုးရိုးဗီဇဖြစ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက မျိုးရိုးဗီဇတစ်စုံမှ ၂ခုလုံး ချို့ယွင်းမှုရောဂါဖြစ်မှာပါ။ မိဘ၂ပါးလုံးက မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုဆီကို သယ်ဆောင်ထားကြပြီး သယ်ဆောင်သူများလို့ ခေါ်နိုင်ပါတယ်။ သယ်ဆောင်သူတွေက ရောဂါမခံစားကြရပါဘူး။ သယ်ဆောင်သူ၂ယောက်ကနေ ကလေးဖွားမြင်မယ်ဆိုရင် ကလေးက ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅ရာခိုင်နှုန်း၊ သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀ရာခိုင်နှုန်းနဲ့ သယ်ဆောင်သူလည်းမဖြစ်၊ ရောဂါလည်းမဖြစ်နိုင်ခြေ ၂၅ရာခိုင်နှုန်းရှိပါတယ်။ နောက်ထပ်သိလိုသည်များအတွက် ဆရာဝန်ဖြင့် ဆွေးနွေးတိုင်ပင်ပေးပါ။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသခြင်း

ယခုဖော်ပြထားသည့် အချက်အလက်များမှာ ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံပေးချက်များနေရာတွင် အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါ။ ဆက်လက်သိရှိလိုသောအချက်အလက်များအတွက် သင့်ရဲ့ဆရာဝန်နဲံ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းကို ထူးခြားမျက်နှာသွင်ပြင်လိုမျိုး ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းရောဂါလက္ခဏာတွေပါရှိလာရင် သံသယရှိနိုင်ပါတယ်။

သွေးစစ်ခြင်း၊ ဆီးစစ်ခြင်းတို့က ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း အဖြေရှာအတည်ပြုပေးနိုင်ပါတယ်။ ဥပမာ ဆက်တန်းရှည်ဖက်တီးအက်စစ် (VLCFA) ကို သွေးထဲမှာ ရှာဖွေခြင်းက အသုံးများတဲ့ စစ်ဆေးမှုတစ်ခုပါ။ ရောဂါဖြင့်ဆက်စပ်နေနိုင်သော သွေးနဲ့ဆီးထဲရှိ အရာများကိုရှာဖွေခြင်းလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။ အသည်းကြီးခြင်း၊ ကျောက်ကပ်ရေအိတ်တည်ခြင်းတို့အတွက် အာထရာဆောင်းရိုက်ကြည့်နိုင်ပါတယ်။ ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းနဲ့ ပတ်သက်နေမယ့် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေကို မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုတွေဖြင့် သိရှိနိုင်ပါတယ်။ ဇယ်ဝီဂါး မျိုးရိုးဗီဇ၁၂ခုအတွက် စစ်ဆေးမှုတွေ ရရှိနိုင်ပါမယ်။ မိသားစုထဲမှာ ရောဂါနဲ့ပတ်သက်မယ့် မျိုးရိုးဗီဇ၂ခုရှိနေမယ်ဆိုရင် သယ်ဆောင်သူစစ်ဆေးခြင်းနှင့် မမွေးခင်မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်းတို့ ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်းအတွက် ထိရောက်သော ကုသမှုတွေ မရှိသေးပါဘူး။ ထိန်းချုပ်မှုက ကူညီထောက်ပံ့ပေးဖို့ဖြစ်ပြီး တစ်ဦးတစ်ယောက်ချင်းစီရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေပေါ်မှာ မူတည်ပါတယ်။ ဥပမာ အစာမစားနိုင်တဲ့ကလေးကို အစာပြွန်ထည့်ပြီး ကယ်လိုရီရရှိအောင် လုပ်ပေးလို့ပါတယ်။ ကလေးဆရာဝန်တွေ၊ အာရုံကြောဆရာဝန်တွေ၊ ခွဲစိတ်ဆရာဝန်တွေ၊ အကြားအာရုံဆရာဝန်တွေ၊ မျက်စီဆရာဝန်တွေနဲ့ အရိုးဆရာဝန်တွေ ပူးပေါင်းလုပ်ဆောင်ပြီး ဂရုစိုက်ပေးဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ ဇယ်ဝီဂါး စင်ဒရုန်း ကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

အကယ်၍သင့်မှာ မေးခွန်းတွေရှိမယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့်တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

Hello Health Group ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါစစ်ဆေးအတည်ပြုချက်များနှင့် ကုသမှုများမပြုလုပ်ပေးပါ။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံဉာဏ်များ၊ ရောဂါရှာဖွေမှုများနှင့် ကုသမှုများ မပြုလုပ်ပေးပါ။

ရင်းမြစ်များ

Zellweger syndrome

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7917/zellweger-syndrome

Accessed February 8, 2018

Zellweger Spectrum Disorders

https://rarediseases.org/rare-diseases/zellweger-spectrum-disorders/

Accessed February 8, 2018

စာရေးသူ ဓာတ်ပုံbadge
Phyo Wai Yan မှ ရေးသားသည်။ 11/05/2020 တွင် ပြန်လည်ပြင်ဆင်ခဲ့သည်။
Hello Sayarwon Panel မှ အချက်အလက် စစ်ဆေးထားပါသည်။