Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း)

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ကဘာလဲ။

ဒီပြသနာကို Farberရောဂါလို့လည်း ခေါ်ပြီး ရှားပါးတဲ့ မျီုးရိုးဗီဇ အခြေအနေ ဖြစ်ပါတယ်။ လိုင်ဆိုဆုမ်းသိုလှောင်တဲ့ ရောဂါတမျိုးလို့လည်း ယူဆပါတယ်။ ဇီဝဖြစ်ပျက်မှုပိုင်းနဲ့ ပတ်သက်တဲ့ မျိုးရိုးဆက်ခံရာမှာ မှားယွင်းခြင်းဖြစ်ပြီး ဆဲလ်ထဲမှာရှိတဲ့ လိုင်ဆိုဆုမ်းလို့ခေါ်တဲ့ဓါတ်ကို ချေဖျက်မယ့် အင်ဇိုင်း ချို့တဲ့တာ၊ ကောင်းကောင်း မလုပ်မလုပ်တာ ဖြစ်ပါတယ်။

ချို့ယွင်းတဲ့အင်ဇိုင်းကတော့ acid ceramidase ဖြစ်ပါတယ်။

ဒီအင်ဇိုင်း ချို့တဲ့တဲ့အခါ ceramide လို့ခေါ်တဲ့ ပစ္စည်းတွေ စုဝေးလာပြီး တစ်သျှူးတွေ ပျက်စီးတာ (အထူးသဖြင့် အဆစ်၊ အသည်း၊ အဆုတ်နဲ့ အာရုံကြော) ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

လက္ခဏာကတော့ အဆစ်တွေနာကျင်ပြီး အချိန်နဲ့အမျှ ပုံပျက်လာပါတယ်။ အရေပြားမှာ အဖုတွေပေါက်လာပြီး အသံပျက်တာ၊ အသံသြတာ ဖြစ်လာပါတယ်။

Farber ရောဂါဟာ ကလေးငယ်တွေ သေဆုံးမှုကို မြင့်မားစေပါတယ်။ လက်ရှိမှာ လက္ခဏာတွေကို ကုသနိုင်ပြီး အမြစ်ပြတ်ပျောက်ကင်းအောင်တော့ မကုနိုင်ပါဘူး။

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) က ဘယ်လောက်အဖြစ်များသလဲ

အတော်လေး ရှားပါးပါတယ်။ မျိုးရိုးကြောင့်ဖြစ်တတ်ပြီး ကျားမမရွေး ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ လူမျိုးလည်း မရွေးပါဘူး။

ပိုသိရအောင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ငုပ်လျှိုးဗီဇ အမျိုးအစားဖြစ်ပြီး မိဘ၂ပါးစလုံး ဒီဗီဇကို သယ်ဆောင်မှ ကလေးမှာ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။

ဒါပေမယ့် ဖြစ်နိုင်ခြေ အန္တရာယ်တွေကို လျှော့ချနိုင်ပါတယ်။ ပိုသိရအောင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

လက္ခဏာများ

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ရဲ့လက္ခဏာတွေကဘာတွေလဲ

Farber ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ မွေးခါစမှာ ချက်ချင်းပြတတ်ပြီး အချိန်နဲ့အမျှ ဆိုးရွားလာတတ်ပါတယ်။ အောက်ပါ လက္ခဏာတွေ ပါဝင်ပါတယ်။

  • လက်ကောက်ဝတ်၊ လက်ချောင်းခြေချောင်း၊ ဒူးခေါင်း စတဲ့ အဆစ်တွေမှာ ရောင်ရမ်းပြီး နာကျင်လာတတ်ပါတယ်။ အဆစ်တွေ ပုံပျက်လာပါတယ်။
  • အဆီဓါတ်တွေဟာ အဆစ်တဝိုက် အရေပြားအောက်မှာ စုဝေးလာပါတယ်။
  • စကားကောင်းကောင်း မပြောနိုင်ဘဲ အသံလည်း ပြောင်းလာပါတယ်။
  • အစာအစားခြင်း အစာမျိုခြင်းဆိုင်ရာ အခက်အခဲများ
  • အဆုတ်ရောင်ခြင်းနှင့် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြသနာများ
  • ပြန်ရေကြောအကျိတ်များ ရောင်လာခြင်း၊ အသည်းနှင့် ဘေလုံးကြီးခြင်း
  • ကြွက်သားများအားနည်းလာပြီး လုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်း ကျလာခြင်း၊ အာရုံကြောစနစ် မကောင်း၍ တက်ခြင်းနှင့် အမြင်အာရုံပြသနာများ ဖြစ်ခြင်း
  • မျက်လုံးအကြည်ဓါတ်လျော့လာခြင်း၊ မျက်စိအတွင်း အမြင်လွှာ နီလာခြင်း

တခါတရံ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးမှုနောက်ကျခြင်း

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်တွေ့ဆုံသင့်သလဲ

စောစီးစွာ ရောဂါရှာဖွေကုသခြင်းဟာ အခြေအနေပိုဆိုး မသွားအောင် ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါတယ်။ ဆရာဝန်နဲ့ မြန်နိုင်သမျှ မြန်အောင် ပြသပါ။

သိလိုတာတွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့တိုင်ပင်ပါ။ တယောက်နဲ့ တယောက်ဖြစ်ပျက်ပုံတော့ မတူနိုင်ပါဘူး။ ကိုယ့်အတွက် ဘယ်အရာက အကောင်းဆုံးဖြစ်မယ်ဆိုတာကို ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

အကြောင်းရင်းများ

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ကိုဘာတွေကဖြစ်စေသလဲ

လိုင်ဆိုဆုမ်းထဲမှာ ကိုယ်ခန္ဓါထဲက ဓါတ်ပေါင်းတွေကို ဖြိုခွဲမယ့် အင်ဇိုင်းတွေ အများကြီး ရှိပါတယ်။ ဇီဝဖြစ်ပျက်မှု ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်တာကြောင့် တချို့အင်ဇိုင်းတွေမရှိဘဲ အဆီဓါတ်တွေဟာ ဆဲလ်တွေထဲမှာ စုလာပြီး တစ်သျှူးတွေကို ပျက်စီးစေပါတယ်။

Farber ရောဂါမှာတော့ acid ceramidase လို့ခေါ်တဲ့ အင်ဇိုင်းချို့တဲ့နေပြီး ceramide လို့ခေါ်တဲ့ အဆီဓါတ်တွေ စုစေပါတယ်။ ဒါကို Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်းလို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဒီလိုဖြစ်တဲ့အခါ ဆဲလ်တွေကို ရောင်ရမ်းပြီး ဒဏ်ဖြစ်စေပါတယ်။

ခရိုမိုဆုမ်းနံပါတ် ၈မှာရှိတဲ့ ပုံစံမမှန်တဲ့ ငုပ်လျှိုးဗီဇကြောင့် ဒီအင်ဇိုင်းကို ချို့တဲ့စေတာ ဖြစ်ပါတယ်။

ဖြစ်နိုင်ခြေများ

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ဖြစ်နိုင်ခြေကိုဘာတွေက မြင့်တက်စေသလဲ

အောက်ပါအခြေအနေတွေမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။

  • Farber ရောဂါရာဇဝင်ရှိတဲ့ မိသားစုမှာ မွေးဖွားလာသူ ကလေးများမှာ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။
  • ဖြစ်နိုင်ခြေများတဲ့ အချက်မရှိခြင်းဟာ ရောဂါမဖြစ်ဘူးလို့ ဆိုလိုတာ မဟုတ်ပါဘူး။ ဖြစ်နိုင်ခြေအချက်တွေရဲ့ အကျိုးသက်ရောက်မှုကို သိချင်ရင် နားလည်တတ်ကျွမ်းသူတွေနဲ့ ဆွေးနွေးပါ။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသမှု

ယခုဖော်ပြထားသော အချက်အလက်များကို ဆေးပညာအကြံပေးမှုနေရာတွင် အစားထိုးရန်မသင့်တော်ပါ။ ပိုမိုသောအချက်အလက်များရရှိရန်အတွက် ဆရာဝန်နှင့် အမြဲတမ်းတိုင်ပင်ပါ.

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ကို ဘယ်လိုအတည်ပြုပါသလဲ

ဒီရောဂါရှိတယ်လို့ သံသယရှိရင် စမ်းသပ်မှုတွေ အသေးစိတ်ပြုလုပ်ပါလိမ့်မယ်။ ပြင်းထန်မှုသိပ်မဆိုးဘဲ နှေးကွေးစွာဖြစ်လာတဲ့ ကိုယ်ခံအားချို့တဲ့မှုဟာ အသက်တနှစ်နဲ့ ၁၀နှစ်ကြားမှာ တွေ့နိုင်ပါတယ်။

ကြီးမှဖြစ်လာတတ်တာကိုတော့ အသက် ၂၀နဲ့ ၄၀ကြားအရွယ်မှာ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။

အောက်ပါစမ်းသပ်မှုတွေ လိုပါတယ်။

  • CBC နှင့် လင်ဖိုဆိုက်များစုဝေးလာမှု စစ်ဆေးခြင်း

ကိုယ်တွင်းခုခံပစ္စည်း ပမာဏ၊ ဆဲလ်ကွဲမှုဖြစ်စဉ်တွင် လင်ဖိုဆိုက်ပါဝင်မှုနှင့် မျီုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း စတာတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ချို့တဲ့ခြင်း) ကို ဘယ်လိုကုသပါသလဲ

Farber ရောဂါကို ကုသဖို့ဟာ ဆေးပညာအရ အကျပ်တည်းဆုံးကိစ္စ ဖြစ်ပါတယ်။ အမြစ်ပြတ်အောင် ကုနိုင်ခြင်း မရှိသေးပါဘူး။

Farber ရောဂါဟာ မွေးပြီးတာနဲ့ ချက်ချင်းဖြစ်တတ်လို့ အန္တရာယ်ရှိတဲ့ ဆိုးကျိုးတွေကို ကာကွယ်ဖို့ လျင်မြန်ပြီး အားကောင်းတဲ့ နည်းစနစ်တွေ လိုအပ်ပါတယ်။

ဒီနည်းလမ်းတွေမှာ နာကျင်မှုသက်သာစေဖို့ ကော်တီကိုစတီးရွိုက်ဆေးတွေပေးတာ ပါဝင်ပါတယ်။ အဆီဓါတ်တွေ စုဝေးနေလို့ ပိတ်နေတဲ့ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းအတွက် နှာခေါင်းပိုက်ထည့်ပေးပါတယ်။ ကလေးတွေမှာ ဆိုးရားတဲ့ အဆုတ်၊ အာရုံကြောပြသနာတွေ ရှိမနေဘူးဆိုရင် ရိုးတွင်းချဉ်ဆီလဲပါတယ်။

အရွယ်ကြီးလာတဲ့ ကလေးတွေမှာတော့ ရောင်နေတဲ့ တစ်သျှူးတွေကို ဖယ်ထုတ်ပါတယ်။

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ချို့တဲ့သူများကို အထောက်အကူဖြစ်စေတဲ့ စောင့်ရှောက်ကုသမှု ပေးပါတယ်။

နေထိုင်မှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်တွင်းကုထုံးများ

ဘယ်လို နေထိုင်မှုပုံစံနဲ့ အိမ်တွင်းကုထုံးတွေက ခြင်းအတွက် အထောက်အကူ ပြုသလဲ

သင့်မှာ ဒီရောဂါရှိရင် သင့်ကလေးမှာလည်း ဖြစ်နိုင်ခြေ ရှိပါတယ်။ ကလေးမှာ ဖြစ်နိုင်ခြေရှိနေရင်မျိုးရိုးဗီဇနဲ့ ပတ်သက်တဲ့ အကြံပြုဆွေးနွေးခြင်းတွေ ရယူဖို့ လိုပါတယ်။

သိလိုတဲ့အချက်တွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးတာ အကောင်းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါရှာဖွေမှုများနှင့် ကုသမှုများကို မပြုလုပ်ပေးပါ

မျှဝေမည်

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 2, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ရင်းမြစ်များ
သင်ဒါလည်း နှစ်သက်နိုင်ပါတယ်။