Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) (Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ဆိုတာဘာလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဆိုတာက တက္ၾကြေနတဲ့ခုခံအားစနစ္ကဆဲလ္ေတြ (မက္ခရိုဖာ့ခ်္နဲ႔ လင္ဖိုဆိုက္) ခႏၶာကိုယ္မွာ အမ်ားႀကီးျဖစ္လာတဲ့အေျခအေနတစ္ခု ျဖစ္ပါတယ္။ HLH ရွိသူေတြမွာ မ်ားေသာအားျဖင့္ အသက္ တစ္လ သို႔မဟုတ္ တစ္ႏွစ္အတြင္း လကၡဏာေပၚလာပါတယ္။ လကၡဏာေတြမွာ ဖ်ားျခင္း၊ အသည္း ေဘလံုးႀကီးျခင္း၊ cytopenia (ေသြးဆဲလ္မ်ားက်ျခင္း) ႏွင့္ အာရံုေၾကာစနစ္မူမမွန္ျခင္းမ်ား ပါ၀င္ပါတယ္။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ဟာ ဘယ္ေလာက္ထိ အျဖစ္မ်ားသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) က ရွားပါတဲ့ ကိုယ္ခံအားစနစ္ေရာဂါျဖစ္ၿပီး ႏို႔စို႔အရြယ္ေတြနဲ႔ ကေလးငယ္ေတြမွာ အျဖစ္မ်ားပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ ဘယ္အရြယ္မွာမဆို ျဖစ္ႏိုင္တာကို သိထားပါ။ ဆြီဒင္ႏိုင္ငံက လူဦးေရအေျချပဳတဲ့ ေလ့လာမႈတစ္ခုအရ ကေလး ၁ သန္းမွာ ၁.၂ ေယာက္ႏႈန္း၊ ဆိုလိုတာက ၅၀၀၀၀ ေမြးလွ်င္ ၁  ေယာက္ႏႈန္းရွိေနေၾကာင္း ေတြ႔ရပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ ဒီအေရအတြက္ကို အနည္းဆံုးအျဖစ္သာ ယူႏိုင္ပါမယ္။ ဘာလို႔လဲဆိုေတာ့ အတည္ျပဳရေသးတဲ့ လူနာေတြလဲရွိေနႏိုင္လို႔ပါ။ Autosomal-recessive အမ်ိဳးအစားျဖစ္တဲ့ HLH (FHL) ကို အမ်ိဳးသားေရာ အမ်ိဳးသမီးမွာပါ ညီတူညီမွ်ေတြ႔ရပါတယ္။ X-linked အမ်ိဳးအစား FHL ကေတာ့ ႏွစ္မ်ိဳးရွိၿပီး အမ်ိဳးသားေတြမွာသာ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ အခ်က္အလက္ေတြထပ္လိုပါက ဆရာ၀န္နဲ႔တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးၾကည့္ပါ။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ရဲ႕ ေရာဂါလကၡဏာေတြက ဘာေတြလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ရဲ႕ လကၡဏာေတြကေတာ့ လသားပိုင္းနဲ႔ ကေလးငယ္ေတြမွာ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ ရွားရွားပါးပါးေတြ႔ရတာကေတာ့ ကေလးႀကီးအရြယ္ ဒါမွမဟုတ္ အရြယ္ေရာက္တဲ့အထိ လကၡဏာျပမလာတာမ်ိဳးလည္း ရွိတတ္ပါတယ္။ ဒီေရာဂါရဲ႕လကၡဏာေတြကေတာ့…

  • ဖ်ားျခင္း
  • အသည္း၊ ေဘလံုးႀကီးျခင္း
  • အေရျပားအကြက္ထျခင္း
  • ျပန္ရည္က်ိတ္မ်ားႀကီးျခင္း
  • အသက္ရွဴျခင္းဆိုင္ရာ ျပႆနာမ်ား
  • အလြယ္တကူ အညိဳအမည္းစြဲျခင္း၊ ပံုမွန္မဟုတ္ပဲ ေသြးယိုျခင္း
  • ေက်ာက္ကပ္မႈမမွန္ျခင္းမ်ား
  • ႏွလံုးျပႆနာမ်ား
  • တစ္ခ်ိဳ႕ကင္ဆာမ်ား ျဖစ္လာႏိုင္ျခင္း (leukemia, lymphoma)

သည္ေရာဂါရွိသူအေတာ္မ်ားမ်ားမွာ အာရံုေၾကာဆိုင္ရာ မူမမွန္မႈေတြလည္း ျဖစ္လာပါတယ္။ အာရံုေၾကာလကၡာဏာေတြက စိတ္တိုလြယ္ျခင္း၊ ေမာပန္းလြယ္ျခင္း၊ ၾကြက္သား tone ပံုမွန္မဟုတ္ျခင္း၊ တက္ျခင္း၊ လည္ပင္းေတာင့္ျခင္း၊ စိတ္အေျခအေနေျပာင္းျခင္း၊ Ataxia, အျမင္ကြယ္ျခင္း၊ ေလျဖတ္ျခင္း၊ ကိုမာ၀င္ျခင္း စသျဖင့္ အမ်ိဳးမ်ိဳးျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။

အေပၚမွာေျပာထားတဲ့လကၡဏာေတြထဲမွာ မပါေသးတဲ့တျခားလကၡဏာေတြလည္း ရွိေနႏိုင္ပါတယ္။ တစ္ကယ္လို႔မ်ား ကိုယ့္ဆီမွာ ေရာဂါလကၡဏာတစ္ခုခု ရွိေနႏိုင္လားဆိုၿပီး စိုးရိမ္ေနရင္ေတာ့ ဆရာ၀န္နဲ႔သာ တုိင္ပင္ေဆြးေႏြးေပးပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ျပသသင့္ပါသလဲ။

သင့္ဆီမွာ အထက္ေဖာ္ျပပါ ေရာဂါလကၡဏာေတြထဲမွ တစ္ခုခုမ်ားရွိေနတယ္ဆိုလွ်င္ ဒါမွမဟုတ္ ေမးခြန္းတစ္ခုခုရွိေနမယ္ဆိုပါလွ်င္ ဆရာ၀န္ႏွင့္တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။ လူတုိင္းရဲ႕ခႏၶာကိုယ္တံု႔ျပန္မႈက တစ္ဦးနဲ႔တစ္ဦး မတူညီႏုိင္ပါဘူး။ သင့္အေျခအေနအတြက္ ဘာအေကာင္းဆံုးလဲဆိုတာကို သင့္ဆရာ၀န္နဲ႔ တုိင္ပင္တာက အေကာင္းဆံုးျဖစ္ပါလိမ့္မယ္။

ျဖစ္ပြားမႈအေၾကာင္းရင္းမ်ား

ဘာေတြက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ျဖစ္ပြားေစသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)   ျဖစ္ရတဲ့အေၾကာင္းရင္းက မ်ိဳးရိုးလိုက္တာနဲ႔ မ်ိဳးရိုးမရွိပဲျဖစ္တာဆိုၿပီး ႏွစ္မ်ိဳးရွိပါတယ္။

မ်ိဳးရိုးလိုက္တဲ့ HLH မွာ မ်ိဳးကြဲ ၅ မ်ိဳးရွိၿပီး အမ်ိဳးအစား ၁-၅ ဆိုၿပီး ရွိပါတယ္။ မ်ိဳးကြဲတစ္ခုစီက ကိုယ္ခံအားစနစ္ကိုထိန္းခ်ဳပ္တဲ့ဗီဇတစ္မ်ိဳးစီမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္တာကေန ျဖစ္ရတာပါ။ အမ်ိဳးအစား ၁ က ခရိုမိုဇုမ္း ၉ မွာရွိတဲ့ ဗီဇတစ္ခုမွာ ပ်က္ေနတာေၾကာင့္ ျဖစ္ရပါတယ္။ Familial HLH ျဖစ္တဲ့ အမ်ိဳးအစား ၂ ကေတာ့ PRF 1 ဗီဇမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္လို႔ပါ။ Familial HLH အမ်ိဳးအစား ၃ ကက် UNC13D ဗီဇ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတာေၾကာင့္ပါ။ Familial HLH အမ်ိဳးအစား ၄ ကေတာ့ STX11 ဗီဇမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတာေၾကာင့္ျဖစ္ပါတယ္။ Familial HLH အမ်ိဳးအစား ၅ ကိုေတာ့ STXBP2 ဗီဇ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္တာကေန ေရာဂါျဖစ္လာပါတယ္။

HLH မွာပါ၀င္တဲ့ဗီဇအားလံုးက ပံုမွန္ဆိုရင္ တက္ၾကြေနတဲ့ကိုယ္ခံအားဆဲလ္ေတြကို မလိုအပ္ေတာ့တဲ့အခ်ိန္မွာ ဖ်က္စီးေပမယ့္ ပရိုတင္းကို ညႊန္ၾကားခ်က္ေပးရသူေတြျဖစ္ပါတယ္။ ဒီဗီဇေတြမွာ ေျပာင္းလဲမႈရွိလာတဲ့အခါ ကိုယ္ခံအားဆဲလ္ေတြ အမ်ားႀကီးထုတ္လုပ္တာမ်ိဳးျဖစ္လာၿပီး ခုခံအားတုံ႔ျပန္မႈေတြ အလြန္အကၽြံျဖစ္လာပါတယ္။ ဒီကေန Familial HLH ရဲ႕ လကၡဏာေတြ ေပၚလာပါေတာ့တယ္။

မ်ိဳးရိုးလိုက္တာမဟုတ္တဲ့ HLH အေၾကာင္းရင္းေတြကေတာ့ ပိုး၀င္ျခင္း၊ ကိုယ္ခံအားက ျပန္တိုက္ေသာေရာဂါ၊ ခုခံအားက်ေသာေရာဂါ၊ တစ္ခ်ိဳ႕ေသာကင္ဆာမ်ားနဲ႔ ဇီ၀ရုပ္ျဖစ္ပ်က္ဆိုင္ရာ ေရာဂါေတြ ျဖစ္ပါတယ္။

Epstein-Barr ဗိုင္းရပ္စ္ ဒါမွမဟုတ္ တျခားဗိုင္းရပ္စ္ေရာဂါေတြကို ကိုယ္ခံအားကေန မမွန္မကန္တုံ႔ျပန္တဲ့အခါျဖစ္လာရတဲ့ HLH က X-linked lymphoproliferative disease (XLP) လို႔ေခၚတဲ့ တျခားဗီဇေရာဂါတစ္ခုေၾကာင့္လို႔ ဆိုရပါမယ္။ XLP က SH2D1A or XIAP ဗီဇတစ္ခုခုမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတာေၾကာင့္ျဖစ္ၿပီး X-linke manner အားျဖင့္ မ်ိဳးရိုးလိုက္ပါတယ္။

ျဖစ္ပြားေစႏုိင္ေခ်ကို ျမင့္မားေစတဲ့အေၾကာင္းရင္းမ်ား

ဘယ္အရာေတြက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ျဖစ္ပြားႏုိင္ေခ်ကိုျမင့္ေစပါသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  က မ်ိဳးရိုးလိုက္တာ ဒါမွမဟုတ္ ေနာက္မွျဖစ္လာတာဆိုၿပီး ႏွစ္မ်ိဳးျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။

Familial HLH က autosomal recessive manner အားျဖင့္ မ်ိဳးရိုးလိုက္ပါတယ္။ ဆိုလိုတာက မိဘႏွစ္ပါးလံုးဆီကေန ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတဲ့ မ်ိဳးဗီဇကိုလက္ခံရသူမွာျဖစ္တယ္လို႔ ေျပာတာပါ။ ေရာဂါျဖစ္သူရဲ႕မိဘေတြမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္တဲ့ဗီဇ တစ္ခုစီသာပါၿပီး သူတို႔ကို သယ္ေဆာင္သူလို႔ ေခၚပါတယ္။ သယ္ေဆာင္သူေတြက ပံုမွန္အားျဖင့္ ဘာလကၡဏာမွမျပပါဘူး။ သယ္ေဆာင္သူႏွစ္ဦးမွာ ကေလးရွိလာၿပီးဆိုရင္ ကေလးတစ္ေယာက္ဆီမွာ ၂၅% ေရာဂါရႏိုင္ေခ်ရွိၿပီး မိဘေတြလို သယ္ေဆာင္သူျဖစ္ႏိုင္ေခ် ၅၀ % ေလာက္ရွိပါတယ္။ ေနာက္ ၂၅% ကေတာ့ ေရာဂါ လံုးလံုးမရွိသူေတြ ျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။

မ်ိဳးရိုးလိုက္တာမဟုတ္တဲ့ HLH ကေတာ့ မ်ိဳးဗီဇေၾကာင့္ မဟုတ္ပါဘူး။ ျဖစ္ရတဲ့အေၾကာင္းရင္းေတြမွာ ပိုး၀င္ျခင္း၊ ကိုယ္ခံအားစနစ္ကို ဖိႏွိပ္ေသာေဆးမ်ား၊ ကိုယ္ခံအားကျပန္တိုက္ေသာ ေရာဂါမ်ား၊ ခုခံအားက်ဆင္းျခင္းမ်ား၊ တစ္ခ်ိဳ႕ေသာကင္ဆာမ်ားနဲ႔ ဇီ၀ရုပ္ျဖစ္ပ်က္ဆိုင္ရာ ေရာဂါေတြ ျဖစ္ပါတယ္။

Epstein-Barr ဗိုင္းရပ္စ္ ဒါမွမဟုတ္ တျခားဗိုင္းရပ္စ္ေရာဂါေတြကို ကိုယ္ခံအားကေန မမွန္မကန္တုံ႔ျပန္တဲ့အခါျဖစ္လာရတဲ့ HLH က X-linked lymphoproliferative disease (XLP) လို႔ေခၚတဲ့ တျခားဗီဇေရာဂါတစ္ခုေၾကာင့္လို႔ ဆိုရပါမယ္။ XLP က SH2D1A or XIAP ဗီဇတစ္ခုခုမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတာေၾကာင့္ျဖစ္ၿပီး X-linke manner အားျဖင့္ မ်ိဳးရိုးလိုက္ပါတယ္။ သိလိုတဲ့အခ်က္အလက္ေတြရွိတယ္ဆိုပါက ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးေပးပါ။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းနဲ႔ ကုသျခင္း

ယခုေဖာ္ျပထားတဲ့ အခ်က္အလက္ေတြကို ေဆးပညာဆုိင္ရာကၽြမ္းက်င္သူရဲ႕ အၾကံေပးခ်က္ေတြမွာ အစားထိုးရန္ မသင့္ေတာ္ပါဘူး။ ဆက္လက္သိရွိလိုတဲ့ အခ်က္အလက္ေတြအတြက္ သင့္ဆရာ၀န္နဲ႔သာ အျမဲတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

 

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ဟုတ္မဟုတ္ကို ဘယ္လိုအေျဖရွာအတည္ျပဳသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) အတည္ျပဳခ်င္ရင္ ေအာက္အခ်က္ တစ္ခု ဒါမွမဟုတ္ တစ္ခုနဲ႔အထက္ တူညီရပါမယ္။

၁။ သည္ေရာဂါကိုျဖစ္ေစတဲ့ မ်ိဳးဗီဇတစ္ခုခုမွာ ျမဴေတးရွင္းျဖစ္ေနတာကို မ်ိဳးဗီဇစစ္တာကေန သိျခင္း

၂။ ေအာက္ပါလကၡဏာ ၈ ခုထဲမွ ၅ ခု တူညီေနျခင္း။

  • ဖ်ားျခင္း
  • ေဘလံုးႀကီးျခင္း
  • Cytopenia (ေသြးဆဲလ္အေရအတြက္ နည္းေနျခင္း)
  • ေသြးထဲ၌ triglycerides လယ္ဗယ္မ်ားျခင္း သို႔မဟုတ္ fibrinogen လယ္ဗယ္က်ျခင္း
  • ရိုးတြင္းခ်ဥ္ဆီ၊ ေဘလံုး၊ ျပန္ရည္က်ိတ္အသားစနမူနာေတြမွာ Hemophagocytosis (histiocytes ေတြက တစ္ခ်ိဳ႕ေသြးဆဲလ္ေတြကို ဖ်က္စီးပစ္ျခင္း) ေတြ႔ရျခင္း
  • NK ဆဲလ္လႈပ္ရွားမႈက်ျခင္း သို႔မဟုတ္ မေတြ႔ရျခင္း
  • ေသြးထဲ၌ Ferritin ပမာဏ မ်ားေနျခင္း
  • CD25 (prolonged immune cell activation တိုင္းတာျခင္း) လယ္ဗယ္ ျမင့္တက္ေနျခင္း

မ်ိဳးဗီဇစစ္ေဆးျခင္းကို familial hemophagocytic lymphohistiocytosis အမ်ိဳးအစား ၂-၅ ေလးမ်ိဳးအတြက္သာ လုပ္ႏိုင္ပါတယ္။ Genetic Testing Registry (GTR) ဆိုတာက မ်ိဳးဗီဇစစ္ေဆးမႈဆိုင္ရာ အခ်က္အလက္ေတြကို ရယူႏုိင္တဲ့ အြန္လိုင္းဌာနတစ္ခုျဖစ္ပါတယ္။ လူနာေတြမွာ မ်ိဳးဗီဇစစ္တာနဲ႔ဆုိင္တဲ့ ေမးခြန္းေတြေမးခ်င္တယ္ဆိုရင္ေတာ့ ဆရာ၀န္ သို႔မဟုတ္ အထူးကုဆီ ဆက္သြယ္သင့္ပါတယ္။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ကို ဘယ္လိုကုသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) အတြက္ အေကာင္းဆံုးကုသမႈကို အခ်က္အလက္ အမ်ားအျပားနဲ႔ ဆံုးျဖတ္ပါတယ္။ ဒီထဲမွာ လကၡဏာေတြရဲ႕ ျပင္းထန္ႏႈန္း၊ စျဖစ္တဲ့အသက္၊ ေအာက္ခံအေၾကာင္းရင္း စတာေတြပါ၀င္ပါတယ္။ ေနာက္မွရလာတဲ့ HLH မွာေတာ့ ေအာက္ခံအေၾကာင္းရင္းကို အဓိကကုရပါတယ္။ ဥပမာ ခ်ဲ႕ကားထြက္လာမယ့္ ကိုယ္ခံအားတံု႔ျပန္မႈကို ျဖစ္လာေစႏိုင္တဲ့ ပိုး၀င္ေရာဂါေတြကို ကာကြယ္ကုသဖို႔အတြက္ ပဋိဇီ၀ေဆး၊ ဗိုင္းရပ္စ္သတ္ေဆးမ်ားကို ေသာက္ရတာမ်ိဳး။

Allogenic ေသြးျဖစ္ဆဲလ္အစားထိုးတာကို familial HLH ကုသေရးအတြက္ စဥ္းစားႏိုင္ပါတယ္။ မ်ားေသာအားျဖင့္ သံသယရွိေနတဲ့ သို႔မဟုတ္ အတည္ျပဳထားတဲ့ familial HLH သမားေတြကို ဒီကုထံုးအား ေစာႏိုင္သမွ်ေစာေစာေပးဖို႔ ညႊန္ထားပါတယ္။ ေသြးျဖစ္ဆဲလ္အစားထိုးကုသမႈ မျပဳလုပ္ခင္မွာ အသက္အႏၱရာယ္ကို ျခိမ္းေျခာက္လာႏိုင္တဲ့ ကိုယ္ခံအားဆဲလ္ပိုေတြကို ဖ်က္စီးပစ္ဖို႔ ဓာတုကုထံုးေတြ ကိုယ္ခံအားကုထံုးေတြ အရင္ေပးရပါတယ္။

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔အိမ္သံုးကုထံုးမ်ား

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔ အိမ္သံုးကုထံုးေတြအသံုးျပဳျခင္းက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)  ကို ကုသရာမွာ ဘယ္လိုအေထာက္အကူျပဳႏုိင္မလဲ။

တစ္ကယ္လို႔သင့္ဆီမွာ ေမးခ်င္တာေတြရွိေနတယ္ဆိုရင္ သင့္အတြက္သင့္ေတာ္တဲ့ အေျဖရွာေဖြႏုိင္ဖို႔ရာအတြက္ ဆရာ၀န္နဲ႔ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္သင့္ပါတယ္။

 

 

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာဆိုင္ရာဆိုင္ရာ အႀကံေပးျခင္း၊ ေရာဂါအမည္တပ္ျခင္း သို႔မဟုတ္ ကုသမႈေပးျခင္းမ်ားကို ေဆာင္ရြက္မေပးပါ။

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 13, 2019

သင္ဒါလည္း ႏွစ္သက္ႏုိင္ပါတယ္။