Neurofibromatosis (အာရုံေၾကာတစ္ရွဴးမ်ားတြင္ အလံုးအက်ိတ္ျဖစ္ေသာ မ်ိဳးရိုးဗီဇေရာဂါ)

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

Neurofibromatosis ဆိုတာ

Neurofibromatosis ဆိုတာ မ်ိဳးရိုးလိုက္တဲ့အာရံုေၾကာစနစ္ ပံုမွန္မဟုတ္တဲ့ေဝဒနာတစ္မ်ိဳးျဖစ္ပါတယ္။ အဓိကအားျဖင့္ ဒီေရာဂါက ဖြံ႔ျဖိဳးၾကီးထြားမႈနဲ႔ အာရံုေၾကာဆဲလ္တစ္ရႈးေတြဖြ႔ံျဖိဳးမႈကို ထိခိုက္ေစပါတယ္။ ဒီေရာဂါကို neurofibromatosis type 1 (NF1) and neurofibromatosistype 2 (NF2) နဲ႔ ရွားပါးတဲ့ neurofibromatosis ေရာဂါတစ္မ်ိဳးတို႔ပဲျဖစ္ပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ ဒီေရာဂါအေၾကာင္းကိုေတာ့ လူသိပ္မသိၾကပါဘူး။ neurofibromatosis type 1 (NF1)  ကအျဖစ္မ်ားပါတယ္။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

neurofibromatosis ေရာဂါ  မ်ိဳးရဲ႕ ေရာဂါလကၡဏာေတြက တစ္ခုနဲ႔တစ္ခုမတူပါဘူး။

Neurofibromatosis 1

Neurofibromatosis 1 (NF1) ကမ်ားေသာအားျဖင့္ ေမြးကတည္းက (သို႔) ေမြဒျပီးသိပ္မၾကာခင္ကာလမွာကတည္းကေပၚလာတတ္တာျဖစ္ပါတယ္။ ေမြးကင္းစအရြယ္ကေန အသက္ ၁၀ ႏွစ္အတြင္းမွာ ေရာဂါလကၡဏာေတြေပၚလာတတ္ပပါတယ္။

ေရာဂါလကၡဏာေတြအေနနဲ႔ကေတာ့ အေရျပားေပၚမွာ ေကာ္ဖီေရာင္ အစက္အေျပာက္ေလးေတြထြက္လာတာပဲျဖစ္ပါတယ္။ လူအမ်ားစုမွာ အဆိုပါလကၡဏာလိုမ်ိဳ းအေရျပားေပၚမွာ အညိဳေရာင္ေဖ်ာ႔ေဖာ်႔ အစက္အေျပာက္ေလးေတြထြက္ေပၚတတ္ျပီး အႏၱရာယ္ေတာ့မရွိပါဘူး။ ေမြးကတည္းကအေရျပားေပးမွာ အစက္အေျပာက္ေတြပါလာတတ္သလို ေမြးျပီးတစ္နွစ္အတြင္းမွာလည္းေပၚလာတတ္ပါတယ္။ နာက္ပိုင္းမွာ အျမဲတမ္းလိုလို အေရျပားေပၚမွာ အစက္အေျပာက္ေလးေတြျဖစ္သြားတတ္ပါတယ္။

အညိဳေရာင္အစက္အေျပာက္ေတြက ခ်ိဳင္းၾကား (သို႔) ေပါင္ျခံဗတြမွာ ထြက္ေပၚေလ့ရွိပါတယ္။ အညိဳေရာင္အစက္အေျပာက္ေတြက အသက္ ၃ ႏွစ္ကေန ၅ ႏွစ္ေလာက္အရြယ္မွာ ထြက္ေပၚလာတတ္ပါတယ္။ အညိဳေရာင္အစက္အေျပာက္ေတြက ေမြးရာပါအမွတ္ေတြထက္ ေသးငယ္ျပီး အေရျပားေပၚမွာ အစုလိုက္ကေလးေတြ ေတြ႔ရတတ္ပါတယ္။

မ်က္လုံးထဲမွာအဖုငယ္ေလးေတြေပါက္တတ္ပါတယ္။ အႏၱရာယ္မျဖစ္ေစႏိုင္တဲ့ အဆိုပါအဖုေလးေတြက အလြယ္တကူမျမင္ႏိုင္သလို အျမင္အာရံုကိုလည္း မထိခိုက္ေစႏိုင္ပါဘူး။

ေပ်ာ႔ေပ်ာ႔ေပ်ာင္းေပ်ာင္းရွိတဲ့ အေရျပားအေပၚနဲ႔အတြင္းပိုင္းကအဖုေလးေတြက (neurofibromas) – ဒီေပ်ာ႔ေပ်ာင္းတဲ့ အက်ိတ္ေတြက အေရျပားအတြင္းပိုင္းနဲ႔ အေရျပားေအာက္ဘက္ပိုင္းမွာအျဖစ္မ်ားျပီး ခႏၶာကိုယ္အတြင္းပိုင္းမွာလည္း ျဖစေပၚေလ့ရွိပါတယ္။ တခါတေလမွာ အဆိုပါအက်ိတ္ဖုေလးေတြထဲမွာ အာရံုေၾကာေတြပါ ပါဝင္ေနတတ္ပါတယ္။

အရိုးေတြ ပံုပန္းမက်ျခင္း – ပံုမွန္မဟုတ္တဲ့ အရိုးဖြ႔ံျဖိဳးမႈနဲ႔ အရိုးတြင္းမွာ သတၱဳဓာတ္ သိပ္သည္းဆေလ်ာ့နည္းေနမႈေတြက ေက်ာရိုးေကြးတာ (သို႔) ေျခေထာက္ခြင္တာလိုမ်ိဳး အရိုးေတြ ပံုပန္းမက်တာကိုျဖစ္ေစႏိုင္ပါတယ္။

ျမင္အာရံုေၾကာေပၚမွာ အက်ိတ္တည္တာ – ဒီအက်ိတ္ေတြက အသက္ ၃ ႏွစ္အရြယ္ေလာက္မွာေပးလာတတ္ပါတယ္။ ၃ ႏွစ္ေနာက္ပိုင္းအရြယ္နဲ႔ ျမီးေကာင္ေပါက္အရြယ္ေတြမွာေတာ့ ျဖစ္နိုင္ေျခနည္းသြားပါျပီ။ အရြယ္ေရယက္လာတဲ့အခ်ိန္မွာ ေတာ့လံုးဝကို မျဖစ္ေတာ့ပါဘူး။

သင္ယူမႈပိုင္းမွာ အားနည္းတာ – NF1 ေဝဒနာခံစားေနရတဲ့ ကေလငယ္ေတြမွာ ေတြးေတာမႈပိုင္းမွာ ခ်ိဳ႕ယြင္းအားနည္းေလ့ရွိပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ သိပ္ေတာ့ျပင္းထန္ေလ့မရွိပါဘူး။ သင္ယူမႈပိုင္းမွာ မလုပ္ေဆာင္နိုင္တာမ်ိဳးေတြလည္း ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ စာဖတ္တာ (သို႔) သခ်ာၤစြမ္းရည္ပိုင္းမွာ အားနည္းတာမ်ိဳးေတြ ၾကံဳရႏိုင္ပါတယ္။ အာရံုစိုက္နိုင္စြမ္းနည္းတာ၊ အတက္ၾကြလြန္တာ (ADHD) လိုမ်ိဳး လကၡဏာေတြက ေတြ႔ရမ်ားပါတယ္။

ပံုမွန္ထက္ ဦးေခါင္းအရြယ္အစားၾကီးေနတာ – NF1 ေဝဒနာရွိေနတဲ့ ကေလးငယ္ေတြမွာ ဦးေႏွာက္အရြယ္အစားကပံုမွန္ထက္ ပိုၾကီးေနတာေၾကာင့္ ဦးေခါင္းကပံုမွန္ထက္ပိုၾကီးေနတာျဖစ္ပါတယ္။

ပံုမွန္ထက္ အရပ္နိမ့္တာ – NF1 ေရာဂါရွိတဲ့ ကေလးငယ္ေတြက ပံုမွန္ထက္အရပ္အေမာင္းနိမ့္ေနတတ္ပါတယ္။

Neurofibromatosis 2

Neurofibromatosis 2 (NF2) က NF1 ေလာက္အျဖစ္မမ်ားပါဘူး။ NF2 ကပံုမွန္အားျဖင့္ေတာ့ ေပ်ာ့ေပ်ာင္းတဲ့အက်ိတ္ေတြျဖစ္ေပၚတတ္တာျဖစ္ပါတယ္။ နားႏွစ္ဖက္စလံုးမွာ အက်ိတ္ဖုေလးေတြ တျဖည္းျဖည္းခ်င္းျဖစ္ေပၚလာတာျဖစ္ပါတယ္။  vestibular schwannomas လို႔သိၾကျပီး အဆိုပါအက်ိတ္ေလးေတြက အတြင္းနားဆီကေန ဦးေႏွာက္ဆီကို အသံေတြနဲ႔ သတင္းအခ်က္အလက္ေတြ ေပးပို႔ေပးတဲ့ အာရံုေၾကာေပၚမွာျဖစ္တာျဖစ္ပါတယ္။

ေရာဂါလကၡဏာေတြက ပံုမွန္အားျဖင့္ေတာ့ ဆယ္ေက်ာ္သက္အရြယ္နဲ႔ အရြယ္ေရာက္ျပီးတဲ့အခ်ိန္မွာ ျဖစ္ေပၚလာတတ္ျပီး ေရာဂါျပင္းထန္ရင္ေတာ့ ေရာဂါလကၡဏာေတြကေျပာင္းလဲႏိုင္ပါတယ္။ ေရာဂါ လကၡဏာေတြက –

  • တျဖည္းျဖည္းခ်င္း အၾကားအာရံုဆံုးရံႈးလာတာ
  • နားေတြအူေနတာ
  • မူးေဝတာ
  • ေခါင္းကိုက္တာေတြျဖစ္ပါတယ္။
  • တခါတေလမွာ NF2 က ဦးေခါင္းခြံေပၚက အာရံုေၾကာေတြ၊ေက်ာရိုးအာရံုုေၾကာေတြ၊အျမင္အာရံုဆိုင္ရာ အာရံုေၾကာေတြ၊ ေျခဖ်ားလက္ဖ်ားက အာရံုေၾကာေတြအပါအဝင္ခႏၶာကိုယ္ရဲဲ႕အျခားအာရံုေၾကာေတြေပၚမွာ schwannomas ေတြၾကီးထြားလာတာျဖစ္ပါတယ္။
  • ေျခေတြလက္ေတြထံုက်ဥ္တာ၊ လက္ေမာင္းေတြနဲ႔ေျခေထာက္ေတြမွာ  အင္အားခ်ိနဲ႔လာတာ
  • နာက်င္ကိုက္ခဲတာ
  • ခႏၶာကိုယ္ ဟန္ခ်က္မညီတာ
  • မ်က္ႏွာအာရံုေၾကာေတြ ပ်က္စီးတာ
  • အျမင္အာရံုေတြထိခိုက္လာတာ (သို႔) အတြင္းတိမ္ျဖစ္တာမ်ိဳးေတြခံစားရနိုင္ပါတယ္။

Schwannomatosis

ျဖစ္ခဲလွတဲ့ neurofibromatosis ေရာဂါတစ္မ်ိဳးျဖစ္ပါတယ္။ အသက္ ၂၀ ႏွစ္အထက္လူေတြမွာ အျဖစ္မ်ားပါတယ္။ Schwannomatosis  ကဦးေခါင္းခြံ၊ ေက်ာရိုးမၾကီးနဲ႔ ေျခဖ်ားလက္ဖ်ားေတြက မွာ အက်ိတ္ေတြျဖစ္ေပၚတာျဖစ္ပါတယ္။  ဒါေပမယ့္ Schwannomatosis  ကေတာ့ အတြင္းကေန ဦးေႏွာက္ဆီကို သတင္းအခ်က္အလက္ေတြေပးပို႔တဲ့ အာရံုေၾကာေပၚမွာ မျဖစ္ပါဘူး။ Schwannomatosis  ကNF2 ေဝဒနာခံစားေနရတာေၾကာင့္ အၾကားအာရံုဆံုးရႈံးတာမ်ိဳးေတာ့မျဖစ္ေစပါဘူး။ အက်ိတ္ေတြက အၾကားအာရံုဆိုင္ရာ နာဗ္ေၾကာႏွစ္ခုစလံုးအေပၚမွာ ျဖစ္ေပၚေလ့မရွိပါဘူး။

Schwannomatosis ကခႏၶာကိုယ္ရဲ႕ ဘယ္ေနရာမွာမဆိုျဖစ္နိုင္ပါတယ္။ နာတာရွည္ နာက်င္ေနတာမ်ိဳးခံစားရႏိုင္ပါတယ္။ အျခားေတြ႔ရ ႏိုင္တဲ့ေရာဂါလကၡဏာေတြကေတာ့

  • ခႏၶာကိုယ္ရဲ႕အစိတ္အပိုင္းေတြမွာ ထံုက်ဥ္ျပီး အားနည္းေနတာ
  • ၾကြက္သားေတြေလ်ာ့ရဲလာတာ

အေၾကာင္းအရင္းမ်ား

Neurofibromatosis ကမ်ိဳးဗီဇခ်ိဳ႕ယြင္းမႈေၾကာင့္ျဖစ္တာျဖစ္ပါတယ္။ မိဘေတြဆီကေန လက္ဆင့္ကမ္းရရွိလာတာျဖစ္သလို ကိုယ္ဝန္ေဆာင္ခ်ိန္မွာ ကတည္းကကူးစက္ခံေနရတာလည္းျဖစ္ပါတယ္။ neurofibromatosis ေရာဂါအမ်ိဳးအစားေပၚမွာမူတည္ျပီးအေျခတည္ျဖစ္ေပးတဲ့ မ်ိဳးဗီဇခ်င္းကြာျခားပါတယ္။

NF1 – NF1 ရဲ႕မ်ိဳးဗီဇက chromosome 17 မွာျဖစ္တည္တာျဖစ္ပါတယ္။ အဆိုပါ မ်ိဳးဗီဇက ပံုမွန္အားျဖင့္ ဆဲလ္ေတြၾကီးထြားမႈကို ထိန္းညွိရာမွာ အေထာက္အကူျပဳတဲ့ neurofibromin လို႔ေခၚတဲ့ ပရိုတင္းတစ္မ်ိဳးကိုထုတ္လႊတ္ေပးပါတယ္။

NF2 –  NF2 ရဲ႕မ်ိဳးဗီဇက  chromosome 22 မွာျဖစ္တည္တာျဖစ္ပါတယ္။ သေႏၶေျပာင္းထားတဲ့ မ်ိဳးဗီဇက merlin ဆံုးရံႈမႈကိုျဖစ္ေပၚေစျပီး မထိန္းခ်ဳပ္ႏိုင္ေလာက္ေအာင္ ဆဲလ္ၾကီးထြားမႈကိုျဖစ္ေစပါတယ္။

Schwannomatosis – အခုထိေတာ့ schwannomatosis ကိုျဖစ္ေစႏိုင္တဲ့ မ်ိဳးဗီဇ ႏွစ္မ်ိဳးရွိတယ္၊လို႔ပဲသိရပါေသးတယ္။

Neurofibromatosis ကိုဘယ္လိုသိႏိုင္မလဲ

Neurofibromatosis ေရာဂါရွိ၊မရွိကို ေအာက္မွာေဖာ္ျပထားတဲ့ နည္းလမ္းေတြအပါအဝင္ မ်ားစြာေသာစမ္းသပ္မႈေတြလုပ္ေဆာင္ျပီး စစ္ေဆးသိရွိႏိုင္ပါတယ္။

  • ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ စစ္ေဆးစမ္းသပ္မႈ
  • ေရာဂါျဖစ္ဖူးတဲ့ ေဆးမွတ္တမ္းရွိတာ
  • မ်ိဳးရိုးရွိတာ
  • X – rays
  • Computerized tomography (CT) scans
  • Magnetic resonance imaging (MRI)
  • အသားစယူစစ္ေဆးျခင္း
  • မ်က္လံုးစမ္းသပ္ျခင္း
  • အၾကားအာရံုနဲ႔ ကိုယ္ခႏၶာဟန္ခ်က္ညီ၊မညီ စစ္ေဆးျခင္း
  • မ်ိဳးဗီဇ စစ္ေဆးျခင္း

Nf1 ရဲ႕ေနာက္ဆက္တြဲေရာဂါမ်ား

အျမင္အာရံု (သို႔) အၾကားအာရံုဆိုင္ရာ နဗ္ေၾကာေပးမ်ာ အက်ိတ္ျဖစ္ေနမယ္ဆိုရင္ေတာ့ အျမင္အာရံု နဲ႔ အၾကားအာရံုဆိုင္ရာ ျပႆနာေတြ ေတြ႔ၾကံဳခံစားရႏိုင္ပါတယ္။ ကေလးငယ္ေတြအေနနဲ႔ သင္ယူမႈပိုင္းဆိုင္ရာ အခက္အချေတြနဲ႔ေတြ႔ၾကံဳရႏိုင္သလို အျပဳအမူပိုင္းဆိုင္ရာ အခက္အခဲေတြနဲ႔ ေတြ႔ၾကံဳခံစားရႏုိင္ပါတယ္။ NF1 ေဝဒနာရွိေနတဲ့ ကေလးငယ္ေတာ္ေတာ္မ်ားမ်ားက သင္ယူမႈပိုင္းမွာ အခက္အခဲရွိတာမ်ိဳးေတြေတြ႔ၾကံဳခံစားရႏိုင္ပါတယ္။

ထဒဂၤမွတ္ဥာဏ္၊ အကြာအေဝးခန္႔မွန္းတာနဲ႔ ပူးေပါင္းညွိႏိႈင္းေဆာင္ရြက္မႈအပိုင္းမွာအားနည္းတာမ်ိဳးေတြျဖစ္ေပၚခံစားရႏိုင္ပါတယ္။

အျခားျဖစ္တတ္တဲ့ေနာက္ဆက္တြဲေရာဂါေတြကေတာ့ –

  • အတက္ေရာဂါ
  • ဦးေခါင္းၾကီးတာ
  • အေရျပားမွာ အက်ိတ္ျဖစ္တာ။ တခါတေလမွာ ကင္ဆာျဖစ္တာမ်ိဳးအထိျဖစ္နိုင္ပါတယ္။
  • ေက်ာရိုးဆစ္ေစာင္းတာ
  • မ်က္လံုးအာရံုေၾကာေတြမွာ အက်ိတ္ျဖစ္ျပီး အျမင္အာရံုဆိုင္ရာ ျပႆနာေတြခံစားရတာ
  • ေသြးတိုးတာ
  • စကားေျပာဆိုရာမွာ အခက္အခဲျဖစ္လာတာ
  • အရပ္နိမ့္တာ
  • အရိုးေတြမွာ ျပႆနာရွိေနတာ
  • အပ်ိဳးေဖာ္ဝင္ခ်ိန္ေနာက္တာမ်ိဳး (သို႔) အပ်ိဳေဖာ္ဝင္ခ်ိန္ေစာတာမ်ိဳး ျဖစ္ေပၚခံစားရႏိုင္သလို လိင္ပိုင္းဆိုင္ရာ ဖြံ႔ျဖိဳးမႈေစာေနတာ (သို႔) ေနာက္်ကတာေတြခံစားရႏိုင္ပါတယ္။

 Nf2 ရဲ႕ေနာက္ဆက္တြဲေရာဂါမ်ား

Nf2 ေဝဒနာခံစားရတဲ့သူေတြမွာ အေရျပားအက်ိတ္ေတြျဖစ္ေစႏိုင္ပါတယ္။ အက်ိတ္ေတြ ၾကီးထြားလာသလား၊ ပံုသ႑ာန္ေျပာင္းလဲလာ သလားဆိုတာနဲ႔ နာက်င္သလားဆိုတာေတြကိုေတာ့ ေစာင့္ၾကည့္ဖို႔လိုပါတယ္။

ဦးေႏွာက္ထဲမွာျဖစ္တဲ့ အက်ိတ္ေတြက ဦးေႏွာက္အစိတ္အပိုင္းေတြအေပၚမွာ ဖိအားသက္ေရာက္တာမ်ိဳးေတြျဖစ္ေစႏိုင္သလို တက္တာ၊အေၾကာဆြဲတာမ်ိဳးေတြျဖစ္ေပၚခံစားရႏိုင္သလို အျမင္အာရံုထိခိုက္ပ်က္စီးတာနဲ႔မူးေဝတာမ်ိဳးေတြျဖစ္ေပၚခံစားရႏိုင္ပါတယ္။ ကင္ဆာျဖစ္တာမ်ိဳးအထိလည္းခံစားရႏိုင္ပါတယ္။

ပင္မေက်ာရိုးမမွာ အက်ိတ္ေတြျဖစ္ေပၚလာမယ္ဆိုရင္ေတာ့ ေက်ာရိုးတဝိုက္က အာ၇ံုေၾကာေတြပေၚမွာ ဖိအားသက္ေရာက္တာမ်ိဳးေတြျဖစ္ျပီး ေျခလက္ေတြ တုန္တုန္ယင္ယင္ျဖစ္တာ၊ေျခလက္ေတြ ထံုက်ဥ္တာ၊နာက်င္တာေတြျဖစ္ေပးခံစားရႏိုင္ပါတယ္။ လည္ပင္းတယိုက္မွာ အက်ိတ္ေတြျဖစ္ေပးမယ္ဆိုရင္ေတာ့ ျပံဳးရခက္တာ၊ မ်က္ေတာင္ခတ္မရတာနဲ႔ အစားအစာေေတြမ်ိဳခ်ရခက္တာမ်ိဳေးတြျဖစ္ေပၚခံစားရနိုင္ပါတယ္။

Hello Health Group သည္ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြအတည္ျပဳခ်က္မ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ား မျပဳလုပ္ေပးပါ။

Read also:

မွ်ေ၀မည္

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ စက်တင်ဘာ 29, 2017 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း အောက်တိုဘာ 3, 2017

သင္ဒါလည္း ႏွစ္သက္ႏုိင္ပါတယ္။