ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááśá
áŹá¸ááąááá°ááťáŹá¸áážáŹ ááąáŹááŤááźá˝ááťáááşáááŻááŹáážáááŤáááşá ááŽáááŻáĄááťáááşáážáŹááąáŹááŤááášáááŹááťáŹá¸áážáŹ ááááşááááş áááŻáááŻáááŻá¸áá˝áŹá¸áááşááźáŽá¸ áá°á¸á
ááşááąáŹááŤáááŻá¸ááťáŹá¸ áááşááąáŹááşáááŻááşááťáą ááááşááááşááťáŹá¸ááŤáááşá ááŽáááŻáĄááťáááşááťááŻá¸áá˝áąáážáŹ ááąá¸ááŻáśáááşááźáŽá¸ ááŻááážáŻááśáá°ááážáŹááźá
áşááŤáááşá ááąáŹááŤááźá˝ááťáááş áĄááźáááşáĄááąáĄáá˝ááşááťáŹá¸ááŹááŹáážááˇáşáĄááťáž áá°ááŹáá˛áˇ áĄááźáąáĄááąáážáŹ áááŻáááŻááŻááşááŻááşáá˝áŹá¸áááşááŤáááşá

ááśáĄáŹá¸ááťáąáŹáşá
á˝áŹ ááąáŹááŤááźá˝ááťáááşááťáŹá¸ ááťáąáŹáˇáááşá¸ááŹáĄáąáŹááş ááŹáá˝ááşáááŻááşáá˛áˇ áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸áážáááŤáááşá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤáááŻááŹááŹáá˛á ááąáŹááŤááźá˝ááąááťáááşááᯠáááşáááŻáááážááááŻááşááá˛á
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤáážáŹ áĄááťááŻá¸ááŹá¸ááąáŹ áĄááťááŻá¸áááŽá¸áá˝ááşá፠ááźá
áşáááŻááşáá˛áˇ ááźáąáŹááşá
ááŹááąáŹááşá¸áá˛áˇááąáŹááŤáá
áşáᯠááźá
áşááŤáááşá ááŽááąáŹááŤáážáŹ áĄááŻááşááᯠáááŻá¸áá˝áŹá¸á
á˝áŹ áááááŻááşááťááşá
áŽá¸á
áąáááŻááşááŤáááşá ááŤááźáąáŹááˇáş áááşáĄááŤáĄáááş áááˇáşááááŹá¸á
áŻáááşááťáŹá¸áᏠáááááááŻáˇáá˛áˇ áĄááŻááşááťááşá¸ááŹááąá¸ááᯠááŻáśáážááşá
á
áşááąá¸áážáŻááťáŹá¸ ááźáŻááŻááşáááˇáşááŤáááşá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠áááŻááźá
áşá
áąáá˛áˇ áĄááá áá˝áąáˇááĄááťáŹá¸ááŻáśá¸ áĄááźáąáŹááşá¸áĄáááşá¸á ááąá¸ááááşááąáŹááşááźááşá¸ ááźá
áşááŤáááşá ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááźá
áşáá˝áŹá¸áĄáąáŹááş áááŻáááŻáĄáŹá¸ááąá¸áá˛áˇ áĄááźáąáŹááşá¸áĄááŹááťáŹá¸áááąáŹáˇ
¡ ááąá¸ááááşááąáŹááşáá° (áááŻáˇ) áĄáááş (áá)áážá
áşááťáąáŹáşáááşáĄááááąá¸ááááşááąáŹááşáá˛áˇáá°á¸áá°ááźá
áşááźááşá¸
¡ ááááŹá¸á
áŻáááşááťáŹá¸áá˝ááş ááŹááŹáážá áşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤáážáááźááşá¸( áááŻáˇáááŻááş )Alpha1 antitrypsin ááťááŻáˇáá˛áˇááąáŹááŹááááşáážáááźááşá¸ -ááŹááŹáážááş áĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááş ááąáŹááŤááášáááŹááťáŹá¸ áĄá
ááşáááźááşáážáááąááźááşá¸
¡ ááąá¸ááááşáá˝áąáˇ (áááŻáˇ) áá
áşáááşá¸ááąáŹááąááᯠáážáŻáážááŻááşáááąáŹááŹááááşáážáááźááşá¸ (áááŻáˇáááŻááş) áĄááŻááşáááŻáááááŻááşááťááşá
áŽá¸á
áąáááŻááşááąáŹ ááŤááŻáá
ášá
ááşá¸ááťáŹá¸áážááˇáş ááŻááşáážáŻááˇáşááťáŹá¸ááźáŹá¸ ááŻááşáááŻááşáááźááşá¸áááŻáˇááźá
áşá፠áááşá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤáážáŹ áááźáŹáá ááąáŹááŤááźá˝áááşááŤáááşá ááŽáááŻááąáŹááŤááźá˝ááąááťáááşááťááŻá¸áážáŹ ááąá¸ááŻááážáŻ ááśáá°áááŻáˇááźááşáááşááŹá¸ááážáŹ ááźá
áşááŤáááşá áĄááąáŹááşá¸áá˝ááşááŻáśá¸áááşá¸áááşá¸áááąáŹáˇáááˇáşáá˛áˇáááŹáááşáážááˇáş áá˝áŹá¸ááąáŹááşááźáááŤá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ážá˝ááşááąáŹááş ááąáŹááŤááźá˝ááťáááşáážáŹ áá˝áąáˇááááşáá˛áˇ ááąáŹááŤááášáááŹááťáŹá¸ áááąáŹáˇ
¡ ááá˝ážáŽáá˝ážáŽááźááşááźááşá¸ (áááŻáˇ) ááááşááááşáááŻáááŻáááá˝ážáŽáá˝ážáŽááźááşááźááşá¸
¡ ááŻáśáážááşáááşáááŻáááŻáááťáąáŹááşá¸áááŻá¸ááźááşá¸
¡ ááŻáśáážááşáááş áááŻáááŻáááąáŹááąáŹááąáááşááźááşá¸
¡ áááááşáááŹáááťáŹá¸ááŹááźááşá¸
¡ áááááşáĄááąáŹááşáááşáĄááŤááąáŹááşá áĄá
áááşá¸ááąáŹááşá áĄáááŻááąáŹááş (áááŻáˇ)áá˝áąá¸ááąáŹááşááźáąáŹááşá¸ááŹááźááşá¸
¡ ááŻáśáážááşáá˛áˇáááŻáˇáááŻááşáá˛áĄáááşááťážá°áážáŻááŻáśá
áśááźáąáŹááşá¸áá˛ááŹááźááşá¸
¡ áĄááťáŹá¸áááşááźááşá¸
¡ áá°á¸ááąááąááźááşá¸ (áááŻáˇ) ááááşááááş áááŻáááŻááĄáááşá
ááşááźááşá¸
¡ ááźáąááąáŹááş (áááŻáˇ) ááźáąááťááşá¸áááşááťáŹá¸ ááąáŹááşáááşá¸ááźááşá¸ áááŻáˇááźá
áşááŤáááşá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááśá
áŹá¸ááąááá˛áˇ ááááŹá¸á
áŻáááşááťáŹá¸ááᯠááąáŹááŤááźá˝áááŹáĄáąáŹááş ááŹáá˝ááşáááŻááşáááˇáş áááşá¸áááşá¸áĄááťááŻáˇ
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááźá˝áááŹáĄáąáŹááşááťááşá¸ááŹááąá¸áážááˇáş ááŽáá˝ážááşááąáŹááąáááŻááşáážáŻááŻáśá
áśáážá ááźááşá¸ááźá ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻááşááŤáááşá áĄáąáŹááşááąáŹáşááźááŤáĄááťááşááťáŹá¸áážáŹ áĄááŻááşááťááşá¸ááŹááąá¸ ááąáŹááşá¸áá˝ááşááŹáĄáąáŹááş áááŻááşááŹááťááˇáşááŻáśá¸áááˇáşáá˛áˇ áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸ááźá
áşááŤáááşá
ááąá¸ááááşáĄáášáááŹááşáááŻááťáąáŹáˇááťááŤá
áááááŻáśá¸áĄááťááşáááąáŹáˇ ááąá¸ááááşááąáŹááşááźááşá¸ááᯠááŹá¸ááźá
áşááŤá áĄáááşá ááááŹá¸á
ᯠáááşááťáŹá¸ ááąá¸ááááşáááąáŹááşáá°á¸áááŻáááş ááŻáśá¸ááĄá
áááąáŹáşááŤáážááˇáşá áĄáááşá ááááŹá¸á
áŻáááşáá˛áážáŹááąá¸ááááşááąáŹááşáááşáá° áážááááş ááááŹá¸á
áŻáááşáĄáŹá¸ááŻáśá¸ áážááˇáşáááŻááşáááŻáááŻááş ááťááşá¸ááŹááźáśáˇáááŻááşá
áąáááşáĄáá˝ááş ááąá¸ááááşááąáŹááşááźááşá¸ááᯠáááşáááˇáşáááˇáş ááŤáááşá
ááąá¸ááááşááąáŹááşááźááşá¸ááᯠáááşáááŻááşááźááşá¸ááźááˇáşááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááş ááąáŹá፠ááźá
áşá
ááşá ááŻáážáąá¸áá˝áąá¸á
áąááźáŽá¸ áĄááŻááşáááááŻááşááťááşá
áŽá¸áážáŻáááŻáááşá¸ ááťáąáŹáˇááťá
áąááŤáááşá
ááąá¸ááááşáĄáášáááŹááşáá˛áážáŹ áááááááŻááşáááŻááş áááąáŹááşááŻáśá¸áᲠááąá¸ááááşáá˝áąáˇáážá°áážááŻááşáá°ááťáŹá¸áááşá¸ááŤáááşááŤáááşá
WHO áá˛áˇá
á
áşáááşá¸ááťáŹá¸áĄá ááąá¸ááááşáážááˇáş áááşáá˝ááşááąááąáŹ ááąááŻáśá¸áážáŻááťáŹá¸áá˛áˇ (áá)ááŹáááŻááşáážáŻááşá¸áááş ááąá¸ááááşáá˝áąáˇáážáŻáážááŻááş ááźááşá¸ááźáąáŹááˇáşááźá
áşááŤáááşá
áĄáááşá áááˇáşáážáŹ Alpha1 antitrypsin (áĄááŻááşáážááˇáşáĄáááşá¸áááŻááŹáá˝ááşááąá¸áááŻááşááąáŹ ááááŻáááşá¸áĄááŹá¸ááŤááşáá
áşááťááŻá¸ ) áááŹá áááşá¸ááąáááş ááąá¸ááááşááźááşááźááşá¸áážáŹáĄáá˝ááşáĄááąá¸ááźáŽá¸ááŤáááşá
Alpha1antitrypsinááŤááşááťááŻáˇáá˛áˇáá°áá˝áąáážáŹ ááŻáśáážááş áĄáááŻá፠áĄááŹá¸ááŤááşáááŻáááŻá¸áá˝ááşá¸ááąáááş ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠áááŻá¸áááŻá¸áá˝áŹá¸áá˝áŹá¸ááźá
áşáááŻááşááťáąááᯠááťážáąáŹáˇááťááąá¸áááŻááşááŤáááşá Alpha1antitrypsinááŤááşááťááŻáˇáá˛áˇáá°áážáááąáŹ ááááŹá¸á
áŻáááşáááŻááşá¸ áĄáááŻááŤááŤááşááťááŻáˇáá˛áˇááźááşá¸áážáááážá á
á
áşááąá¸áážáŻááśáá°áááˇáşááŤáááşá
ááąááŻáá
áşáááşá¸ááźááşá¸áááŻáážáąáŹááşááźááşááŤá
áááşá¸ááŽá¸áááŽá¸áá˝áąá¸ááŽá¸ááťáŹá¸ááźááˇáş ááťááşááźáŻááşá
áŹá¸ááąáŹááşááźááşá¸áᏠááŹááŹáážááşáĄááŻááş ááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤáážááˇáşááąáŹááŤááźá˝áážáŻááťáŹá¸ááᯠáááŻáááŻááťáŹá¸ááźáŹá¸á
áąáááŻááşááŤáááşá áĄáá°á¸áááźááˇáşááťáąá¸áááşááąááźááşáá°áá˝áąáážáŹ áĄááźá
áşááťáŹá¸ááŤáááşá áĄáááşáážá°áááşá¸ááźáąáŹááşá¸ááᯠáááááŻááşá
áąáááŻááşááąáŹ áĄááźáŹá¸áĄááźáąáŹááşá¸áĄááŹááťáŹá¸ (áĽáááŹ-ááąááŻáá
áşáááşá¸ááźááşá¸á ááŤááŻááŤááşáá˝áąáˇááťáŹá¸áážááˇáş ááŻááşáážáŻááˇáşáá˛áážáŻááˇáşááťáŹá¸)ááááşá¸ ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááᯠáááŻáááŻáááŻá¸áá˝áŹá¸á
áąáááŻááş ááŤáááşá
áááŻáˇááąáŹáşáááşá¸ ááąáŹáşááźááŤáĄááťááşáĄáááşááťáŹá¸áážáŹ ááąá¸ááááşááąáŹááşááźááşá¸ááąáŹááş ááŹááŹáážááşáĄááŻááş ááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááźá
áşáá˝áŹá¸áážáŻáážáŹáĄááąá¸áááŤááŤá
ááŻááşáááşá¸áá˝ááşáááá˝áąáˇá áážáŻááťáŹá¸áááŻáážáąáŹááşáážáŹá¸ááŤá
áĄááťááŻáˇááąáŹáĄááŻááşáĄáááŻááşááťáŹá¸(áĽáááŹ-áážááŻááşá¸ááąáŹááşáá˝á˛ááźááşá¸á ááťáąáŹááşáá˝ááşá¸ áá°á¸ááźááşá¸áážááˇáş ááŤááŻá
ááşááŻáśááťáŹá¸áá˝ááş áĄááŻááşááŻááşááá°ááťáŹá¸) áážáŹááąááŻáá
áşáááşá¸áážáŻááᯠáááŻá¸áááŻáá˝áŹá¸áá˝áŹá¸áááá˝áąáˇáááŤáááşá áĄááŻááş áĄáááŻááşáážáá˝ááşáážááá˛áˇ ááťáąáŹááşááŽá¸áá˝áąá¸áážáŻááˇáşááťáŹá¸á ááŤááŻááŤááşáá˝áąáˇááťáŹá¸á áá˝ááşááá
áşáážáŻááşááťáŹá¸á áážááŻááşá¸á
áážááŻááşá¸áážáŻááˇáşááťáŹá¸á ááŤáá˝ááşá¸áážááˇáş áĄáážáśáĄáážáŻááˇáşááťáŹá¸ áážááˇáş áĄááźá˛áááá˝áąáˇááááş ááŹááážááş áĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááᯠáááŻáááŻáááŻá¸áá˝áŹá¸á
áąááŤáááşá
ááŹááŹáážááş áĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááśá
áŹá¸ááąááá°ááťáŹá¸áá˛áˇ (áá) ááŹáááŻááşáážáŻááşá¸áážáŹ ááŻááşáááşá¸áááá˝áąáˇáážáŻááźáąáŹááˇáş ááźá
áşáááşáááŻáˇ ááąáˇááŹá
ááşá¸áááşáážáŻ (á)ááŻá ááąáŹáşááźááŹá¸ááŤáááşá ááŤááźáąáŹááˇáş ááááŹá¸á
áŻáááşááťáŹá¸áá˛ááž áĄáááŻá፠ááŻááşáááşá¸áá˝ááşáá˝ááş ááŻááşáááŻááşáá°ááťáŹá¸áážáááŤá áááá˝áąáˇáážáŻááťáąáŹáˇáááşá¸á
áąáá˛áˇ áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸ (áĽáááŹ-ááŻááşáááşá¸áá˝ááşáĄáá˝ááşá¸ ááťááşáážáŹá
á˝ááşáááşááźááşá¸)ááᯠááźáąáŹááźááąá¸áááˇáşááŤáááşá
ááááŹá¸á
áŻááŹááááşáááŻáááážáááŤá
ááŹááŹáážááş áĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááş ááąáŹááŤáážáŹ ááťááŻá¸áááŻá¸áááŻááşáááşáá˛áˇ áĄáá˝ááşááááŹá¸á
áŻáááşáá˛ááž áĄáááŻááŤááąáŹááŤááᯠááśá
áŹá¸ááąáááťážááş áĄááźáŹá¸áá°ááťáŹá¸áááşá¸ ááąáŹááŤááźá
áşáááŻááşááťáąáážáááŤáááşá áĄáááşáááťáŹá¸ áážááá˛áˇááťážááş ááŹááŹáážááşáĄááŻááş ááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹááŤááťááŻá¸áááŻá¸ááŽá ááŤáá፠áá˝áąá¸ááąáŹááşááźáŽá¸ á
á
áşááąá¸ááźááˇáşáááŻááşááŤáááşáá
ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻá¸ááŤá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááśá
áŹá¸ááąáá°ááťáŹá¸áážáŹ ááŻáśáážááşáá°ááťáŹá¸áááş ááŻááśáážáŻ á
á˝ááşá¸áááşááťáááşá¸áážáŻ áážááá˛áˇáĄáá˝ááş ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻá¸ááŹá¸áááˇáşááŤáááşá ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻá¸áááş ááŹáá˝ááşáááŻááşááąáŹ ááąáŹááŤááťáŹá¸áááąáŹáˇ ááŻááşáá˝áąá¸á áĄááŻááşááąáŹááşááąáŹááŤáážááˇáş ááŻáśáááŻáˇááąáŹááŤáááŻáˇ ááźá
áşááŤáááşá
ááŹááŹáážááşáĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááśá
áŹá¸ááąááá° ááááŹá¸á
áŻáááşáĄáá˝ááş ááąáŹááŤááźá˝áááŹáĄáąáŹááş ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻááşááąáŹ áĄááźáŹá¸áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸
áĄáááşááąáŹáşááźá፠áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸áĄááźááş ááŹááŹáážááş áĄááŻááşááąááźá˝ááşááąáŹááş ááąáŹááŤáááźá˝áĄáąáŹááş ááŹáá˝ááşááąá¸áááŻááşáá˛áˇ áĄááźáŹá¸áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸áááąáŹáˇ
¡ áááŹáááşáážááˇáş áááşááťáááşá¸áážááşáážááşááźáááŤá
¡ áá
áşáááŻááşáááşáááˇáşáážááşá¸áážáŻáážááááş áááşáááŻáĄááťáááşáážááşáážááşááąá¸ááźáąáŹááŤá (áááŻáˇ) áááşááąá¸áááˇáşá
ááşáááşááᯠáĄááŻáśá¸ááźáŻááŤá
¡ áá°á¸á
ááşááąáŹááŤáááźá
áşáá˝áŹá¸áĄáąáŹááş áĄáá°á¸áááźááˇáş áĄáąá¸ááźáŽá¸ááŻááşáá˝áąá¸ áááŤááąáŹááŹááŽáá˝ááş áá°á
áŻáá°ááąá¸ááťáŹá¸ááąáŹ ááąááŹááťáŹá¸ áá˝áŹá¸ááŹááźááşá¸ááᯠáážáąáŹááşááźááşááŤá
¡ áĄáááşááąá¸áááĄáááşááŤá ááášááŤáááŻááş áááşáááşá¸áá˝ááşá¸áááşááąááťážááş ááťáŹá¸ááŹáá˝ááşááŤáááşá
¡ áááááşáááşááźááşá¸áááşá¸ááąá¸áĄáąáŹááş ááąááťáŹá¸ááťáŹá¸ááąáŹááşááŤá
ááąáŹáşááźá፠ááŹáá˝ááşááąá¸áááşá¸áááşá¸ááťáŹá¸ááᯠáááŻááşááŹááťááˇáşááŻáśá¸ááźááşá¸ááźááˇáş ááŹááŹáážááşáĄááŻááş ááąááźá˝ááşááąáŹááşááąáŹá፠ááźá˝áááŹáĄáąáŹááş ááŹáá˝ááşáááŻááşááŤáááşá áĄáááşá áááźáŹáá ááąáŹááŤááźá˝ááąááťážááş áááˇáşáá˛áˇáááŹáááşáážááˇáş ááťááşááťááşá¸ áá˝áŹá¸ááąáŹááşááźáááźáŽá¸ ááŻááážáŻááśáá°ááŤá