Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ )

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ကဘာလဲ။

ဘရူဂါဒါ ရောဂါသည် ဖော်ပြရလောက်အောင်ထိ နှလုံးဖွဲ့စည်းမှုမူမမှန်ခြင်းနှင့် ဆေးလိပ်၊ ဆီးချို၊ အဝလွန် စသည့် နှလုံးရောဂါဖြစ်နိုင်ချေမြင့်သော အချက်များ မရှိသော်လည်း Ventricular Fibrillation (VF – နှလုံးသွေးလွှတ်ခန်းများ ခုန်နှုန်းမမှန်ခြင်း)ကြောင့် ရုတ်တရတ် နှလုံးရပ်ခြင်းနှင့် ရုတ်တရတ် နှလုံးသေဆုံးခြင်းတို့အား ဖြစ်စေသော အကြောင်းရင်းများမှ တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

ဒီရောဂါသည် ဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါဖြစ်ပြီး မကြာသေးမှီကမှ လေ့လာတွေ့ရှိ ရောဂါအမည်တပ်ထားသော မျိုးရိုးလိုက်နှလုံးစည်းချက်မမှန်ရောဂါပင် ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို အီးစီဂျီ၏ V1 – V3 လျှပ်ခေါင်းများတွင် ညာဖက် Bundle branch ပိတ်ရာမှ ပေါ်တတ်သော covered/cove-type ST-segment elevation (>=2mm) နောက်တွင် T လှိုင်း ပါမလာခြင်းဖြင့် သတ်မှတ်နိုင်သည်။ ထိုအီးစီဂျီပုံစံကို အမျိုးအစား ၁ BrS ECG ပုံစံဟု ခေါ်ပါသည်။

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) က ဘယ်လောက်အဖြစ်များသလဲ

ဒီရောဂါသည် အမျိုးသမီးများထက် အမျိုးသားများတွင် ပိုအဖြစ်များပြီး စစ်ဆေးမှုတစ်ခုတွင် ကိုးဆခန့် (10:1 အချိုး) ရှိသည်ဟု ဆိုသည်။ prospective registry study ကြီးတစ်ခုတွင် ရုတ်တရတ် သေဆုံးနှုန်းနှင့် မူးမေ့လဲနှုန်းသည် ယောက်ျားများတွင် အဖြစ်များပြီး အသက် ၂၂-၆၅ ကြားတွင် လက္ခဏာများ စပေါ်လာတတ်သည်ဟု ဆိုသည်။ အကြောင်းရင်းကိုတော့ ခုထိရှင်းရှင်းလင်းလင်း မသိရသေးပါ။

သို့သော် autosomal dominant disorder များတွင် အမျိုးသားများက ပိုခံရကြောင်း သိရ၏။ ထို့ကြောင့် ဒီရောဂါအား ယေဘုယျအားဖြင့် ငယ်ရွယ်သော အမျိုးသားများတွင် အဖြစ်များသော ရောဂါဟု ယူဆထားပြီး အရှေ့တောင်အာရှမှ အသက် ၄၀ ၄၁ များတွင် ပိုအဖြစ်များသည်ဟု ဆိုပါသည်။

မရှင်းပြနိုင်သောအချက်မှာ ရောဂါသည် ညအခါတွင် ဖြစ်ပွားပြီး (ညအခါတွင် သကြားဓါတ် ထိုးကျပုံနှင့် ဆင်တူသည်) အရက်သောက်ပြီးအိပ်ယာဝင်လျှင်လဲ ဖြစ်တတ်ပါသည်။ တစ်ခါတစ်ရံ ရုတ်တရတ်ထဖောက်တတ်ပြီး နေ့အချိန် အလုပ်လုပ်နေစဉ် ပျော်ရွှင်နေစဉ် စားသောက်နေစဉ် စသည့် ဖြစ်ချင်သည့်အချိန်တွင် ထဖြစ်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ကို မြင့်စေနိုင်ပါသည်။

BrS သည် ကလေးများတွင် ရှာမတွေ့သော်လည်း အသက်အရွယ်မရွေးဖြစ်နိုင်သည်မှ သေချာသည်။

ကလေးများတွင်ဖြစ်သော ဘရူဂါဒါရောဂါ – ကလေးများတွင်ဖြစ်သော ဘရူဂါဒါရောဂါ၏ လက္ခဏာများကို သုတေသနများမှ ပြသပြီးဖြစ်ပြီး ဥရောပရှိ referral center ၁၃ ခုတွင် ပြုလုပ်ထား၏။ ရှာဖွေ့တွေ့ရှိမှုများမှ “ဘရူဂါဒါရောဂါဖြစ်သော ကလေးများတွင် ရောဂါအခြေအေနေနှင့် နှလုံးစည်းချက် မမှန်ခြင်းသည် ဖျားနာသည့်အချိန်များတွင် ပိုအဖြစ်များသည်။

ရောဂါလက္ခဏာပြသမှု နှေးရခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်မည့် အကြောင်းရင်းမှာ ဟော်မုန်းများ၊ ကြွက်သားဆဲလ် (Myocytes – M cells) ဖွဲ့စည်းမှုပုံစံ တဖြည်းဖြည်း ယိုယွင်းလာခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်” ဟူသောအဆိုကို သတ်မှတ်ထားနိုင်ပါသည်။

၂၀၀၇ ခုနှစ် လူထုလေ့လာရေးတွင် ကလေး ၃၀ အား (၁၆နှစ်အောက်)လေ့လာရာ၌ မိသားစု ၂၆ ခုမှ ဘရူဂါဒါရောဂါရှိသော ကလေးများနှင့် တစ်နှစ်သားအရွယ်များတွင် နှလုံးပြဿနာများဖြစ်သည့် စည်းချက်မမှန်မှု၊ မူးမေ့လဲခြင်းနှင့် ရုတ်တရတ်နှလုံးရပ်သေဆုံးခြင်းတို့သည် ဖျားခြင်းကြောင့်ကနေ စတင်သည်ကို တွေ့ရပါသည်။

အချက်အလက်များသည် နှံ့နှံ့စပ်စပ် သိရသည် မဟုတ်သေးသောကြာင့် ဘရူဂါဒါရောဂါရှိကလေးများအား ကုသရန်မည်သို့ ချဉ်းကပ်ရမည်ကို ကောင်းကောင်းမသိရသေးပါ။

ရောဂါဖြစ်နိုင်ချေမြင့်သည့် အချက်အလက်များကို လျော့ချခြင်းဖြင့် စီမီနိုင်ပါသည်။ အချက်အလက်များ ထပ်မံသိရှိဖို့အတွက် ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါသည်။

လက္ခဏာများ

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ရဲ့လက္ခဏာတွေကဘာတွေလဲ

ဘရူဂါဒါ ရောဂါ ၏ အဖြစ်အများဆုံးရောဂါလက္ခဏာများကို ယူဆရသည်မှာ အောက်ပါတို့ မဟုတ်သည်လဲ ဖြစ်နိုင်သလို တခြားအရာများလဲ ဖြစ်နိုင်သေးသည်။ လက္ခဏာများသည် သေနိုင်သည့် polymorphic ventricular tachyarrhythmia (သွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်း စည်းချက်မမှန်ခြင်း) နှင့် ပုံမှန်အားဖြင့် ဆင်တူပါသည်။

မောပန်းလွယ်ခြင်း

အသက်ရှူရခက်ခြင်း

စိတ်လှုပ်ရှားခြင်း

နှလုံးခုန်နှုန်းများ စည်းချက်ကျော်ခြင်း (ရုတ်တရတ် နှလုံးရပ်ခြင်း သို့ သွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်းစည်းချက်မမှန်ခြင်း – အဖြစ်များဆုံးပင်)

ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း ဖိထားသလိုဖြစ်ခြင်း တရွှီရွှီမြည်ခြင်း

မူးဝေခြင်း မူးမေ့လဲခြင်း

အထက်ပါလက္ခဏာများအတွက် PhD အဆင့် ကျွမ်းကျင်မှုနှင့်သာ ချဉ်းကပ်ရမည်ဖြစ်ပြီး ဘရူဂါဒါရောဂါ၏ လက္ခဏာပေါ်လာရန်အတွက် အချက်အလက်များစွာက ထောက်ပံ့ပေးနိုင်သည်။ (ဥပမာ Bundle block, left axis deviation)

နှလုံးမှ ဆိုးဒီယမ်ပြွန်ဗီဇ SCN5A ၌ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်း ဖြစ်လျှင် သွေးလွှတ်ခန်းနံရံတစ်လျှောက် repolarization များ အနှံ့အပြားဖြစ်သွားပြီး အားအပြင်းဆုံးနေရာတွင် နှလုံးအတွင်း ဗို့အားမညီမျှမှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဒီအချက်အလက်ကြောင့် အီးစီဂျီတွင် ST segment မြင့်တက်ခြင်းကို ဖြစ်စေသည့် ဆိုဒီယမ်ပြွန်များကို ပိတ်သည့်ပစ္စည်းများ “လုပ်နိုင်စွမ်းပျောက်သွားခြင်း” ကို ရှင်းပြနိုင်သည်။ သို့သော် လက္ခဏာပေါ်ပေါက်လာခြင်းများ မတူညီရခြင်းမှာ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် လျှပ်စစ်ဇီဝကမ္မ မူမမှန်ခြင်းများ မတူညီရခြင်းကြောင့်ဖြစ်ပြီး “overlap syndrome” နှင့် ဆက်စပ်မှုရှိနိုင်ပါသည်။

အထက်တွင်ဖော်ပြထားသည့်အထဲမှာမပါဝင်သေးသော အခြားလက္ခဏာများလည်း ရှိနိုင်ပါသေးသည်။ အကယ်၍ကိုယ့်ဆီ၌ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခုများရှိနေမလားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေမယ်ဆိုပါက ဆရာဝန်နှင့်ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါသည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်တွေ့ဆုံသင့်သလဲ

သင့်၌ အောက်ဖော်ပြပါအချက်အလက်များထဲမှ တစ်ခုခုရှိခဲ့လျှင် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆက်သွယ်သင့်သည်။

မိသားစုထဲတွင် ရုတ်တရတ်နှလုံးရပ်ခြင်း၊ မူးမေ့လဲခြင်း သို့မဟုတ် နှလုံးသွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်းမြန်ခြင်း/ ခုန်ချင်သလိုခုန်နေခြင်း/ သွေးဝင်ခန်းခုန်ချင်သလိုခုန်နေခြင်း (လေ့လာမှုများမှ ၂၀%သာ ဖြစ်နိုင်သည်ဟု သက်သေပြချက်များက ဆိုသည်) စသည်တို့ရှိလျှင်။

ST segment အား မြင့်တက်စေနိုင်သည့် ဆေးများ procainamide, flecainide သုံးနေလျှင်။

မူးဝေခြင်း၊ စိတ်လှုပ်ရှားစဉ် ဖျားစဉ်တွင် နှလုံးခုန်စည်းချက်မမှန်မှု ဖြစ်ဖူးလျှင်

အာရှရှိ တတိယကမ္ဘာနိုင်ငံများတွင် မွေးခဲ့လျှင်

သင့်ဆီမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲမှ တစ်ခုခုများရှိနေမယ်ဆိုလျှင် သို့မဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုလျှင် ဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်း၏ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုသည် မတူညီနိုင်ပါ။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးပါပဲ။

အကြောင်းရင်းများ

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ကိုဘာတွေကဖြစ်စေသလဲ

ယခုအခါတွင် သိပ္ပံပညာရှင်များသည့် တိကျသည့် အကြောင်းရင်းတစ်ချို့ကိုသိထားပြီး အားလုံးသည် ဗီဇပြောင်းခြင်းနှင့် ဆက်နွှယ်နေ၏။ သို့သော်လည်း မူကွဲများနှင့် ရှာမတွေ့သည်များ ရှိသေးတာကြောင့် ရောဂါဖြစ်သည့်အကြောင်းရင်းကို အောက်ပါအတိုင်း ဖော်ပြထားပါသည်။

နှလုံးကယ်လ်စီယမ်ပြွန်ပျက်စီးသည့် ဗီဇအပါအဝင် ရောဂါ၏ ၂၅%သည် မျိုးရိုးလိုက်သည့် လိုဆိုင်အော်တိုဇုမ်းများ ကြောင့်ဆိုနိုင်သည်။ ခရိုမိုဇုမ်း 3p22-25 ရှိ လိုကပ် (SCN5A) နှင့် ဆိုဒီယမ်ပြွန်များဖြစ်စေသည့် တခြားဗီဇများ ပြောင်းလဲခြင်းများ ပါဝင်သည်။

ကြွက်သားဆဲလ်အမြှေးပါးများတွင် ဆိုဒီယမ်ပြွန်များ နည်းသွားခြင်းကို သွေးသားတော်စပ်သူများတွင် ဖြစ်သည့် ဘရူဂါဒါရောဂါများတွင် တွေ့ရသည်။ ဆိုဒီယမ်ပြွန်များ နည်းခြင်းနှင့် ကြွက်သားဆဲလ်နံရံများတွင် စောလျင်စွာ repolarization ဖြစ်စေနိုင်သည်။ နှလုံးခုန်စည်းချက်မမှန်ခြင်းကို ကုသည့်ဆေးများတွင် အမျိုးအစား IA များ (M cell များရှိ ဆိုဒီယမ်ပြွန်များကို ပိတ်စေပြီး depolarization ကို ရပ်သွားစေသည်) quinidine, procainamide, disopyramide တို့ဖြစ်သည်။

အီးစီဂျီတွင် ဖော်ပြသော မူမမှန်မှုများသည် autosomal dominant disorders များအပေါ်မူတည်ကာ အပြောင်းအလဲဖြစ်နိုင်ပါသည်။ သွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်း ကမောက်ကမ ဖြစ်ခြင်းနှင့် ခုန်နှုန်းမြန်နှလုံးစည်းချက်မူမှန်ခြင်းတို့သည် ညအခါတွင် sympathetic နှင့် pararsympathetic မညီမျှမှုတို့ကြောင့် ညအခါတွင် ဖြစ်ပွားရခြင်းနှင့် ဆက်စပ်မှုရှိခြင်းဖြစ်သည်။

ဖြစ်နိုင်ခြေများ

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ဖြစ်နိုင်ခြေကိုဘာတွေက မြင့်တက်စေသလဲ

ရုတ်ရတ်နှလုံးရပ်ခြင်းမျိုးရိုးရှိသော အမျိုးသားလူနာများသည် ဘရူဂါဒါနှင့်ဆိုင်သော ရုတ်တရတ်နှလုံးရပ်ခြင်းဖြစ်စေနိုင်သည့် အန္တရာယ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

အသက် ၄၀ တစ်ဝိုက်

ဖြစ်နိုင်ချေ သတ်မှတ်နှုန်းသည် ဆက်နွယ်နေသည့် လက္ခဏာများ ပေါ်ခြင်း မပေါ်ခြင်းနှင့် စတင်ဆုံးဖြတ်ပါသည်။

ရုတ်တရတ်နှလုံးရပ်ခြင်းနှင့် သို့ မဟုတ် မရှင်းပြနိုင်သော မူးမေ့လဲခြင်း ဖြစ်ခဲ့ဖူးလျှင်

သွေးလွှတ်ခန်း ခုန်နှုန်မြန်ခြင်း သို့မဟုတ် ဘရူဂါဒါလူနာများတွင် နှလုံးစည်းချက်မမှန်ခြင်းနှင့် တခြားသော ပြင်းထန်သည့် အခြေအနေများကို ဖြစ်သောစေသော အကြောင်းရင်းသည် အဖျားတက်ခြင်းကြောင့်ဆိုလျှင်

Asymptomatic dysfunction ဖြစ်ဖူးလျှင် (သွေးဝင်ခန်း သွေးလွှတ်ခန်းဆိုင်ရာ နှလုံးခုန်နှုန်း ကမောက်ကမဖြစ်ခြင်း – “overlap syndrome” သည် အန္တရာယ်ရှိသောအချက်တစ်ချက်ဖြစ်သည်)

ကိုကိန်း၊ စိတ်ကြွဆေးများ အလွန်အကျွံသုံးခြင်း

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသမှု

ယခုဖော်ပြထားသော အချက်အလက်များကို ဆေးပညာအကြံပေးမှုနေရာတွင် အစားထိုးရန်မသင့်တော်ပါ။ ပိုမိုသောအချက်အလက်များရရှိရန်အတွက် ဆရာဝန်နှင့် အမြဲတမ်းတိုင်ပင်ပါ.

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ကို ဘယ်လိုအတည်ပြုပါသလဲ

မူးမေ့လဲဖူးသော လူနာများအား စံပြအီးစီဂျီ စစ်ဆေးရမည်ဖြစ်ပြီး တခြားသော ပူးတွဲရှိနိုင်သည့် ရောဂါလက္ခဏာများ (ရုတ်တရနှလုံးရပ်ဖူးခြင်း၊ သွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်းမြန် စည်းချက်မမှန်ခြင်း၊ မရှင်းပြနိုင်သော မူးမေ့လဲခြင်း၊) တို့ကို ရှာဖွေရမည်။

တီဗီဓါတ်မှန်၊ ပဲ့တင်သံဖြင့်နှလုံးပုံရိပ်ဖော်ခြင်း၊ အမ်အာအိုင်နှင့် ကြွက်သားအသားစစ်ဆေးခြင်းတို့သည် တိတိကျကျ မဖြေမထွက်ပါ။

ဗီဇစစ်ဆေးခြင်းသည် တိကျသောအဖြေရနိုင်ပါသည်။

Brugada Syndrome (ဘရူဂါဒါရောဂါ ) ကို ဘယ်လိုကုသပါသလဲ

ဘရူဂါဒါရောဂါကို implantable cardioverter-defibrillator (ICD)ထည့်သော ကုထုံးနှင့် ကုသနိုင်ပါသည်။ quinine နှင့် hydroquinidine တို့လို ဆေးများနှင့် ကုသရန်ကြိုးစားသော်လည်း ဘရူဂါဒါရောဂါသည်များတွင် အကျိုးရှိကောင်း ရှိနိုင်ပေမည့် amiodarone နှင့် beta-blockers တို့သည် ရုတ်တရတ်နှလုံးရုပ်သေခြင်းကို မကာကွယ်နိုင်ပါ။

ICD သည် အကောင်းဆုံးနည်းဖြစ်သည်။ သို့သော် ICD ထည့်ခြင်းသည် တစ်ချို့သော အန္တရာယ်များ – ပုံမှန်နှလုံးစည်းချက်ရှိနေစဉ်တွင် မသင့်တော်သည့် လျှပ်စစ်ရှော့များလွှတ်ခြင်းနှင့် မလိုလားအပ်သည့် နာကျင်မှုများ ဖြစ်နိုင်ပါသည်။

Quinidine သည် လေ့လာမှုအနည်းငယ်၌ သွေးလွှတ်ခန်းခုန်နှုန်းမြန် စည်းချက်မမှန်ခြင်း ပြန်ဖြစ်စေနိုင်သည့် အန္တရာယ်ကို လျော့ချပေးနိုင်ကြောင်း ဆိုသည်။ လေ့လာမှုများလည်း ဆက်လက်ပြုလုပ်နေပါသည်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းက ဘရူဂါဒါ ရောဂါ ကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

ဘရူဂါဒါ ရောဂါသည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါ ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် မဖြစ်အောင်ကာကွယ်ရန် သင်ဘာမှ မလုပ်နိုင်ပါ။

အောက်ပါ လူနေမှုပုံစံပြောင်းခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများသည် ဘရူဂါဒါရောဂါ ကိုကုသတဲ့နေရာတွင် အထောက်အကူပြုနိုင်ပါသည်။

နှလုံးဖွဲ့စည်းပုံနှင့် လုပ်ဆောင်ပုံ ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းများအား ဘရူဂါဒါရောဂါနှင့် ဆက်ဖြစ်နိုင်သည့် နောက်ဆက်တွဲများ မဟုတ်ကြောင်း သေချာစေရန် အီစီဂျီဆွဲခြင်းမျိုးပြုလုပ်ကာ ရောဂါရှာထားသင့်ပါသည်။

ဘရူဂါဒါရောဂါသည်များအား စောင့်ကြည့်နေပြီး ICD ကုထုံးနှင့် ကုသရန်လမ်းညွှန်ထားပါသည်။ အသက်အန္တရာယ်ဖြစ်နှုန်းသည် ICD ထည့်ပြီးနောက် ၁၀ နှစ်ကြာတွင် ဝ%ထိကျသွားသည်ကို သုတေသနများမှ တွေ့ရှိရပြီး ရုတ်ရတ်နှလုံးရပ် သေဆုံးခြင်းကိုလဲ ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါသည်။

အကယ်၍သင့်မှာ မေးခွန်းတွေရှိမယ်ဆိုလျှင် သင့်အတွက်သင့်တော်သော အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နှင့်ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါသည်။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါရှာဖွေမှုများနှင့် ကုသမှုများကို မပြုလုပ်ပေးပါ