Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ကဘာလဲ။

မ်ိဳးရိုးဗီဇခ်ိဳ႕ယြင္းမႈေၾကာင့္ျဖစ္ေသာ ရွားပါတဲ့ေသြးေရာဂါတစ္မ်ိဳးျဖစ္ပါတယ္။ ေသြးနီဥေတြကို ကိုယ္ခံအားကတိုက္ခိုက္ျပီး ပ်က္စီးေစပါတယ္။ ကာကြယ္ေပးတဲ့ ပရိုတင္းေတြလည္းရွိေတာ့မွာမဟုတ္ပါဘူး။

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

ထိုေရာဂါဟာ ရွားပါးျပီး အသက္အရြယ္မေရြးျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။ ေနာက္ထပ္သိရွိလိုသည္မ်ားအတြက္ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ေပးပါ။

လကၡဏာမ်ား

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

ထိုေရာဂါရဲ႕ နာမည္ဟာ ညဘက္ ဒါမွမဟုတ္ ေန႔ဘက္ေတြမွာ ဆီးထဲအနီညစ္ညစ္ ဒါမွမဟုတ္ အနီေတာက္ေတာက္ေသြးေတြပါလာတဲ့ လကၡဏာကို အစြဲျပဳျပီး ရရွိလာတာပါ။ Paroxysmal က ရုတ္တရက္ျဖစ္ျခင္း၊ Nocturnal က ညဘက္ျဖစ္ျခင္း၊ Haemoglobinuria က ဆီးထဲဟီမိုဂလိုဗင္ပါျခင္းပါ။ PNH ရွိတဲ့သူ ၆၀ရာခိုင္ႏႈန္းေက်ာ္ေလာက္မွာ ေတြ႕ရပါတယ္။

ေရာဂါလကၡဏာေတြဟာ ေအာက္ပါတို႔ေၾကာင့္ ျဖစ္ရတာပါ။

ေသြးနီဥမ်ားပ်က္စီးျခင္း

ေသြးနီဥမ်ားအလြန္နည္းသြားျခင္း(ေသြးအားနည္းေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္)

ေသြးျပန္ေၾကာထဲတြင္ေသြးခဲမ်ားျဖစ္ျခင္း

ေရာဂါလကၡဏာလကၡဏာအမ်ားၾကီးရွိႏိုင္သလို၊ နည္းနည္းေလးလည္းရွိႏိုင္ပါတယ္။ မ်ားေသာအားျဖင့္ ေသြးဆဲလ္အစုတ္အျပတ္ေတြမ်ားေလ၊ အေျခအေနပိုဆိုးေလပါပဲ။

ေသြးနီဥပ်က္စီးျခင္းနဲ႔ ေသြးအားနည္းေရာဂါတို႔က ေအာက္ပါတို႔ခံစားရေစႏိုင္ပါတယ္။

အားနည္းပင္ပန္းသည္ဟုခံစားရျခင္း

ေခါင္းကိုက္ျခင္း

အသက္ရႈရခက္ျခင္း

ႏွလံုးခုန္မႈမမွန္ျခင္း

ဗိုက္နာျခင္း

မ်ိဳခ်ရခက္ျခင္း

အသားအေရာင္၀ါေနျခင္း ဒါမွမဟုတ္ ျဖဴေဖ်ာ့ေဖ်ာ့ျဖစ္ေနျခင္း

ထိခိုက္အနာတရ ရလြယ္ျခင္း

ေယာက္်ားေတြမွာဆိုရင္ လိင္တံေထာင္မတ္မႈဆိုင္ရာ ျပႆနာမ်ားရွိျခင္း

အထက္တြင္မေဖာ္ျပထားေသာ ေရာဂါလကၡဏာမ်ားလည္း ရွိပါေသးတယ္။ သိခ်င္တာေတြရွိမယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ေပးပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

အထက္တြင္ေဖာ္ျပထားေသာ ေရာဂါလကၡဏာေတြ ရွိမယ္ ဒါမွမဟုတ္ သိခ်င္တာေတြရွိမယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ျပသေပးပါ။ လူတစ္ေယာက္နဲ႔တစ္ေယာက္ဟာ ခႏၶာကိုယ္တံု႕ျပန္ပံုခ်င္းမတူၾကပါဘူး။ သင့္အေျခအေနအတြက္ ဘာကအသင့္ေတာ္ဆံုးလဲဆိုတာ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ျခင္းက အေကာင္းဆံုးပါပဲ။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

မ်ိဳးရိုးဗီဇျပႆနာတစ္ခုျဖစ္ေသာ္လည္း မိဘေတြထံမွ မရႏိုင္သလို မိမိကေလးေတြကိုလည္း ရရွိေစႏိုင္မွာ မဟုတ္ပါဘူး။

သေႏၶေျပာင္းလဲမႈေတြက ပံုမမွန္တဲ့ ေသြးနီဥေတြ ျဖစ္လာေစပါတယ္။ ထိုဆဲလ္ေတြမွာ ကိုယ္ခံအားစနစ္ထံမွ ကာကြယ္ေပးႏိုင္မယ့္ ပရိုတင္းေတြမရွိေတာ့ပါဘူး။ အဲဒါေၾကာင့္ ကုိယ္ခံအားက ေသြးနီဥေတြကို ဖ်က္ျပစ္ျပီး သိပၸံပညာရွင္ေတြကေတာ့ ထိုျဖစ္ရပ္ကို Hemolysis လို႔ေခၚၾကပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

ငါ့ဆီမွာ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာ္ေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

တခ်ိဳ႕ဆရာ၀န္ေတြကေတာ့ ရိုးတြင္းျခင္ဆီအားနည္းမႈနဲ႔ သက္ဆိုင္ေနမယ္လို႔ ယံုၾကည္ၾကပါတယ္။ ေသြးအားနည္ေရာဂါတစ္မ်ိဳးျဖစ္တဲ့ Aplastic anemia ရွိတဲ့သူေတြဟာ PNH ရႏိုင္ေျခပိုမ်ားပါတယ္။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ဆရာ၀န္က သင့္ေဆးမွတ္တမ္းေတြနဲ႔ သတိျပဳမိလာတဲ့ ေရာဂါလကၡဏာေတြကို ေမးျမန္းပါလိမ့္မယ္။ ေအာက္ပါတို႔ပဲျဖစ္ပါတယ္။

ဆီးထဲမွာေသြးပါလား။

ဘာေဆးေတြေသာက္သံုးေနသလဲ။

ေသြးခဲတဲ့လကၡဏာေတြေကာေတြ႕လား။

အစာအိမ္နဲ႔ အစာေျခမႈပိုင္းဆိုင္ရာျပႆနာေတြရွိလား။

Aplastic anaemia နဲ႕ ရိုးတြင္းျခင္ဆီျပႆနာေတြ စစ္ေဆးေတြ႕ရွိဖူးသလား။

ပံုမွန္ေသြးစစ္မႈေတြ ျပဳလုပ္ရပါမယ္။ ေသြးဆဲလ္အရည္အတြက္လည္းတိုင္းႏိုင္ပါတယ္။ ေသြးဆဲလ္ေတြမွာ ကာကြယ္ေပးထားေသာ ပရိုတင္းရွိမရွိစမ္းသပ္ႏိုင္မည့္ Flow cytometry လည္းရွိပါတယ္။

ကိုယ္တြင္းသံဓာတ္ပမာဏစစ္ေဆးႏိုင္သလို ရိုတြင္းျခင္ဆီနမူနာလည္းယူႏိုင္ပါတယ္။ ေသြးခဲရွိမယ္ဆိုရင္ ထိုေသြးခဲၾကည့္ဖို႔အတြက္ စစ္ေဆးမႈေတြလည္း ျပဳလုပ္ပါလိမ့္မယ္။

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္း) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

PNH အတြက္ ကုသမႈအမ်ားစုကေတာ့ ေရာဂါလကၡဏာသက္သာေစဖို႕နဲ႕ ျပႆနာေတြ ကာကြယ္ဖို႔ ရည္ရြယ္ပါတယ္။ ကုသမႈက လူနာ့အေျခအေန ဘယ္ေလာက္ဆိုးရြယ္တယ္ဆိုတဲ့အေပၚမွာ မူတည္မွာပါ။

ေသြးအားနည္းေရာဂါလကၡဏာေတြသာ ရွိမယ္ဆိုရင္ ေအာက္ပါတို႔လုိအပ္ႏိုင္ပါတယ္။

ရိုးတြင္းျခင္ဆီက ပံုမွန္ေသြးနီဥေတြျပဳလုပ္ေပးဖို႔ Folic acid

ေသြးနီဥေတြပိုလုပ္ႏိုင္ဖို႔ သံဓာတ္အားျဖည့္ေဆး

အျခားကုသနည္းေတြကေတာ့ ေအာက္ပါတို႔ပါ။

ေသြးသြင္းျခင္း။ အေတြ႔ရမ်ားတဲ့ ေသြးအားနည္းေရာဂါလကၡဏာကို သက္သာေစႏိုင္ပါတယ္။

ေသြးၾကဲေဆးမ်ားေပးျခင္း။ ထိုေဆးေတြက ေသြးမခဲေအာင္လုပ္ေပးပါတယ္။

Eculizumab (Soliris) ။ PNH ကုသမႈအတြက္ တစ္ခုတည္းေသာေဆးျဖစ္ျပီး ေသြးနီဥျပိဳကြဲျခင္းမွ ကာကြယ္ေပးႏိုင္ပါတယ္။ ေသြးအားနည္းျခင္းကို သက္သာေစႏိုင္ပါတယ္၊ ေသြးသြင္းရန္လိုအပ္မႈကို ေလ်ာ့ခ်ေပးႏိုင္သလို ရပ္တန္႔ေစႏိုင္ပါတယ္ ျပီးေတာ့ ေသြးခဲႏိုင္ေျခကို ေလ်ာ့နည္းေစပါတယ္။ ထိုေဆးက ဦးေႏွာက္အေျမွးပါးေရာင္ႏိုင္ေျခမ်ားေစတာေၾကာင့္ ကာကြယ္ေဆးထိုးထားဖို႔ေတာ့ လိုအပ္မွာပါ။

ရိုးတြင္ျခင္ဆီဆဲလ္အစားထုိးကုသျခင္း။ PNH အတြက္ တစ္ခုတည္းေသာ ကုသေပ်ာက္ကင္းနည္းပါပဲ။ အစာထုိးဖို႔အတြက္ ညီအကို၊ေမာင္ႏွမထဲက က်န္းမာတဲ့ အလွဴရွင္တစ္ေယာက္လိုအပ္ပါတယ္။ ထိုဆဲလ္ေတြဟာ သေႏၶသားဆဲလ္ေတြေတာ့ မဟုတ္ပါဘူး။

ကုသမႈက အႏၱရယ္မ်ားတာေၾကာင့္ PNH ဆိုးဆိုးရြားရြားျဖစ္ေနတဲ့ လူငယ္ေတြမွာသာ ျပဳလုပ္ဖို႔ အၾကံျပဳထားပါတယ္။ အလုပ္ျဖစ္မယ္လို႔ ဆရာ၀န္ကထင္ေနရင္ ေသခ်ာေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ပါ။

ပံုမွန္ကုသနည္းေတြနဲ႔ အလုပ္မျဖစ္ေတာ့ဘူးဆိုရင္ စမ္းသပ္ကုသမႈေတြမွာ ပါ၀င္ႏိုင္ပါတယ္။ ထိုနည္းေတြက အျခားလူေတြမွာ အသံုးမျပဳခင္ သင့္မွာအရင္အသံုးျပဳမယ့္ နည္းလမ္းသစ္ေတြ ျဖစ္ပါတယ္။ လက္မွတ္မထုိးခင္ ဘာေတြပါ၀င္ေနမယ္၊ ဘာေတြစဥ္းစားခ်င့္ခ်ိန္သင့္တယ္ဆိုတာ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ေပးပါ။

လူေနမႈဘ၀ပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင့္ အိမ္တြင္းေဆးနည္းမ်ား

ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္းကို ရင္ဆိုင္ႏိုင္ေစဖို႔ လူေနမႈဘ၀ပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင့္ အိမ္တြင္းေဆးနည္းေတြက ဘာေတြလဲ။

ေအာက္ပါလူေနမႈဘ၀ပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင့္ အိမ္တြင္းေဆးနည္းေတြက ညဘက္တြင္ရုတ္တရက္ဟီမိုဂလိုဗင္ဆီးသြားျခင္းကို ရင္ဆိုင္ႏိုင္ေစဖို႕ ကူညီေပးပါလိမ့္မယ္။

က်န္မာစြာစားေသာက္ပါ။ ဗီတာမင္စီကို သံဓာတ္နဲ႔ တြဲ႕ဖက္စားေသာက္တဲ့ အခါမွာ ခႏၶာကိုယ္က ပိုမိုစုပ္ယူႏိုင္ပါတယ္။ သံဓာတ္အားျဖည့္စီရီရယ္နဲ႕စေတာ္ဘယ္ရီ ဒါမွမဟုတ္ ဟင္ႏုႏြယ္သုတ္နဲ႔လိေမၼာ္သီးစိတ္တို႔ကို စမ္းစားၾကည့္ပါ။

ေလ့က်င့္ခန္းလုပ္ပါ။ ပင္ပန္းႏြမ္းနယ္မႈေတြက တက္တက္ၾကြၾကြမရွိေစေတာ့ပါဘူး။ ဘယ္လိုကိုယ္လက္ေလ့က်င့္ခန္းေတြက ကိုယ္နဲ႔သင့္ေတာ္မယ္ဆိုတာကို ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ေပးပါ။ ေသြးနီဥအရည္အတြက္အရမ္းနည္းေနမယ္ဆိုရင္ ႏွလံုးခုန္ျမန္ေစမယ့္၊ ရင္ဘတ္ေအာင့္ေစမယ့္၊ အသက္ရႈၾကပ္ေစမယ့္ ေလ့က်င့္ခန္းေတြကို ေရွာင္က်ဥ္ပါ။

မိမိကိုယ္ကိုကာကြယ္ပါ။ ပိုးမ၀င္ေအာင္ ဂရုျပဳပါ။ လက္မၾကာခဏေဆးပါ။ လူစုလူေ၀းထဲသြားျခင္းႏွင့္ လူမမာတို႔ကို ေရွာင္က်ဥ္ပါ။ အဖ်ားရွိမယ္ ဒါမွမဟုတ္ သာမန္ထက္ ပိုပင္ပန္းေနမယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္အားေျပာျပပါ။ ကာကြယ္ေဆးေတြ အျမဲတမ္းေနာက္ဆံုးေပၚျဖစ္ေနပါေစ။

ကူညီေထာက္ပ့့ံမႈမ်ားရယူပါ။ သင့္ကိုနားလည္းေပးႏိုင္မယ့္လူေတြနဲ႔ စကားေျပာပါ။ PNH အဖြဲ႔အစည္းေတြ (အြန္လိုင္း ဒါမွမဟုတ္ အျပင္မွာေတြဆံုေပးျခင္း) တို႔ကို ဆရာ၀န္အား ေမးျမန္းပါ။

ကိုယ္၀န္ေဆာင္ခ်င္တယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးပါ။ PNH က ကေလးအတြက္ေကာ အေမအတြက္ပါ အႏၱရယ္ရွိပါတယ္။ ကိုယ္၀န္ရွိလာျပီဆိုရင္ ဆရာ၀န္က ေသခ်ာေစာင့္ၾကည့္ပါလိမ့္မယ္။

စိတ္ခံစားမႈေတြကို ဂရုစိုက္ေပးပါ။ က်န္းမာေရးအတြက္ တစ္စိတ္တစ္ပိုင္းျဖစ္ပါတယ္။ ေရာဂါစစ္ေဆးေတြ႔ရွိျပီးေနာက္မွာ ေဒါသေတြ၊ ၀မ္းနည္းမႈေတြ၊ စိတ္ဖိစီးမႈေတြၾကံဳေတြ႕ရတာ သဘာ၀ပါပဲ။ အဲဒီခံစားခ်က္ေတြက ေန႔စဥ္လုပ္ငန္းေဆာင္တာေတြကုိ ေႏွာင့္ယွက္လာျပီဆိုရင္ေတာ့ ဆရာ၀န္အားေျပာျပပါ။

အဖြဲ႕အစည္းေတြနဲ႔ ဆက္သြယ္ျပီး ေတြ႔ဆံုးေဆြးေႏြးေပးပါ။ ဘာေၾကာင့္လဲဆိုေတာ့ သူတို႔ၾကံဳေတြ႕ဖူးတာေၾကာင့္ သင္ခံစားေနရတာေတြကို နားလည္ေပးႏိုင္ပါလိမ့္မယ္။ အဲဒီအဖြဲ႔အစည္းေတြအေၾကာင္းကို ဆရာ၀န္အား ေမးျမန္းပါ။

မိသားစု၀င္ေတြနဲ႔ မိတ္ေဆြေတြက သင္ဘာေတြျဖစ္ေနတယ္၊ သင့္အတြက္ဘာေတြ လုပ္ေပးႏိုင္မလဲဆိုတာ သိခ်င္ၾကမွာပါ။ သူတို႔ကို သိခြင့္၊ကူညီခြင့္ေပးလိုက္ပါ။

ေမးစရာေတြရွိမယ္ဆိုရင္ အေကာင္းဆံုးေျဖရွင္းနည္းလမ္းေတြကို ပိုမိုသိရွိနားလည္ေစႏိုင္ရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ျဖင့္ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္ေပးပါ။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ မတ် 12, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 12, 2019

သင္ဒါလည္း ႏွစ္သက္ႏုိင္ပါတယ္။