Limb-girdle muscular dystrophy ကဘာလဲ။

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Limb-girdle muscular dystrophy ဆိုတာဘာလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy ( LGMD) ဆိုတာအရမ်းရှားတဲ့ ပိုပိုပြီးဆိုးလာတဲ့မျိုးရိုးဗီဇ ပုံမမှန်မှုတစ်ခုဖြစ်ကာ ၎င်းက ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း၊ပေါင်ကြွက်သားများ၊ ပခုံးနေရာကြွက်သား( limb-girdle area) က စိတ်နဲ့ထိန်းလို့ရတဲ့ ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်းတို့ လက္ခဏာတွေ ပြပါတယ်။ ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်းနဲ့ ကြွက်သားအားပျော့သွားခြင်းများက ပိုပိုဆိုးလာပြီးတော့ ခန္ဓါကိုယ်ရဲ့ အခြားသောကြွက်သား နေရာများကို ပြန့်နှံ့ပြီးထိခိုက်လာပါတယ်။ ခန္ဓါကိုယ်အလည်ပိုင်းက ကြွက်သားတွေ၊ အလည်ပိုင်းနဲ့နီးတဲ့ကြွက်သားတွေက အရင်ဆုံး ထိခိုက်ခံရပြီး နောက်ပိုင်းကဘေးဘက်က ကြွက်သားတွေက တစ်ဖြည်းဖြည်းနဲ့ အားလျော့လာပါတယ်။ Limb-girdle muscular dystrophyဆိုတဲ့နာမည်ကို ပခုံးနဲ့ ပေါင်ရိုးကွင်းတို့က ဒီအခြေအနေကြောင့်အများဆုံး ထိခိုက်တာကြောင့် ဒီနာမည်ကို ပေးထားခြင်းဖြစ်ပါတယ်။

Limb-girdle muscular dystrophy ကို ကြွက်သားများရဲ့လုပ်ငန်းဆောင်တာကို လုံလောက်စွာ ပြုလုပ်ပေးတဲ့ ပရိုတင်းများပြုလုပ်ရာမှာ တာဝန်ရှိတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇ ၁၅မျိုးလောက်က မူုမမှန်စွာပြုလုပ်ခြင်းကြောင့်ရရှိတယ်လု့ိ ယူဆကြပါတယ်တစ်ချို့သော မျိုးရိုးဗီဇများရဲ့ မူမမှန်တာ ပြောင်းလဲခြင်းပေါ်မူတည်နေပါတယ်။ ၂၀၁၁-၁၂ ကလေ့လာခဲ့တဲ့လေ့လာမှုတစ်ခုအရ Limb-girdle muscular dystrophy ကိုဖြစ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇ ပုံစံခွဲ ၂၀ကို တွေ့ရှိရပါတယ်။

Limb-girdle muscular dystrophyဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

LGMD က အမျိုးသားကော အမျိုးသမီးမှာပါ အတူတူဖြစ်ပါတယ်။ ဒီပြသနာရဲ့အရင်းခံကတော့ မသိကြပါဘူး။ LGMD ရဲ့ဖြစ်ပွားနှုန်းကို မသိကြပါဘူး ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်တော့145000မှာ တစ်ယောက်နဲ့ 123000မှာတစ်ယောက်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အခြားသောအချက်အလက်များသိရစေဖို့ သင့်ဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Limb-girdle muscular dystrophyရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy နဲ့ပတ်သက်ပြီး ရောဂါလက္ခဏာတွေအမျိုးစုံအောင်ရှိပါတယ်။ Limb-girdle muscular dystrophy ရဲ့အတွေ့ရအများဆုံး လက္ခဏာကတော့ ကြွက်သားတွေ ပိုပိုပြီးအားပျော့လာခြင်း၊ ပေါင်နဲ့ပခုံးကြွက်သားများ အားနည်းလာခြင်းတို့ဖြစ်ကြပါတယ်။

နောက်ထပ် ထိခိုက်တဲ့နေရာတွေကတော့ လက်မောင်းနဲ့ခြေထောက်တို့ရဲ့ ကြွက်သားတွေဟာ ခန္ဓါကိုယ်အလယ်ပိုင်းနဲ့နီးတာကြောင့် ပိုပြီးထိခိုက်ပါတယ်။ ဒီလိုကြွက်သားအားပျော့ ထိခိုက်မှုဟာ ခန္ဓါကိုယ်ရဲ့ အစွန်းပိုင်းတွေထိပါ ရောက်သွားပြီး လက်မောင်း နဲ့ခြေထောက်အပြင် ခြေချောင်းတွေအထိပါ ထိခိုက်ပါတယ်။ ပေါင်နဲ့ တင်ပဆုံရိုးတွေရဲ့ ကြွက်သားတွေကိုပါ အားနည်းစေတာကြောင့် လူနာတွေဟာ ထိုင်နေရာကနေ ထတဲ့အချိန်တို့သို့မဟုတ် လှေကားတက်တဲ့အခါတို့မှာ ခက်ခဲလာတတ်ပါတယ်။ ဒီလိုအခြေအနေက ပိုပြီးဆိုးလာတဲ့အခါမှာ ဒီရောဂါဖြစ်တဲ့လူတွေဟာ လမ်းလျှောက်တဲ့ပုံစံတွေပျက်လာပြီးတော့ ဘဲသွားသွားတဲ့ပုံစံတွေက ပိုထင်ရှားလာပါတယ်။ တစ်ဖြည်းဖြည်းနဲ့ အပေါ်ဘက်လက်မောင်းက စပြီး အားနည်းလာပါမယ် ပြီးတော့ ပစ္စည်းတွေကို သယ်မတဲ့အခါခက်ခဲလာပါမယ်။ Limb-girdle muscular dystrophy ကြောင့်ပဲ ကြွက်သားတွေအားနည်းတာကြောင့် အရမ်းဆိုးတဲ့နာကျင်မှုတွေကို ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ ခါးကုန်းခြင်း၊ ခါးရိုးကွေးခြင်းတု့ိလည်းဖြစ်လာနိုင်ပါတယ်။ နောက်တစ်ခုအနေနဲ့ကတော့ နှလုံးကြွက်သားတွေကို ထိခိုက်ခြင်းပဲဖြစ်ပါတယ်။ အပေါ်မှာမပြောပြထားတဲ့ အခြားသော လက္ခဏာတွေရှိနေနိုင်ပါသေးတယ်။ တကယ်လို့ ရောဂါလက္ခဏာများနဲ့ပတ်သက်ပြီး စိတ်ပူတာတွေရှိနေသေးပါက သင့်ဆရာဝန်ကိုတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

အကယ်၍အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သောရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လျှင်လည်းကောင်း၊ မေးလိုသည်များရှိလျှင်သော်လည်းကောင်းဆရာဝန်နှင့်သာ ပြသသင့်ပါသည်။ လူတိုင်း၏ ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုသည် တစ်ဦးနှင့်တစ်ဦးမတူညီကြပါ။ သင့်ရောဂါအခြေအနေအတွက် ဘာကအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကိုဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးခြင်းကသာအမှန်ကန်ဆုံးဖြစ်ပါသည်။

ဖြစ်စေသောအကြောင်းအရင်းများ

ဘာတွေကLimb-girdle muscular dystrophyဖြစ်ပွားစေသလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy ဟာ autosomal Recessive ကော autosomal dominant ကြောင့်ပါ နှစ်ခုလုံးကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာကတော့ မိဘတစ်ယောက်ဆီကနေ ချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကိုရတာပဲဖြစ်ဖြစ်၊ မိဘတစ်ယောက် ထဲကနေ ချို့ယွင်းတဲ့မျိုးရိုးဗီဇကိုရတာပဲဖြစ်ဖြစ် ဒီလိုရောဂါကို ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ

ဘယ်အရာတွေကLimb-girdle muscular dystrophyဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

အခြားသောအချက်အလက်များကို သိရဖို့သင့်ဆရာဝန်နဲ့တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသခြင်း

ယခုဖော်ပြထားသည့် အချက်အလက်များမှာ ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံပေးချက်များနေရာတွင် အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါ။ ဆက်လက်သိရှိလိုသောအချက်အလက်များအတွက် သင့်ရဲ့ဆရာဝန်နဲ့ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

Limb-girdle muscular dystrophyဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

Limb-Girdle muscular dystrophy ကို ရောဂါရှာနာမည်တပ်ဖို့အတွက် စမ်းသပ်နည်းတွေမျိုးစုံလုပ်ဖို့လိုပါတယ်။ စစချင်းကတော့ လူနာရဲ့ရောဂါနောက်ကြောင်းရာဇဝင်ကိုမေးပြီး လက္ခဏာတွေဘယ်ကစဖြစ်လဲ ဆိုတာရယ် ဘယ်ကြွက်သားတွေက စပြီး အားနည်းတာလဲဆိုတာလည်းကိုမေးရပါမယ်။ ပြီးရင်တော့ လူနာရဲ့အမျိုးအဆွေတွေထဲမှာဒီရောဂါ ဖြစ်တဲ့လူရှိလားဆိုတာမေးရပါမယ်။ နောက်ပြီးရင်တော့ သမားတော်က လူနာရဲ့ ထိခိုက်နေတဲ့ကြွက်သားတွေက ဘယ်လောက်ထိ သန်စွမ်းမှုရှိသလဲဆိုတာကို စမ်းသပ်ပါလိမ့်မယ်။ ဒီရောဂါလို့သံသယရှိတာနဲ့သမားတော်က အထူးစမ်းသပ်မှုဖြစ်တဲ့ ကြွက်သား နမူနာအသားစ ယူပြီးစမ်းသပ်ခြင်းနဲ့ ကြွက်သားမျှင်တွေရဲ့ လုပ်ဆောင်မှုတွေကို ကြည့်ပြီးတစ်ခြားသော မူမမှန်မှုများ ဖြစ်နိုင်နေမလားဆိုတာကို စမ်းသပ်ပါလိမ့်မယ်။

နောက်တစ်ခုကတော့ EMG or electromyography test ကိုအသုံးပြုပြီး ကြွက်သားတွေနဲ့ အာရုံကြော ကျန်းမာရေးတို့ကိုခြုံပြီး ကြည့်ပါလိမ့်မယ်။ ဒီရောဂါလို့သေချာသွားဖို့အတွက်ကတော့ immunochemistry and molecular geneticTesting ဓါတ်ခွဲစမ်းသပ်ခြင်းများလုပ်ခြင်းနဲ့ စမ်းပါလိမ့်မယ်။ ဒါ့အပြင် သွေးကနေ စမ်းသပ်တဲ့ အဖြေတစ်ခုမှာ creatine kinase ပမာဏက တက်နေတာကိုပြပါက ကြွက်သားတွေကဆိုးရွားစွာထိခိုက်ခြင်းခံထားရတယ်လို့ ဖော်ပြနေပါတယ်။

Limb-girdle muscular dystrophyကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

LGMD အတွက် အရှင်းပျောက်အောင် ကုသစရာမရှိသေးပါ။

ကုသမှုတွေက လူတစ်ယောက်ချင်းစီမှာ သူတို့ဖြစ်တဲ့ လက္ခဏာတွေပေါ်မူတည်ပြီးပဲ ရည်ရွယ်ပြီးကုပေးပါတယ်။ ကုသမှုမှာပါဝင်တာတွေကတော့ ကိုယ်ခန္ဓါပိုင်းဆိုင်ရာနှင့်အလုပ်အကိုင်အတွက် ကြွက်သားများသန်မာစေရန်၊ ကြွက်သားများ ကျုံ့ခြင်းမဖြစ်စေရန်၊ ပစ္စည်းမျိုးစုံသုံးခြင်း(ဥပမာတုတ်ကောက်၊ လမ်းလျှောက်တုတ်၊ ဝှီးချဲ)၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းကို ကူညီရန်နှင့် လှုပ်ရှားခြင်းများကို ကူညီရန်အတွက်ခါးကုန်းခြင်းလိုမျိုး အရိုး ပြသနာများကို ပြန်မှန်စေရန်ခွဲစိတ်ကုသမှုပေးခြင်းများ၊ နှလုံးကို အမြဲပုံမှန်စောင့်ကြည့်နေခြင်း၊အသက်ရှုခြင်းဆိုင်ရာ စနစ်များ ကောင်းစွာဖြစ်ထွန်းနိုင်ရန်နှင့် နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများအဖြစ်စေရန် ကုသမှုပေးခြင်းတို့ဖြစ်ကြပါတယ်။ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာဆွေးနွေးမှုပြုလုပ်ပေးခြင်းကတော့ လူနာများနှင့် သူတို့ရဲ့မိသားစုအတွက် အကျိုးရှိစေနိုင်ပါတယ်။ အခြားသောကုသမှုတွေကတော့ လူနာအတွက် အထောက်အကူရစေမယ့် ဖြစ်တဲ့လက္ခဏာများအပေါ်လိုက်ပြီးကုသမှုပေးခြင်းပဲဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါဖြစ်သူတွေကို သင့်တော်တဲ့လူနာစောင့်ရှောက်မှုအဖွဲ့အစည်းတွေနဲ့ အသေးစိတ်ချိတ်ဆက်ပြီး လုပ်ပေးထားသင့်ပါတယ်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းကLimb-girdle muscular dystrophyကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

အကယ်၍သင့်မှာမေးခွန်းတွေရှိမယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

Hello Health Group ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါစစ်ဆေးအတည်ပြုချက်များနှင့် ကုသမှုများမပြုလုပ်ပေးပါ။

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ရင်းမြစ်များ