Limb-girdle muscular dystrophy ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Limb-girdle muscular dystrophy ဆိုတာဘာလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy ( LGMD) ဆုိတာအရမ္းရွားတဲ့ ပုိပုိျပီးဆုိးလာတဲ့မ်ိဳးရိုးဗီဇ ပံုမမွန္မွုတစ္ခုျဖစ္ကာ ၄င္းက ျကြက္သားမ်ား အားနည္းျခင္း၊ေပါင္ျကြက္သားမ်ား၊ ပခံုးေနရာျကြက္သား( limb-girdle area) က စိတ္နဲ့ထိန္းလုိ့ရတဲ့ ျကြက္သားမ်ား အားနည္းျခင္းတို့ လကၡဏာေတြ ျပပါတယ္။ျကြက္သားမ်ား အားနည္းျခင္းနဲ့ ျကြက္သားအားေပ်ာ့သြားျခင္းမ်ားက ပုိပုိဆုိးလာျပီးေတာ့ ခႏၶာကုိယ္ရဲ့ အျခားေသာျကြက္သား ေနရာမ်ားကုိ ျပန့္နွံ့ျပီးထိခိုက္လာပါတယ္။ ခႏၶာကုိယ္အလည္ပုိင္းက ျကြက္သားေတြ၊ အလည္ပုိင္းနဲ့နီးတဲ့ျကြက္သားေတြက အရင္ဆံုး ထိခုိက္ခံရျပီး ေနာက္ပုိင္းကေဘးဘက္က ျကြက္သားေတြက တစ္ျဖည္းျဖည္းနဲ့ အားေလ်ာ့လာပါတယ္။ Limb-girdle muscular dystrophyဆိုတဲ့နာမည္ကုိ ပခံုးနဲ့ ေပါင္ရုိးကြင္းတုိ့က ဒီအေျခအေနေျကာင့္အမ်ားဆံုး ထိခုိက္တာေျကာင့္ ဒီနာမည္ကုိ ေပးထားျခင္းျဖစ္ပါတယ္။

Limb-girdle muscular dystrophy ကုိ ျကြက္သားမ်ားရဲ့လုပ္ငန္းေဆာင္တာကုိ လံုေလာက္စြာ ျပဳလုပ္ေပးတဲ့ ပရုိတင္းမ်ားျပဳလုပ္ရာမွာ တာ၀န္ရွိတဲ့ မ်ိဳးရုိးဗီဇ ၁၅မ်ိဳးေလာက္က မူုမမွန္စြာျပဳလုပ္ျခင္းေျကာင့္ရရွိတယ္လု့ိ ယူဆျကပါတယ္တစ္ခ်ိဳ့ေသာ မ်ိဳးရုိးဗီဇမ်ားရဲ့ မူမမွန္တာ ေျပာင္းလဲျခင္းေပါ ္မူတည္ေနပါတယ္။ ၂၀၁၁-၁၂ ကေလ့လာခဲ့တဲ့ေလ့လာမွုတစ္ခုအရ Limb-girdle muscular dystrophy ကုိျဖစ္ေစတဲ့ မ်ိဳးဗီဇ ပံုစံခြဲ ၂၀ကုိ ေတြ့ရွိရပါတယ္။

Limb-girdle muscular dystrophy ဟာ ဘယ္ေလာက္ထိ အျဖစ္မ်ားသလဲ။

LGMD က အမ်ိဳးသားေကာ အမ်ိဳးသမီးမွာပါ အတူတူျဖစ္ပါတယ္။ ဒီျပသနာရဲ့အရင္းခံကေတာ့ မသိျကပါဘူး။ LGMD ရဲ့ျဖစ္ပြားနွုန္းကုိ မသိျကပါဘူး ခန့္မွန္းေျခအားျဖင့္ေတာ့145000မွာ တစ္ေယာက္နဲ့ 123000မွာတစ္ေယာက္ျဖစ္နုိင္ပါတယ္။ အျခားေသာအခ်က္အလက္မ်ားသိရေစဖုိ့ သင့္ဆရာ၀န္နွင့္တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

Limb-girdle muscular dystrophy ရဲ႕ ေရာဂါလကၡဏာေတြက ဘာေတြလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy နဲ့ပတ္သက္ျပီး ေရာဂါလကၡဏာေတြအမ်ိဳးစံုေအာင္ရွိပါတယ္။ Limb-girdle muscular dystrophy ရဲ့အေတြ့ရအမ်ားဆံုး လကၡဏာကေတာ့ ျကြက္သားေတြ ပုိပုိျပီးအားေပ်ာ့လာျခင္း၊ ေပါင္နဲ့ပခံုးျကြက္သားမ်ား အားနည္းလာျခင္းတုိ့ျဖစ္ျကပါတယ္။

ေနာက္ထပ္ ထိခုိက္တဲ့ေနရာေတြကေတာ့ လက္ေမာင္းနဲ့ေျခေထာက္တို့ရဲ့ ျကြက္သားေတြဟာ ခႏၶာကုိယ္အလယ္ပုိင္းနဲ့နီးတာေျကာင့္ ပုိျပီးထိခိုက္ပါတယ္။ ဒီလုိျကြက္သားအားေပ်ာ့ ထိခုိက္မွုဟာ ခႏၶာကုိယ္ရဲ့ အစြန္းပုိင္းေတြထိပါ ေရာက္သြားျပီး လက္ေမာင္း နဲ့ေျခေထာက္အျပင္ ေျခေခ်ာင္းေတြအထိပါ ထိခိုက္ပါတယ္။ ေပါင္နဲ့ တင္ပဆံုရုိးေတြရဲ့ ျကြက္သားေတြကုိပါ အားနည္းေစတာေျကာင့္ လူနာေတြဟာ ထိုင္ေနရာကေန ထတဲ့အခ်ိန္တို့သုိ့မဟုတ္ ေလွကားတက္တဲ့အခါတို့မွာ ခက္ခဲလာတတ္ပါတယ္။ ဒီလုိအေျခအေနက ပုိျပီးဆုိးလာတဲ့အခါမွာ ဒီေရာဂါျဖစ္တဲ့လူေတြဟာ လမ္းေလ်ွာက္တဲ့ပံဳစံေတြပ်က္လာျပီးေတာ့ ဘဲသြားသြားတဲ့ပံုစံေတြက ပုိထင္ရွားလာပါတယ္။တစ္ျဖည္းျဖည္းနဲ့ အေပါ ္ဘက္လက္ေမာင္းက စျပီး အားနည္းလာပါမယ္ ျပီးေတာ့ ပစၥည္းေတြကုိ သယ္မတဲ့အခါခက္ခဲလာပါမယ္။ Limb-girdle muscular dystrophy ေျကာင့္ပဲ ျကြက္သားေတြအားနည္းတာေျကာင့္ အရမ္းဆုိးတဲ့နာက်င္မွုေတြကုိ ခံစားရနုိင္ပါတယ္။ခါးကုန္းျခင္း၊ ခါးရုိးေကြးျခင္းတု့ိလည္းျဖစ္လာနုိင္ပါတယ္။ေနာက္တစ္ခုအေနနဲ့ကေတာ့ နွလံုးျကြက္သားေတြကုိ ထိခိုက္ျခင္းပဲျဖစ္ပါတယ္။အေပါ ္မွာမေျပာျပထားတဲ့ အျခားေသာ လကၡဏာေတြရွိေနနုိင္ပါေသးတယ္။ တကယ္လုိ့ ေရာဂါလကၡဏာမ်ားနဲ့ပတ္သက္ျပီး စိတ္ပူတာေတြရွိေနေသးပါက သင့္ဆရာ၀န္ကုိတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ျပသသင့္ပါသလဲ။

အကယ္၍အထက္တြင္ေဖာ္ျပခ့ဲေသာေရာဂါလကၡဏာမ်ား ျဖစ္ေပၚလွ်င္လည္းေကာင္း၊ ေမးလိုသည္မ်ားရွိလွ်င္ေသာ္လည္းေကာင္းဆရာဝန္ႏွင့္သာ ျပသသင့္ပါသည္။ လူတိုင္း၏ ခႏၶာကိုယ္တံု႔ျပန္မွဳသည္ တစ္ဦးႏွင့္တစ္ဦးမတူညီၾကပါ။သင့္ေရာဂါအေျခအေနအတြက္ ဘာကအေကာင္းဆံုးလဲဆိုတာကိုဆရာဝန္ႏွင့္ ေဆြးေႏြးျခင္းကသာအမွန္ကန္ဆံုးျဖစ္ပါသည္။

ျဖစ္ေစေသာအေျကာင္းအရင္းမ်ား

ဘာေတြက Limb-girdle muscular dystrophy ျဖစ္ပြားေစသလဲ။

Limb-girdle muscular dystrophy ဟာ autosomal Recessive ေကာ autosomal dominant ေျကာင့္ပါ နွစ္ခုလံုးေျကာင့္ျဖစ္ပါတယ္။ ဆုိလုိတာကေတာ့ မိဘတစ္ေယာက္ဆီကေန ခ်ိဳ့ယြင္းတဲ့ မ်ိဳးရုိးဗီဇကုိရတာပဲျဖစ္ျဖစ္၊ မိဘတစ္ေယာက္ ထဲကေန ခ်ိဳ့ယြင္းတဲ့မ်ိဳးရုိးဗီဇကုိရတာပဲျဖစ္ျဖစ္ ဒီလုိေရာဂါကုိ ျဖစ္ေစနုိင္ပါတယ္။

ျဖစ္ပြားေစႏုိင္ေခ်ကို ျမင့္ေစသည့္ အေၾကာင္းရင္းမ်ား

ဘယ္အရာေတြက Limb-girdle muscular dystrophy ျဖစ္ပြားႏုိင္ေခ်ကိုျမင့္ေစပါသလဲ။

အျခားေသာအခ်က္အလက္မ်ားကုိ သိရဖုိ့သင့္ဆရာ၀န္နဲ့တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသျခင္း

ယခုေဖာ္ျပထားသည့္ အခ်က္အလက္မ်ားမွာ ေဆးပညာဆုိင္ရာကၽြမ္းက်င္သူ၏ အၾကံေပးခ်က္မ်ားေနရာတြင္ အစားထိုးရန္ မသင့္ေတာ္ပါ။ ဆက္လက္သိရွိလိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားအတြက္ သင့္ရဲ႕ဆရာ၀န္နဲ႔ အျမဲတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

Limb-girdle muscular dystrophy ဟုတ္မဟုတ္ကို ဘယ္လိုအေျဖရွာအတည္ျပဳသလဲ။

Limb-Girdle muscular dystrophy ကုိ ေရာဂါရွာနာမည္တပ္ဖုိ့အတြက္ စမ္းသပ္နည္းေတြမ်ိဳးစံုလုပ္ဖုိ့လုိပါတယ္။စစခ်င္းကေတာ့ လူနာရဲ့ေရာဂါေနာက္ေျကာင္းရာဇ၀င္ကုိေမးျပီး လကၡဏာေတြဘယ္ကစျဖစ္လဲ ဆုိတာရယ္ ဘယ္ျကြက္သားေတြက စျပီး အားနည္းတာလဲဆုိတာလည္းကုိေမးရပါမယ္။ ျပီးရင္ေတာ့ လူနာရဲ့အမ်ိဳးအေဆြေတြထဲမွာဒီေရာဂါ ျဖစ္တဲ့လူရွိလားဆုိတာေမးရပါမယ္။ေနာက္ျပီးရင္ေတာ့ သမားေတာ္က လူနာရဲ့ ထိခိုက္ေနတဲ့ျကြက္သားေတြက ဘယ္ေလာက္ထိ သန္စြမ္းမွုရွိသလဲဆုိတာကို စမ္းသပ္ပါလိမ့္မယ္။ဒီေရာဂါလုိ့သံသယရွိတာနဲ့သမားေတာ္က အထူးစမ္းသပ္မွုျဖစ္တ့ဲ ျကြက္သား နမူနာအသားစ ယူျပီးစမ္းသပ္ျခင္းနဲ့ ျကြက္သားမ်ွင္ေတြရဲ့ လုပ္ေဆာင္မွုေတြကုိ ျကည့္ျပီးတစ္ျခားေသာ မူမမွန္မွုမ်ား ျဖစ္နုိင္ေနမလားဆုိတာကုိ စမ္းသပ္ပါလိမ့္မယ္။

ေနာက္တစ္ခုကေတာ့ EMG or electromyography test ကုိအသံုးျပဳျပီး ျကြက္သားေတြနဲ့ အာရံုေျကာ က်န္းမာေရးတုိ့ကိုျခံဳျပီး ျကည့္ပါလိမ့္မယ္။ ဒီေရာဂါလုိ့ေသခ်ာသြားဖုိ့အတြက္ကေတာ့ immunochemistry and molecular geneticTesting ဓာတ္ခြဲစမ္းသပ္ျခင္းမ်ားလုပ္ျခင္းနဲ့ စမ္းပါလိမ့္မယ္။ဒါ့အျပင္ ေသြးကေန စမ္းသပ္တဲ့ အေျဖတစ္ခုမွာ creatine kinase ပမာဏက တက္ေနတာကုိျပပါက ျကြက္သားေတြကဆုိးရြားစြာထိခုိက္ျခင္းခံထားရတယ္လုိ့ ေဖာ္ျပေနပါတယ္။

Limb-girdle muscular dystrophy ကို ဘယ္လိုကုသလဲ။

LGMD အတြက္ အရွင္းေပ်ာက္ေအာင္ ကုသစရာမရွိေသးပါ။

ကုသမွုေတြက လူတစ္ေယာက္ခ်င္းစီမွာ သူတို့ျဖစ္တဲ့ လကၡဏာေတြေပါ ္မူတည္ျပီးပဲ ရည္ရြယ္ျပီးကုေပးပါတယ္။ကုသမွုမွာပါ၀င္တာေတြကေတာ့ ကုိယ္ခႏၶာပုိင္းဆုိင္ရာနွင့္အလုပ္အကုိင္အတြက္ ျကြက္သားမ်ားသန္မာေစရန္၊ ျကြက္သားမ်ား က်ံဳ့ျခင္းမျဖစ္ေစရန္၊ ပစၥည္းမ်ိဳးစံုသံုးျခင္း(ဥပမာတုတ္ေကာက္၊ လမ္းေလ်ွာက္တုတ္္၊ ၀ွီးခ်ဲ)၊ လမ္းေလ်ွာက္ျခင္းကို ကူညီရန္နွင့္ လွုပ္ရွားျခင္းမ်ားကုိ ကူညီရန္အတြက္ခါးကုန္းျခင္းလုိမ်ိဳး အရုိး ျပသနာမ်ားကုိ ျပန္မွန္ေစရန္ခြဲစိတ္ကုသမွုေပးျခင္းမ်ား၊ နွလံုးကို အျမဲပံုမွန္ေစာင့္ျကည့္ေနျခင္း၊အသက္ရွုျခင္းဆုိင္ရာ စနစ္မ်ား ေကာင္းစြာျဖစ္ထြန္းနုိင္ရန္ႏွင့္ ေနာက္ဆက္တြဲဆုိးက်ိဳးမ်ားအျဖစ္ေစရန္ ကုသမွုေပးျခင္းတုိ့ျဖစ္ျကပါတယ္။မ်ိဳးရုိးဗီဇဆုိင္ရာေဆြးေႏြးမွုျပဳလုပ္ေပးျခင္းကေတာ့ လူနာမ်ားနွင့္ သူတို့ရဲ့မိသားစုအတြက္ အက်ိဳးရွိေစနုိင္ပါတယ္။ အျခားေသာကုသမွုေတြကေတာ့ လူနာအတြက္ အေထာက္အကူရေစမယ့္ ျဖစ္တဲ့လကၡဏာမ်ားအေပါ ္လုိက္ျပီးကုသမွုေပးျခင္းပဲျဖစ္ပါတယ္။ ဒီေရာဂါျဖစ္သူေတြကုိ သင့္ေတာ္တဲ့လူနာေစာင့္ေရွာက္မွုအဖြဲ့အစည္းေတြနဲ့ အေသးစိတ္ခ်ိတ္ဆက္ျပီး လုပ္ေပးထားသင့္ပါတယ္။

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင့္ အိမ္သံုးကုထံုးမ်ား

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔ အိမ္သံုးကုထံုးေတြအသံုးျပဳျခင္းက Limb-girdle muscular dystrophy ကို ကုသရာမွာ ဘယ္လိုအေထာက္အကူျပဳႏုိင္မလဲ။

အကယ္၍သင့္မွာေမးခြန္းေတြရွိမယ္ဆိုရင္ သင့္အတြက္သင့ေတာ္တဲ့ အေျဖရွာေဖြႏုိင္ဖို႔ ဆရာ၀န္နဲ႔ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္သင့္ပါတယ္။

Hello Health Group ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါစစ္ေဆးအတည္ျပဳခ်က္မ်ားႏွင့္ ကုုသမႈမ်ားမျပဳလုပ္ေပးပါ။

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ