Jeune syndrome (Jeune ေရာဂါစု) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Jeune ေရာဂါစု ဆိုတာဘာလဲ။

Jeune ေရာဂါစု ကုိ asphyxiating thoracic dystrophy ဆုိတဲ့နာမည္နဲ့ သိျကျပီး အရမ္းကုိရွားတဲ့ မ်ိဳးရုိးဗီဇ အေျခအေနတစ္မ်ိဳးျဖစ္ကာ အရုိးနုနဲ့ အရုိးေတြ(အထူးသျဖင့္ တင္ပဆံုရုိး၊ နံရုိး၊လက္ေမာင္း၊လက္တုိ့)ရဲ့ျကီးထြားမွုမွာ ခ်ိဳ့ယြင္းခ်က္ျဖစ္ျခင္းေျကာင့္ ရတဲ့ ေရာဂါျဖစ္ပါတယ္။

Jeune ေရာဂါစု ဟာ ဘယ္ေလာက္ထိ အျဖစ္မ်ားသလဲ။

အျခားေသာအခ်က္အလက္မ်ားကုိ သိရွိနုိင္ဖုိ့ သင့္ဆရာ၀န္နဲ့ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

Jeune ေရာဂါစု ရဲ႕ ေရာဂါလကၡဏာေတြက ဘာေတြလဲ။

Jeune ေရာဂါစု ဆုိတာအရမ္းရွားတဲ့ အေျခအေနတစ္ခုျဖစ္ျပီး ပထမအားျဖင့္ေတာ့ အရုိးေတြကုိ ထိခုိက္ေစပါတယ္။ဒီအေျခအေနေျကာင့္ထိခိုက္ျခင္းခံရတဲ့လူေတြဟာ အရုိးဖြဲ့စည္းျခင္းဆုိင္ရာ မူမမွန္မွုမ်ားနဲ့ ေမြးဖြားလာတတ္ျကပါတယ္။၄င္းတုိ့ကေတာ့

-ရင္ဘတ္ေသးျခင္း၊ က်ဥ္းျခင္း

-နံရုိး တုိျခင္း

-လက္ေမာင္းနွင့္ေျခေထာက္ အရုိးမ်ား တုိေနျခင္း

-အရုိးခြင္ပံုစံ ပံုမွန္မဟုတ္ျခင္း

-လက္ေခ်ာင္းမ်ား သုိ့မဟုတ္ ေျခေခ်ာင္းမ်ား အပုိပါျခင္း။

ရင္ဘတ္နဲ့ နံရုိးမ်ား ပံုမွန္မဟုတ္ေသာေျကာင့္( အထူးသျဖင့္ေခါင္းေလာင္းပံုစံ ရင္ဘတ္ပံုစံရွိျခင္းေျကာင့္) Jeune ေရာဂါစု eရွိတဲ့ကေလးေတြဟာ အသက္အႏၱရာယ္စုိးရိမ္ရတဲ့အထိ အသက္ရွုျခင္းဆုိင္ရာ ခက္ခဲမွုေတြကုိ ျကံုေတြ့ရေလ့ ရွိပါတယ္။ ရလာဒ္အေနနဲ့ကေတာ့ ဒီလုိ ေရာဂါရွိသူေတြဟာ ေမြးကင္းစ ကေလးအရြယ္ထက္ေက်ာ္လြန္ျခင္း သို့မဟုတ္ ကေလးငယ္ဘ၀ ထက္ေက်ာ္လြန္ျပီး အသက္မရွည္ျကပါဘူး။သိပ္မျဖစ္တတ္တာကေတာ့ Jeune ေရာဂါစု က အသက္ရွုျခင္းဆုိင္ရာမွာ အရမ္းမဆုိးခဲ့ပါက ကေလးေတြကုိ ျမီးေကာင္ေပါက္အရြယ္ထိျကီးေစျခင္း သို့မဟုတ္ လူျကီးဘ၀ေလာက္ထိ ေရာက္ေစရံုအထိ ေရာက္ရွိနုိင္ပါတယ္။သို့ေသာ္လည္း ေမြးကင္းစကေလးဘ၀ထက္ေက်ာ္လြန္ျပီး အသက္ရွင္ေနတဲ့ကေလးေတြမွာလည္း ဆုိးရြားတဲ့ က်န္းမာေရးျပသနာေတြျဖစ္တဲ့ ေက်ာက္ကပ္နွင့္ နွလံုး ျပသနာေတြကိုျကံုေတြ့ရနုိင္ပါတယ္။

Jeune ေရာဂါစု ရဲ့ တစ္ျခားေသာ လကၡဏာေတြမွာပါတာေတြကေတာ့ ေသြးတုိးျခင္း၊ အသည္းေရာဂါ၊ မုန့္ခ်ိဳအိတ္မွာအရည္အိတ္မ်ားျဖစ္ျခင္း၊ သြားနဲ့ဆုိင္ေသာ ျပသနာမ်ား ႏွင့္Retinal dystrophy မ်က္လံုးနွင့္ဆုိင္တဲ့ မ်က္လံုးေရာဂါမ်ားျဖစ္နုိင္ျပီး မ်က္စိကြယ္တဲ့ထိ ျဖစ္နုိင္ပါတယ္။အေပါ ္မွာမေျပာျပထားတဲ့ အျခားေသာ လကၡဏာေတြရွိေနနုိင္ပါေသးတယ္။ တကယ္လုိ့ ေရာဂါလကၡဏာမ်ားနဲ့ပတ္သက္ျပီး စိတ္ပူတာေတြရွိေနေသးပါက သင့္ဆရာ၀န္ကုိတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ျပသသင့္ပါသလဲ။

အကယ္၍အထက္တြင္ေဖာ္ျပခ့ဲေသာေရာဂါလကၡဏာမ်ား ျဖစ္ေပၚလွ်င္လည္းေကာင္း၊ ေမးလိုသည္မ်ားရွိလွ်င္ေသာ္လည္းေကာင္းဆရာဝန္ႏွင့္သာ ျပသသင့္ပါသည္။ လူတိုင္း၏ ခႏၶာကိုယ္တံု႔ျပန္မွဳသည္ တစ္ဦးႏွင့္တစ္ဦးမတူညီၾကပါ။သင့္ေရာဂါအေျခအေနအတြက္ ဘာကအေကာင္းဆံုးလဲဆိုတာကိုဆရာဝန္ႏွင့္ ေဆြးေႏြးျခင္းကသာအမွန္ကန္ဆံုးျဖစ္ပါသည္။

ျဖစ္ပြားမႈအေၾကာင္းရင္းမ်ား

Jeune ေရာဂါစု ျဖစ္ပြားေစသလဲ။

အေျခအေနေတာ္ေတာ္မ်ားမ်ားမွာ Jeune ေရာဂါစု ကို ဘာက ျဖစ္ေစသလဲဆုိတာ မသိျကပါဘူး။ သုိ့ေသာ္လည္း မတူညီတဲ့ မ်ိဳးစံုေသာမ်ိဳးရုိးဗီဇမ်ားျဖစ္တဲ့ IFT80, DYNC2H1, WDR19, IFT140,  YYV21B တုိ့မွာ ေျပာင္းလဲမွုျဖစ္ျခင္းေျကာင့္ တစ္ခ်ိဳ့ေသာ မိသားစုေတြမွာ ေတြ့ရတတ္ပါတယ္။ ဒီမ်ိဳးရုိးဗီဇ အားလံုးဟာ cilia လုိ့ေခါ ္တဲ့ ဆဲလ္တည္ေဆာက္ပံုကုိ ျပဳလုပ္တဲ့အခါမွာ လုိအပ္တဲ့ ပရုိတင္းကိုေထာက္ပံံေပးပါတယ္။ cilia ဆိုတာကေတာ့ အဏုျကည့္မွန္ေျပာင္းနဲ့မွျမင္ရျပီး ဆဲလ္ရဲ့မ်က္နွာျပင္မွာ လက္ေခ်ာင္းေတြပံုစံ ယွက္ထားသလုိျမင္ေတြ့ရပါတယ္။ ဒီလုိ cilia ရဲ့ျကီးထြားမွုနဲ့ တည္ေဆာင္ထားမွုပံုစံကုိ မ်ိဳးရုိးဗီဇ ေျပာင္းလဲမွုမ်ားက သက္ေရာက္ရံုနဲ့ Jeune ေရာဂါစု နဲ့ ဘယ္လုိဆက္စပ္ေနတယ္ဆုိတာ ေသခ်ာစြာမသိျကေသးပါဘူး။

ျဖစ္ပြားေစႏုိင္ေခ်ကို ျမင့္ေစသည့္ အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Jeune ေရာဂါစု ကုိ autosomal recessive ပံုစံနဲ့အေမြလက္ခံရရွိပါတယ္။ ဒီေရာဂါကုိ လက္ခံရရွိဖုိ့အတြက္ျဖစ္ေစတဲ့ မ်ိဳးရုိးဗီဇရဲ့ ဆဲလ္တစ္ခုစီမွာ ေကာ္ပီ တစ္စံုစာလံုးပါ၀င္ျပီး မ်ိဳးရုိးဗီဇ မူမမွန္စြာေျပာင္းလဲေနမွ ျဖစ္နုိင္တယ္လုိ့ဆုိလုိျခင္းျဖစ္ပါတယ္။ျဖစ္ေနတဲ့လူရဲ့ မိဘေတြဟာ မ်ားေသာအားျဖင့္ ပံုစံမမွန္တဲ့မ်ိဳးရုိးဗီဇ တစ္ခုတည္းကို သာသယ္ေဆာင္ထားျပီး သယ္ေဆာင္သူမ်ားလုိ့လည္း ရည္ညြွန္းျကပါတယ္။ ဒီလုိသယ္ေဆာင္သူေတြဟာ ဘယ္လုိလကၡဏာမွ မျပျကပါဘူး။ ဒီလုိ သယ္ေဆာင္သူနွစ္ေယာက္ကေနမွ ကေလးေတြရခဲ့တယ္ဆုိပါက ကေလးတစ္ေယာက္ဆီက ၂၅%ေလာက္က ဒီေရာဂါျဖစ္နုိင္ျခင္း၊ ၅၀% ေလာက္က သယ္ေဆာင္သူျဖစ္နုိင္ျခင္း၊နွင့္ ၂၅% ေလာက္က အေကာင္းပကတိေမြးလာနုိင္ျခင္းဆုိျပီး အခ်က္ေတြ ထြက္လာပါတယ္။

အျခားအခ်က္အလက္မ်ားသိရဖုိ့ သင့္ဆရာ၀န္နွင့္တုိင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ေရာဂါရွာေဖြျခင္းနွင့္ ကုသမွုေပးျခင္း

ယခုေဖာ္ျပထားသည့္ အခ်က္အလက္မ်ားမွာ ေဆးပညာဆုိင္ရာကၽြမ္းက်င္သူ၏ အၾကံေပးခ်က္မ်ားေနရာတြင္ အစားထိုးရန္ မသင့္ေတာ္ပါ။ ဆက္လက္သိရွိလိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားအတြက္ သင့္ရဲ႕ဆရာ၀န္နဲံ အျမဲတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

Jeune ေရာဂါစု ဟုတ္မဟုတ္ကို ဘယ္လိုအေျဖရွာအတည္ျပဳသလဲ။

တစ္ခ်ိဳ့ေသာအေျခအေနေတြမ်ာ Jeune ေရာဂါစု ကို ကေလးေတြက မေမြးခင္မွာကတည္းကကို ဗုိက္ကုိ တီဗီဓာတ္မွန္ရုိက္ျကည့္ရံုနဲ့ ထူးျခားတဲ့လကၡဏာေတြကုိ ေတြ့ရပါတယ္။ ေမြးျပီးတဲ့အခါမွာေတာ့ Jeune ေရာဂါစု ကုိ ဓာတ္မွန္ေတြ့ရွိခ်က္အေပါ ္မွာ မူတည္ပါတယ္။ တစ္ခ်ိဳ့ေသာ မိသားစုမ်ားမွာေတာ့ မ်ိဳးရုိးဗီဇ စမ္းသပ္ျခင္းနဲ့ေရာဂါရွာအေျဖထုတ္နုိင္ပါတယ္။

Jeune ေရာဂါစုကို ဘယ္လိုကုသလဲ။

Jeune ေရာဂါစု ကုိ ကုသမွုေပးရာမွာ လူတစ္ေယာက္စီမွာေဖာ္ျပတဲ့ေရာဂါလကၡဏာမ်ားအေပါ ္ မူတည္ျပီး ကုသမွုေပးပါတယ္။ Jeune ေရာဂါစု ရွိတဲ့လူေတာ္ေတာ္မ်ားမ်ားဟာအခ်ိန္ျကာလာတာနဲ့အမ်ွ အသက္ရွုျခင္းဆုိင္ရာ ျပသနာေတြကုိပုိပုိျပီးခံစားလာရပါတယ္။ အေျကာင္းကေတာ့ အသက္ရွုစနစ္မွာ ပုိး၀င္ျခင္းေျကာင့္ပဲျဖစ္ပါတယ္။ အရမ္းဆုိးတဲ့အေျခအေနေတြမွာေတာ့ စက္ပစၥည္းနဲ့အသက္ရွုေစျခင္းကုိေမြးျပီးျပီးခ်င္း နွင့္ ခြဲစိတ္မွုေတြျပဳလုပ္ခ်ိန္( အဆုတ္ကုိျပန္လည္ ျပဳျပင္ေပးျခင္း) တုိ့မွာ သံုးေပးရပါတယ္။ သိပ္ျပီးမဆုိးတဲ့ လူေတြမွာေတာ့ အသက္ရွုလမ္းေျကာင္းဆုိင္ရာ ပုိး၀င္ျခင္းကုိ ေသခ်ာစြာ ေဆာင္ရြက္ေပးျခင္း၊ ျပသနာမျဖစ္ေအာင္ လုပ္ျခင္းတုိ့ကုိ ေသခ်ာလုပ္ေဆာင္ေပးရပါတယ္။ေက်ာက္ကပ္ေဆးျခင္း နွင့္ ေက်ာက္ကပ္အစားထုိးကုသျခင္းတုိ့ကုိေတာ့ ေက်ာက္ကပ္ျပသနာမ်ား ရွိတဲ့လူနာေတြအတြက္ညြွန္ျကားထားပါတယ္။

လူေနမွုပံုစံေျပာင္းျခင္းနွင့္ အိမ္သံုးကုထံုးမ်ား

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔ အိမ္သံုးကုထံုးေတြအသံုးျပဳျခင္းက Jeune ေရာဂါစုကို ကုသရာမွာ ဘယ္လိုအေထာက္အကူျပဳႏုိင္မလဲ။

အကယ္၍သင့္မွာေမးခြန္းေတြရွိမယ္ဆိုရင္ သင့္အတြက္သင့ေတာ္တဲ့ အေျဖရွာေဖြႏုိင္ဖို႔ ဆရာ၀န္နဲ႔ ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္သင့္ပါတယ္။

Hello Health Group မွ ေဆးပညာအျကံေပးျခင္း၊ ေရာဂါရွာေဖြျခင္းနွင့္ ကုသမွုေပးျခင္းမ်ားမျပုလုပ္ပါ။

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ