Friedreich's Ataxia ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Friedreich’s Ataxia ကဘာလဲ။

Ataxia ဆိုသည္မွာ အစီအစဥ္က်မႈ မရွိျခင္းကို ဆိုလိုပါသည္။ အေၾကာင္းရင္းအမ်ိဳးမ်ိဳးရွိေသာ Ataxia အမ်ိဳးမ်ိဳးရွိပါသည္။ Friedreich’s Ataxia မွာ ထိုအရာမ်ားမွ တစ္ခုျဖစ္သည္။

Friedreich’s Ataxia သည္ ရွားပါးေသာ မ်ိဳးရိုးဗီဇေရာဂါတစ္ခုျဖစ္ၿပီး လမ္းေလွ်ာက္ရခက္ျခင္း၊ ေျခလက္မ်ားတြင္ အာရံုခံစားႏုိင္စြမ္း မရွိျခင္း၊ စကားေကာင္းေကာင္းမေျပာတတ္ျခင္းတုိ႔ ျဖစ္ေစပါသည္။ ၎ကို Spinocerebellar degeneration ဟုလည္းေခၚ၏။ ထိုေရာဂါမွာ ဦးေႏွာက္၊ အာရံုေၾကာမႀကီးတုိ႔တြင္ ပ်က္စီးမႈမ်ား ျဖစ္ေစႏုိင္ၿပီး ႏွလံုးကိုလည္း ထိႏုိင္ပါသည္။

နာမက်န္းမႈမွာ ေယဘုယ်အားျဖင့္ လမ္းေလွ်ာက္ရခက္ျခင္းမွ စတင္ေလ့ရွိသည္။ Friedreich’s Ataxia ရွိေသာလူမ်ားတြင္ ေျခေခ်ာ္ လက္ေခ်ာ္ျဖစ္ျခင္း ေျခမ်ားတုန္ယင္ေနျခင္းတုိ႔ကို ကေလးဘ၀ သို႔မဟုတ္ ၿမီးေကာင္ေပါက္စကပင္ စခံစားရသည္။ ရွားပါးေသာျဖစ္ရပ္မ်ားတြင္ေတာ့ တစ္ႏွစ္သားႏွင့္ လူလတ္ပိုင္းမ်ားတြင္ စေပၚလာတတ္ပါသည္။ ေရာဂါဆိုးလာသည္ႏွင့္ ေက်ာရိုး၊ ေျခေထာက္တုိ႔တြင္ အရိုးပံုစံပ်က္ျခင္း၊ ေျခလက္မ်ားတြင္ အာရံုခံစားမႈမရွိေတာ့ျခင္း၊ စကားေျပာရခက္ျခင္း၊ ပံုမွန္မဟုတ္ေသာ မ်က္လံုးလႈပ္ရွားမႈမ်ားျဖစ္ျခင္း၊ ႏွလံုးေရာဂါႏွင့္ ဆီးခ်ိဳ စသည္တုိ႔ျဖစ္လာႏုိင္ပါသည္။

Friedreich’s Ataxia အတြက္ ကုသရန္နည္းမရွိေသာ္လည္း လကၡဏာမ်ားကို သက္သာေစေသာ ကုသမႈမ်ား ရွိပါသည္။

Friedreich’s Ataxia က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

Friedreich’s Ataxia အရြယ္မေရြးျဖစ္ပြားႏုိင္ပါသည္။ ေရာဂါျဖစ္ပြားႏုိင္ေသာအခ်က္အလက္မ်ားကို ေလွ်ာ့ခ်ျခင္းအားျဖင့္ စီမံႏုိင္ပါသည္။ အခ်က္အလက္မ်ားထပ္မံသိရွိဖို႔အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ တုိင္ပင္ေဆြးေႏြးသင့္ပါသည္။

လကၡဏာမ်ား

Friedreich’s Ataxia ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

Friedreich’s Ataxia ကို အသက္ ၂ ႏွစ္မွ ၅၀ အေစာပိုင္းအတြင္း အတည္ျပဳႏုိင္ပါသည္။ သို႔ေသာ္ ျဖစ္ရပ္အမ်ားစုမွာ ၁၀ – ၁၅ ႏွစ္အတြင္းတြင္ အတည္ျပဳႏုိင္ျခင္းျဖစ္သည္။ လမ္းေလွ်ာက္ခက္ခဲျခင္းမွာ ေရာဂါကနဦးအစလကၡဏာ ျဖစ္ပါသည္။ တျခားေသာလကၡဏာမ်ားမွာ –

  • အျမင္ေျပာင္းျခင္း
  • နားမၾကားရေတာျခင္း
  • ၾကြက္သားမ်ားအားနည္းျခင္း
  • ေျခေထာက္တြင္ reflexes မ်ား ပ်က္ျခင္း
  • ကိုယ္ဟန္ထိန္းႏိုင္မႈအားနည္းျခင္း သို႔မဟုတ္ ပ်က္ျခင္း
  • စကားမေျပာရခက္လာျခင္း
  • မ်က္စိမ်ားအလိုလိုလႈပ္ေနျခင္း
  • ေျခေထာက္ပံုစံမ်ားပ်က္လာျခင္း
  • ေျခလက္မ်ား၌ အာရံုခံစားႏုိင္မႈ ခက္ခဲလာျခင္း

ဤေရာဂါရွိေသာလူမ်ားမွာ ႏွလံုးေရာဂါတစ္ခ်ိဳ႕ပါ ျဖစ္လာႏုိင္ပါသည္။ Friedreich’s Ataxia ရွိေသာ လူနာ ၇၅%မွာ ႏွလံုးမူမမွန္မႈမ်ားရွိၾက၏။ အျဖစ္အမ်ားဆံုးပံုစံမွာ ႏွလံုးၾကြက္သားမ်ား ထူလာျခင္း ျဖစ္ပါသည္။ ႏွလံုးေရာဂါလကၡဏာမ်ားတြင္ ႏွလံုးတုန္ျခင္း၊ ရင္ဖက္ေအာင္ျခင္း၊ အသက္ရႈမ၀ျခင္းတုိ႔ ပါ၀င္ပါသည္။ Friedreich’s Ataxia မွာ ဆီးခ်ိဳကိုေတာင္ ျဖစ္လာေစႏုိင္ပါသည္။

အထက္တြင္ေဖာ္ျပထားသည့္အထဲမွာမပါ၀င္ေသးေသာ အျခားလကၡဏာမ်ားလည္း ရွိႏုိင္ပါေသးသည္။ အကယ္၍ကိုယ့္ဆီ၌ ေရာဂါလကၡဏာတစ္ခုခုမ်ား ရွိေနမလားဆိုျပီး စိုးရိမ္ေနမည္ဆိုပါက ဆရာ၀န္ႏွင့္ေဆြးေႏြးတုိင္ပင္သင့္ပါသည္။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

သင့္ဆီမွာ အထက္ေဖာ္ျပပါ ေရာဂါလကၡဏာေတြထဲမွ တစ္ခုခုမ်ားရွိေနမည္ဆိုလွ်င္ သို႔မဟုတ္ ေမးခြန္းတစ္ခုခုရွိေနမည္ဆိုပါက ဆရာ၀န္ႏွင့္တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။ လူတုိင္း၏ခႏၶာကိုယ္တံု႔ျပန္မႈသည္ မတူညီႏုိင္ပါ။ သင့္အေျခအေနအတြက္ ဘာအေကာင္းဆံုးလဲဆိုတာကို သင့္ဆရာ၀န္ႏွင့္ တုိင္ပင္ျခင္းက အေကာင္းဆံုးပင္။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Friedreich’s Ataxia ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

Friedreich’s Ataxia မွာ “autosomal recessive transmission” အရ မိဘႏွစ္ပါးလံုးစီမွ ဆက္ခံရေသာ မ်ိဳးရိုးဗီဇေရာဂါျဖစ္ပါသည္။ ထိုေရာဂါမွာ FXN ဟုေခၚေသာ ဗီဇႏွင့္ ဆက္စပ္မႈရွိ၏။ ပံုမွန္အားျဖင့္ ထိုဗီဇမွာ တိက်ေသာ DNA ၃၃ ခုကိုေကာ္ပီးပြားရန္ လုပ္ေဆာင္ေပးသည္။ Friedreich’s Ataxia ရွိေသာ လူမ်ားတြင္ေတာ့ ထိုျဖစ္စဥ္မွာ အဆေပါင္း ၆၆ ဆမွ ၁၀၀၀ ထိေအာင္ ခ်ဲ႕ကားသြားေၾကာင္း U.S. National Library of Medicine’s Genetics Home Reference အရ သိရပါသည္။ ထို DNA မ်ား လြန္ကၽြံလာျခင္းက ဦးေႏွာက္မွ Cerebellum ႏွင့္ အာရံုေၾကာမႀကီးကို ျပင္းထန္စြာထိခိုက္ေစပါသည္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

ငါ့ဆီမွာ Friedreich’s Ataxia ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာ္ေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

Friedreich’s Ataxia မ်ိဳးရိုးရွိေသာလူမ်ားမွ ေရာဂါဆက္ခံႏုိင္ေခ်ျမင့္ၾကသည္။ ထိုပ်က္စီေနေသာဗီဇကို မိခင္ သို႔ ဖခင္ တစ္ဦးဆီမွသာ ဆက္ခံထားရသည္လွ်င္ ထိုလူမွာ ေရာဂါသယ္ေဆာင္သူအျဖစ္သာ ျဖစ္လာႏုိင္ၿပီး လကၡဏာမ်ားကို ခံစားရမည္မဟုတ္ပါ။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Friedreich’s Ataxia ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ဆရာ၀န္သည္ ေရာဂါရာဇ၀င္ေမးျခင္း ေသခ်ာစမ္းသပ္ျခင္းမ်ား ျပဳုလုပ္ပါလိမ့္မည္။ အာရံုေၾကာၾကြက္သားအဖြဲ႔အစည္းအား စမ္းသပ္ျခင္းလည္း ပါပါလိမ့္မည္။ ထိုစမ္းသပ္ျခင္းမွာ အာရံုေၾကာဆုိင္ရာ ျပႆနာမ်ားကို အဓိကထား စမ္းသပ္ျခင္းမ်ိဳးျဖစ္ပါသည္။ ပ်က္စီးမႈကိုျပေသာ လကၡဏာမ်ားမွာ ဟန္ခ်က္မညီျခင္း၊ reflexes မ်ား ေပ်ာက္သြားျခင္းႏွင့္ အဆစ္မ်ားတြင္ အာရံုခံစားမႈ မရွိေတာ့ျခင္းတို႔ ျဖစ္ပါသည္။

ဆရာ၀န္သည္ ဦးေႏွာက္ႏွင့္ အာရံုေၾကာမအတြက္ CT MRI ရိုက္ရန္ညႊန္ပါလိမ့္မည္။ MRI သည္ ခႏၶာကိုယ္အတြင္းပိုင္းဖြဲ႔စည္းပံုမ်ားကို ျပသႏုိင္ပါသည္။ CT scan က အရိုး၊ အဂၤါမ်ားႏွင့္ ေသြးေၾကာမ်ား၏ပံုရိပ္ကို ျပသႏိုင္၏။ ဦးေခါင္း၊ ခါးရိုးႏွင့္ ရင္ဘတ္ဓာတ္မွန္မ်ားလည္း ရိုက္ရႏုိင္ပါသည္။

Friedreich’s Ataxia  ကိုျဖစ္ေစေသာ Frataxin ဗီဇပ်က္ျခင္းရွိပါက မ်ိဳးရိုးဗီဇစစ္ေဆးျခင္းတြင္ ေတြ႔ရွိႏိုင္သည္။ ဆရာ၀န္သည္ သင့္ၾကြက္သားဆဲလ္မ်ားအတြင္းမွ လွ်ပ္စစ္လႈပ္ရွားမႈကို သိရွိႏုိင္ရန္အတြက္ Electromyography ျပဳလုပ္ရန္ ခိုင္းပါလိမ့္မည္။ အာရံုေၾကာလွ်ပ္စီးလႊတ္ျခင္းကို ေလ့လာျခင္းက သင့္အာရံုေၾကာမ်ားမွ လႈံ႕ေစာ္မႈမ်ားကိုဘယ္ေလာက္ျမန္ျမန္ထုတ္ေနေၾကာင္း သိရႏိုင္ပါသည္။

မ်က္လံုးအာရံုေၾကာပ်က္စီးမႈရွိမရွိသိေစရန္ မ်က္လံုးစစ္ေဆးမႈလုပ္ရႏိုင္ပါသည္။ ထို႔အျပင္ ဆရာ၀န္သည္ ႏွလံုးေရာဂါမ်ားကိုသိႏုိင္ရန္ echocardiograms ႏွင့္ electrocardiograms မ်ား ျပဳလုပ္ႏုိင္ပါသည္။

Friedreich’s Ataxia ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

Friedreich’s ataxia သည္ ကုသ၍မရပါ။ ကုသမႈသည္ လကၡဏာမ်ားသက္သာေအာင္လုပ္ျခင္း၊ အေျခအေနပိုဆိုးမလာေအာင္လုပ္ျခင္းႏွင့္ အသက္ရွည္ေအာင္လုပ္ျခင္းတုိ႔တြင္သာ အဓိကထားပါသည္။ ကုသမ်ားမွာ –

  • ရုပ္ပိုင္းဆုိင္ရာကုထံုးမ်ားႏွင့္ အလုပ္အကိုင္ဆုိင္ရာကုထံုးမ်ား
  • အရိုးပံုစံမမွန္ျခင္းမ်ားအတြက္ ခြဲစိတ္ျခင္း Barcing လုပ္ျခင္း – Scoliosis မွာ ဆိုး၀ါးေနသည္ဆုိပါက အသက္ငယ္သည့္အခ်ိန္တြင္ ခဲြစိတ္မႈလုပ္တတ္ပါသည္။ အဘယ္ေၾကာင့္ဆုိေသာ ေနာက္ပိုင္းတြင္ ႏွလံုးေရာဂါျဖစ္လာႏုိင္ေသာေၾကာင့္ ခြဲစိတ္ခ်ိန္ပိုၾကာၿပီး ပိုအႏၱရာယ္မ်ားလာႏုိင္ေသာေၾကာင့္ျဖစ္သည္။
  • ႏွလံုးေရာဂါအတြက္ေဆးမ်ား – ဘီတာဘေလာ့ကာႏွင့္ ACEI လိုေဆးမ်ားကို ဤေရာဂါႏွင့္ဆက္စပ္ေသာ ႏွလံုးေရာဂါမ်ားတြင္အသံုးျပဳၾကပါသည္။ ထိုေရာဂါမွာ Heart Failure ပိုဆိုးလာမႈကို ေႏွးသြားေစႏုိင္ေၾကာင္း သက္ေသျပခ်က္မ်ား ရွိထားပါသည္။
  • ဓာတ္တုိ႔ဆန္႔က်င္ပစၥည္းမ်ား ဥပမာ ဗီတာမင္ အီး၊ ကိုအင္ဇိုင္း Q10 ႏွင့္ edebenone တို႔က ေရာဂါတိုးလာမႈကို ေလ်ာ့ခ်ေပးႏုိင္ပါသည္။
  • ေသြးတြင္းသၾကားဓာတ္က်ေစမည့္ ကုသမႈမ်ား – ၎တြင္ ျပဳျပင္ထားေသာ diet ႏွင့္အတူ အင္ဆူလင္ သို႔မဟုတ္ ဆီးခ်ိဳက်ေဆးမ်ား ပါ၀င္ပါသည္။

Friedreich’s ataxia အား ကာကြယ္ႏုိင္မည့္ နည္းလမ္းမရွိပါ။ ေရာဂါမွာ မ်ိဳးရိုးလိုက္ေသာေရာဂါ ျဖစ္ေသာေၾကာင့္ မ်ိဳးရိုးဗီဇဆုိင္ရာ ႏွစ္သိမ့္ေဆြးေႏြးျခင္း စစ္ေဆးျခင္းမ်ားကို ကေလယူဖို႔အစီအစဥ္ခ်ကတည္းက ျပဳလုပ္ထားရန္ အႀကံေပးထားပါသည္။ ႏွစ္သိမ့္ေဆြးေႏြးေပးသူမွ ကေလးတြင္ ဤေရာဂါျဖစ္လာႏုိင္သည့္ ျဖစ္ႏုိင္ေခ် သို႔မဟုတ္ လကၡဏာမျပပဲ သယ္ေဆာင္ထားရံု ျ့ဖစ္ႏုိင္ေခ်တို႔ကို တြက္ထုတ္ေပးပါလိမ့္မည္။

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင့္ အိမ္သံုးကုထံုးမ်ား

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔ အိမ္သံုးကုထံုးေတြအသံုးျပဳျခင္းက Friedreich’s Ataxia  ကို ကုသရာမွာ ဘယ္လိုအေထာက္အကူျပဳႏုိင္မလဲ။

ေအာက္ေဖာ္ျပပါ လူေနမႈပံုစံမ်ားႏွင့္အိမ္သံုးကုထံုးမ်ားက သင့္အေနျဖင့္ အစားအေသာက္ႏွင့္ ေလ့က်င့္ခန္းမ်ားက Friedreich’s ataxia ရွိေသာလူနာမ်ား၏ ႏွလံုးေရာဂါမ်ားကို သက္သာေစပါသည္။

အကယ္၍သင့္၌ ေမးခြန္းမ်ားရွိသည္ဆိုပါက သင့္အတြက္သင့္ေတာ္ေသာ အေျဖရွာေဖြႏုိင္ဖို႔ရာ ဆရာ၀န္ႏွင့္ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္သင့္ပါသည္။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ မတ် 12, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 13, 2019

သင္ဒါလည္း ႏွစ္သက္ႏုိင္ပါတယ္။