Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar.

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ကဘာလဲ။

  • Adrenal ဂလင္းဆုိတာ ေက်ာက္ကပ္တစ္ခုစီအေပၚမွာ ကပ္ေနတဲ့ သစ္ၾကားသီးပံုစံရွိတဲ့ ဂလင္းေတြျဖစ္ျပီး Cortisol နဲ႔ Aldosterone ကဲ့သုိ႔ ေဟာ္မုန္းေတြကုိ ထုတ္ေပးပါတယ္။ ထုိေဟာ္မုန္းေတြက ခႏၶာကုိယ္ရဲ႕ဇီ၀ရုပ္ျဖစ္ပ်က္ျခင္း၊ ကိုယ္ခံအားစနစ္၊ ေသြးဖိအားနဲ႔ တျခားလိုအပ္တဲ့လုပ္ေဆာင္ခ်က္ေတြကို ထိန္းညွိေပးပါတယ္။
  • ေမြးရာပါ adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္းေရာဂါ ရွိသူေတြအတြက္ေတာ့ အင္ဇိုင္းလံုေလာက္မရွိဘဲ steroid ေဟာ္မုန္းသံုးမ်ိဳးထဲမွ တစ္မ်ိဳးဒါမွမဟုတ္ တစ္မ်ိဳးထပ္ပိုတဲ့ ထုတ္လုုပ္ျခင္းကို ထိခိုက္ေစပါလိမ့္မယ္။ Cotisol ေဟာ္မုန္းေတြဟာ ခႏၶာကုိယ္ရဲ႕ဖ်ားနာျခင္းနဲ႔ ဖိစီးမႈေတြကိုတုံ႔ျပန္မႈေတြကို ထိန္းခ်ဳပ္ေပးတယ္။ Aldosterone ကဲ့သုိ႔ mineralocorticoid ေတြကေတာ့ ဆုိဒီယမ္နဲ႔ ပိုတက္စီယမ္ပမာဏေတြကို ထိန္းညွိေပးတယ္၊ testosterone ကဲ့သုိ႔ androgen ေဟာ္မုန္းေတြကေတာ့ လိင္ေဟာ္မုန္းေတြျဖစ္ပါတယ္။ ေမြးရာပါ adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္းေရာဂါက မ်ားေသာအားျဖင့္ cortisol ေဟာ္မုန္းနည္းျပီး androgen အထုတ္မ်ားျခင္းျဖစ္တယ္။
  • အေျခအေနနွစ္မ်ိဳးရွိပါတယ္။ ပိုေတြ႔ရေလ့ရွိတာကေတာ့ Non-classic အမ်ိဳးအစားျဖစ္ျပီး သိပ္မဆုိးပါဘူး။ Classic အမ်ိဳးအစားကေတာ့ ပိုျပင္းထန္ျပီး ေမြးကင္းစကေလးေတြမွာ စစ္ေဆးေတြ႔ရွိရတတ္တယ္။ တခ်ိဳ႕ေသာေရာဂါအေျခအေနေတြမွာ ကေလးေတြရဲ႔ ၾကီးထြားဖြံ႔ျဖိဳးျခင္းကိုအေနွာင့္အယွက္ျဖစ္နုိင္ျပီး အသက္အႏၲရာယ္ပင္ထိခိုက္နုိင္ပါတယ္။
  • လံုး၀ေပ်ာက္ကင္းေအာင္ကုနည္းေသခ်ာမရွိေသးေပမယ့္ ကုသမႈေတြနဲ႔ ပံုမွန္ဘ၀တစ္ခုကိုရွင္သန္ေနထုိင္နုိင္ပါတယ္။

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

အလြန္အျဖစ္မ်ားတယ္။ Autosomal recessive ေရာဂါအမ်ိဳးအစားျဖစ္တဲ့အတြက္ က်ား၊ မ မေရြး တူညီစြာျဖစ္နုိင္တယ္။ အသက္အ၇ြယ္မေရြးျဖစ္နုိင္တယ္။ ေရာဂါကိုအားေပးတဲ့အခ်က္ေတြ၊ အေျခအေနေတြကို ေလ်ွာ့ခ်ျခင္းအားျဖင့္ ထိန္းခ်ဳပ္နုိင္ျပီး အေသးစိတ္အတြက္ ဆရာ၀န္နဲ႔တုိ္င္ပင္နုိင္ပါတယ္။

လကၡဏာမ်ား

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

လကၡဏာေတြကေတာ့ ယိုယြင္းေနတဲ့ဗီဇနဲ႔ မလံုေလာက္တဲ့ အင္ဇိုင္းပမာဏေပၚမူတည္ျပီး ကြဲျပားသြားပါလိမ့္မယ္။

အဓိကအားျဖင့္နွစ္မ်ိဳးနွစ္စားရွိတယ္-

  • Classic CAH – ပိုျပင္းထန္ျပီး ကေလးဘ၀ကတည္းက ေတြ႔ရွိရတတ္ေသာ အမ်ိဳးအစားျဖစ္တယ္။
  • Non-classic CAH – ပိုသက္သာျပီး၊ အျဖစ္လည္းပိုမ်ားတယ္။ ကေလးဘ၀ သုိ႔ လူငယ္ဘ၀ေလာက္မွ သိသာလာတတ္ပါတယ္။

Classical CAH

ေမြးကင္းစကေလးေတြ မိန္းကေလးေတြမွာ မိန္းမဂၤါၾကီးေနတတ္ျပီး ေယာက္်ားေလးေတြမွာလည္း ေယာက္မ်ားအဂၤါေတြၾကီးေနတတ္တယ္။ တျခားေသာ လကၡဏာေတြကေတာ့ –

  • အေလးခ်ိန္က်ျခင္း
  • အေလးခ်ိန္တက္မလာျခင္း
  • အန္ျခင္း
  • ေရဓာတ္ဆံုးရံႈးျခင္း
  • ကေလးေတြဟာမ်ားေသာအားျဖင့္ တျခားကေလးေတြထက္ အပ်ိဳ၊ လူပ်ိဳေစာျဖစ္ျပီး ပိုျမန္ျမန္ၾကီးထြားတတ္ၾကတယ္။ ဒါေပမယ့္ လူငယ္ဘ၀မွာ တျခားလူငယ္ေတြထက္ ပိုညွပ္ျပီးက်န္ခဲ့ပါတယ္။
  • အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ လစဥ္ရာသီမမွန္တတ္ဘဲ အမ်ိဳးသားေရာ အမ်ိဳးသမီးေရာမွာ မ်ိဳးပြားနုိင္စြမ္းထိခိုက္နုိင္တယ္။

Non-classical ဒါမွမဟုတ္ ေနာက္က်တတ္ေသာ CAH

မ်ားေသာအားျဖင့္ ဒီအမ်ိဳးအစားမွာေတာ့ လကၡဏာသိပ္မေပၚတတ္ပါဘူး။

အမ်ိဳးသမီးေတြမွာေတာ့ –

  • လစဥ္ဓမၼတာမမွန္တတ္ျခင္း
  • မ်က္နွာအေမႊးအမွ်င္ထူျခင္း
  • အသံၾသျခင္း
  • မ်ိဳးမပြားနုိင္ျခင္း
  • ငယ္စဥ္မွာအလ်င္အျမန္ၾကီးထြားျပီး ေနာက္ပိုင္းမွာေတာ့ေနွးသြားကာ ေနာက္ဆံုး သာမန္ လူငယ္ေတြထက္ ပုိေသးညွက္သြားတတ္ပါတယ္။

အမ်ိဳးသားေရာ အမ်ိဳးသမီးမွာပါရွိနုိင္တဲ့ တျခားလကၡဏာေတြကေတာ့ –

  • အရိုးပါးျခင္း
  • ၀က္ျခံမ်ားဆုိးရြားစြာေပါက္ျခင္း
  • အ၀လြန္ျခင္း
  • ကုိလက္စေရာမ်ားျခင္း

တျခားေသာလကၡဏာေတြလည္းရွိနုိင္တာေၾကာင့္ စိတ္ပူသည္မ်ားရွိပါက ဆရာ၀န္နဲ႔တုိင္ပင္ပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

တကယ္လို႔ ေဖာ္ျပပါလကၡဏာေတြရွိမယ္ဆုိရင္၊ သိလိုသည္မ်ားရွိမယ္ဆုိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔တုိင္ပင္သင့္တယ္။ လူတုိင္းခႏၶာကိုယ္ကတစ္ေယာက္နဲ႔တစ္ေယာက္မတူတာေၾကာင့္ ဆရာ၀န္နဲ႔ေဆြးေႏြးၾကည့္တာအေကာင္းဆံုးျဖစ္နိုင္ပါတယ္။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

၉၅ ရာခိုင္ႏႈန္းေလာက္မွာ လိုအပ္ေနတဲ့အင္ဇိုင္းက 21-hydroxylase ျဖစ္တာေၾကာင့္ CAH ကို 21-hydroxylase လိုအပ္ေသာေရာဂါလုိ႔လည္းေခၚတယ္။

Autosomal recessive လို႔ေခၚတဲ့ မ်ိဳးရိုးလိုက္ေရာဂါပံုစံျဖစ္ျပီး ထုိေရာဂါရွိတဲ့ကေလးေတြမွာ မိဘနွစ္ေယာက္ထဲက တစ္ေယာက္ကိုယ္တုိင္က CAH ရွိနုိင္သလို၊ နွစ္ေယာက္စလံုးက CAH သယ္ေဆာင္ထားတဲ့ ဗီဇပိုင္ရွင္ေတြျဖစ္ပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

 Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

  • မိဘနွစ္ပါးစလံုးတြင္ CAH ရွိျခင္း သုိ႔ နွစ္ဦးစလံုးက CAH ျဖစ္ေစေသာဗီဇကိုုသယ္ေဆာင္ထားသူမ်ား ျဖစ္ျခင္း။
  • တခ်ိဳ႕ေသာလူမ်ိဳးစုမ်ား – ဂ်ဴးလူမ်ိဳးမ်ား၊ အီတလီလူမ်ိဳးမ်ား၊ အေမရိကန္လက္တင္လူမ်ားမ်ိဳးမ်ား၊ အက္စကီးမိုးမ်ား စသည္တို႔မွာ ပိုျဖစ္တတ္ပါတယ္။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

  • မေမြးခင္စစ္ေဆးျခင္း

မိသားစု၀င္ေတြမွာ ဒါမွမဟုတ္ ေမာင္နွမသားခ်င္းမွာ တူညီတဲ့ေရာဂါရွိပါက သေျႏၶသားေလာင္းကိို မေမြးခင္ကတည္းက စစ္ေဆးလို႔ရပါတယ္-

  • ေရမႊာရည္စစ္ျခင္း – အပ္တစ္မ်ိဳးျဖင့္ ေရမႊာရည္ယူကာ ဆဲလ္မ်ားကုိစစ္ေဆးျခင္းျဖစ္တယ္။
  • အခ်င္းမွဆဲလ္တစ္မ်ိဳးစစ္ေဆးျခင္း ။

ေမြးကင္းစကေလး၊ နွင့္ ကေလးငယ္မ်ား

ေမြးကင္းစကေလးတိုင္းကို အင္ဇိုင္းစစ္ေဆးျခင္းျဖင့္ စစ္နုိင္ပါတယ္။ ထိုစစ္ေဆးမႈဟာ ကိုေတာ့မျပနုိ္င္ပါဘူး။ ေရာဂါရွာေဖြမႈမွာ ဒါေတြပါပါတယ္ –

  • ရုပ္ပိုင္းဆုိင္ရာစမး္သပ္ခ်က္မ်ား
  • ေသြးနွင့္ဆီးစစ္ျခင္း
  • ဗီဇစစ္ျခင္း
  • ကေလးငယ္လိင္ပုိင္းဆုိင္ရာနွင့္ပတ္သတ္ျပီးစစ္ေဆးျခင္းတို႔ပါတယ္။

Congenital Adrenal Hyperplasia (ေမြးရာပါ Adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္း) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

ေဆး၀ါးကုသမႈ

ေတ႔ြရအမ်ားဆံုးနည္းကေတာ့ ေဟာ္မုန္းအစားထိုးနည္းျဖစ္တယ္။ ေလ်ာ့နည္းေနတဲ့ေဟာ္မုန္းကို ပံုမွန္ပမာဏေရာက္ေအာင္၊ လကဏာေတြသက္သာေအာင္ ျပန္လုပ္ေပးတယ္။

ခြဲစိတ္မႈ

 

ေနထုိင္မႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနွင့္အိမ္တြင္းကုထံုးမ်ား

အကူအညီျဖစ္ေစမယ့္ ေနထုိင္မႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနွင့္အိမ္တြင္းကုထံုးမ်ား ကေတာ့ –

ေမြးရာပါ adrenal ဂလင္းဆဲလ္အပြားလြန္ျခင္းေရာဂါ ကိုကာကြယ္နည္းမရွိတာေၾကာင့္ တကယ္လို႔ သင့္ကေလးမွာ ျဖစ္နုိင္ေခ်ရွိေနတယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ မ်ိဳးရိုးဗီဇဆုိင္ရာနွစ္သိ္မ့္ေဆြးေႏြးပညာေပးျခင္းလုပ္ဖုိ႔ေတာ့ အၾကံေပးပါလိမ့္မယ္။

တျခားသိလိုသည္မ်ားရွိပါက သင့္အတြက္အေကာင္းဆံုးအေျဖရဖို႔ ဆရာ၀န္နဲ႔တုိင္ပင္ၾကည့္သင့္ပါတယ။္

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 13, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 13, 2018

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ