Carney complex (Carney ရောဂါစု) ကဘာလဲ။

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Carney ရောဂါစု ဆိုတာ ဘာလဲ။

Carney ရောဂါစုဆိုတာ ရှားပါးတဲ့ မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါစုတစ်ခုဖြစ်ပြီး ၎င်းရဲ့ဝိသေသလက္ခဏာတွေကတော့ အရေပြားမှာ အစက်အပြောက်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း၊ ခန္ဒါကိုယ်မှာ lentiginosis ခေါ် အမည်းရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် အစက်အကွက်များ နေရာအနှံ့ဖြစ်ပေါ်ခြင်း၊ အရေပြားနှင့် နှလုံးမှာ (များသောအားဖြင့် ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့) myxoma ခေါ် အကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း၊ ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့ တွယ်ဆက်တစ်ရှူးအကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း၊ schwannoma ခေါ် အာရုံကြောအပေါ်လွှာအကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း၊ endocrine ဂလင်းတွေမှာ ကင်ဆာ သို့မဟုတ် ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့အကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်ပြီး ၎င်းဂလင်းများ ပုံမှန်ထက်ပိုအလုပ်လုပ်ခြင်းတို့ပဲ ဖြစ်ပါတယ်။

ဒီရောဂါစုကို multiple neoplasia ရောဂါစုလို့လည်း ခေါ်ကြပြီး Carney’s Triad ရောဂါနဲ့ မတူညီပါဘူး။

Carney ရောဂါစုကို ၎င်းကြောင့်ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို အဖျားဆွတ်ပြီး အောက်ပါအတိုင်း အတိုကောက် ခေါ်ဝေါ်ကြပါသေးတယ်။

  • NAME ရောဂါစု – မှဲ့ခြောက်သဏ္ဍာန် မွေးရာပါအမှတ်များ (Nevi)၊ နှလုံးသွေးဝင်ခန်းထဲ myxoma အကျိတ်ဖြစ်ပေါ်ခြင်း (Atrial myxoma)၊ အာရုံကြောအကျိတ်များ (Myxoid neurofibromas)၊ တင်းတိပ်များ (Ephelides)
  • LAMB ရောဂါစု – အမည်းရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင်အကွက်များ ခန္ဒါကိုယ်အနှံ့ဖြစ်ပေါ်ခြင်း (Lentigines)၊ နှလုံးသွေးဝင်ခန်းထဲ myxoma အကျိတ်ဖြစ်ပေါ်ခြင်း (Atrial myxoma)၊ မွေးရာပါအမှတ်များ (Blue nevi)

Carney ရောဂါစုဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

Carney ရောဂါစုဟာ အလွန်အဖြစ်နည်းတဲ့ ရောဂါစုတစ်မျိုး ဖြစ်ပါတယ်။ ကမ္ဘာ့နေရာအနှံ့အပြားမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပေမယ့် ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းက လူ ၁၀၀၀၀ မှာ ၇ယောက်သာ ရှိပါတယ်။ ရောဂါရှိမှန်းသိရှိထားသူအများစုက လူဖြူမျိုးနွယ်စုဝင်တွေ ဖြစ်ပေမယ့် လူမည်းနဲ့ အခြားမျိုးနွယ်စုဝင်တွေမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ချေ ပိုများပါတယ်။ ကျားမမရွေး အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်ပေမယ့် ပျမ်းမျှအသက် ၁၀နှစ်ကနေ ၂၀နှစ်ကြား ကလေးသူငယ်တွေမှာ အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး Myxoma အကျိတ်တွေကိုတော့ လူလတ်ပိုင်းအမျိုးသမီးတွေမှာ ပိုတွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ယနေ့အထိ ကမ္ဘာ့ဆေးပညာသမိုင်းတစ်လျှောက် Carney ရောဂါစုဖြစ်ပွားသူပေါင်း ၇၅၀အောက်သာ ရှိပါသေးတယ်။

အချက်အလက်များထပ်မံသိရှိဖို့အတွက် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Carney ရောဂါစုရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Carney ရောဂါစုရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို များသောအားဖြင့် လူနာအသက် ၂၀၀န်းကျင်မှာ စတင်သတိပြုမိတတ်ပြီး တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်ကတည်းက စတင်သတိပြုမိနိုင်ပါတယ်။

လူနာအားလုံးရဲ့ ၃ပုံ၂ပုံမှာ နှလုံးတွင်း myxoma အကျိတ်အများအပြား တွေ့ရတတ်ပြီး မျက်နှာ၊ မျက်ခွံ၊ မျက်လုံးအတွင်းအပြင်ထောင့်၊ ကိုယ်ထည်၊ မျက်သားအဖြူ၊ မျက်သားအကြည်၊ နှုတ်ခမ်းနဲ့ လိင်အင်္ဂါတွေတဝိုက်မှာ တင်းတိတ်မှည့်ခြောက်သဏ္ဍာန် အညိုရောင်၊ အမဲရောင် အစက်အပြောက်တွေ၊ မွေးရာပါအမှတ်တွေ တွေ့မြင်နိုင်ပါတယ်။

ဒါ့အပြင် အမျိုးသားလူနာတွေမှာ သန္ဓေအောင်နိုင်စွမ်း ထိခိုက်တတ်ပါတယ်။

ကင်ဆာ သို့မဟုတ် ကင်ဆာမဟုတ်တဲ့အကျိတ်တွေ ဖြစ်ပေါ်နိုင်တဲ့ အခြားနေရာတွေကတော့

  • ရင်သား
  • ခံတွင်း
  • အရေပြား
  • ဝှေးစေ့
  • သိုင်းရွိုက်
  • မုန့်ချိုအိတ်
  • ဝှေးစေ့ရှိ Sertoli ဆဲလ်များ
  • ပီကျူထရီဂလင်း – Pituitary adenoma
  • အာရုံကြောတစ်ရှူး – Psammomatous melanotic schwannoma
  • အက်ဒရီနယ်ဂလင်း – Primary pigmented nodular adrenocortical disease သို့မဟုတ် PPNAD

အထက်မှာဖော်ပြထားတဲ့အထဲမှာမပါဝင်တဲ့ အခြားသောလက္ခဏာတွေလည်းရှိနိုင်ပါသေးတယ်။ တကယ်လို့ကိုယ့်ဆီမှာ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခုများရှိနေမလားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

သင့်ဆီမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုများရှိနေမယ်ဆိုရင် ဒါမှမဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်းရဲ့ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုဟာ မတူညီနိုင်ပါဘူး။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးပါပဲ။

ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ

ဘာတွေက Carney ရောဂါစု ဖြစ်ပွားစေသလဲ။

Carney ရောဂါစုဖြစ်ပွားစေတဲ့ အကြောင်းအရင်းကတော့ ခရိုမိုဆုမ်း 17q23-q24 ပေါ်က ကင်ဆာအကျိတ်ဖြစ်ပေါ်မှုကို ဟန့်တားပေးပြီး protein kinase A (PKA) sub-unit ကို ကုဒ်လုပ်ပေးတဲ့ PRKAR1A မျိုးဗီဇဖောက်ပြန်ခြင်းပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ Carney ရောဂါစု ခံစားနေရသူ ၇၀ရာခိုင်နှုန်းမှာ အဆိုပါမျိုးဗီဇဖောက်ပြန်မှုကို တွေ့မြင်နိုင်ပါတယ်။ သုတေသနပညာရှင်တွေကတော့ ဒီရောဂါရှိသူအားလုံးရဲ့ ၆၀ရာခိုင်နှုန်းကျော်မှာ PRKAR1A မျိုးဗီဇဖောက်ပြန်မှုရှိနေပြီး ၆ရာခိုင်နှုန်းလောက်မှာ ၎င်းမျိုးဗီဇလုံးဝမရှိကြဘူးလို့ သက်သေပြထားပါတယ်။

အခြေခံအားဖြင့်ပြောရရင် Carney ရောဂါစုရဲ့ ရောဂါဖြစ်ပွားပုံအဆင့်ဆင့်ဟာ ခရိုမိုဆုမ်း 2p16 ရဲ့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများအပေါ် မူတည်နေပါတယ်။ Carney ရောဂါစုနှစ်မျိုးလုံးက ကျားမလိင်နဲ့ သက်ဆိုင်မှုမရှိကြဘဲ လွှမ်းမိုးဗီဇဖော်ပြမှုပုံစံရှိကြပြီး ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလက္ခဏာတွေ အတူတူပဲဖြစ်ပါတယ်။ Proinflammatory cytokine interleukin-6 က အချို့ myxoma တွေ ဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ အကြောင်းအရင်းဖြစ်နိုင်ပြီး နှလုံးတွင်းအကျိတ်တွေဖြစ်ရတဲ့ အကြောင်းအရင်းတွေထဲမှာ PKA နဲ့ perinatal myosin heavy chain တို့ပါဝင်တယ်လို့ လေ့လာတွေ့ရှိချက်တွေမှာ ဖော်ပြထားပါတယ်။

ဒီရောဂါစုနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့ မျိုးဗီဇတွေဟာ တည်ငြိမ်မှုမရှိကြဘဲ ၎င်းကြောင့်ဖြစ်လာတဲ့ ကင်ဆာဆဲလ်တွေကလည်း ခရိုမိုဆုမ်းပြောင်းလဲမှုအမျိုးမျိုး ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။

PRKAR1A မျိုးဗီဇ ဖောက်ပြန်မှုမရှိတဲ့ လူတွေမှာတော့ အသက်အရွယ်ကြီးပြင်းလာမှသာ အပျော့စားရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ ဒီအုပ်စုတွေမှာ မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းမရှိဘဲ သူ့အလိုအလျောက် မျိုးဗီဇဖောက်ပြန်မှု ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ

ဘယ်အရာတွေက Carney ရောဂါစု ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

Carney ရောဂါစု ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေတဲ့ အကြောင်းအရင်းများစွာရှိပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်

  • မိသားစုမျိုးရိုးထဲ ခန္ဓါကိုယ်ကြီးထွားစေသည့်ဟော်မုန်း များလွန်းသည့်ရောဂါ (acromegaly)၊ Cushing ရောဂါစု သို့မဟုတ် ရုတ်တရက်သေဆုံးမှုများ ဖြစ်ဖူးသည့်ရာဇဝင်ရှိခြင်း
  • မိသားစုမျိုးရိုးထဲ ကင်ဆာရောဂါ အထူးသဖြင့် မုန့်ချိုအိတ်၊ အူမကြီး၊ ဝှေးစေ့နှင့် သားဥအိမ်ကင်ဆာ ဖြစ်ဖူးသည့် ရာဇဝင်ရှိခြင်း
  • မိသားစုမျိုးရိုးထဲ non-medullary သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာ သို့မဟုတ် FNMTC ဖြစ်ဖူးသည့်ရာဇဝင်ရှိခြင်း

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသခြင်း

ယခုဖော်ပြထားသည့် အချက်အလက်များမှာ ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံပေးချက်များနေရာတွင် အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါ။ ဆက်လက်သိရှိလိုသောအချက်အလက်များအတွက် သင့်ရဲ့ဆရာဝန်နဲ့ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

Carney ရောဂါစု ဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

လူနာရဲ့ရောဂါရာဇဝင်အကြောင်း အသေးစိတ်မေးမြန်းခြင်း၊ ခန္ဓါကိုယ်စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်းအားဖြင့် Carney ရောဂါစုရဲ့ ဝိသေသလက္ခဏာတွေကို ရှာဖွေဆန်းစစ်အကဲဖြတ်ပြီး တိကျသေချာတဲ့ ဓါတ်ခွဲဓါတ်မှန်စစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်ခြင်းအားဖြင့် ဒီရောဂါဟုတ်မဟုတ် အတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။

ဆေးပညာမှတ်တမ်းတွေအရ လူတစ်ယောက်မှာ အောက်ပါလက္ခဏာ ၂ခု ဒါမှမဟုတ် ၂ခုထက်ပိုပြီးရှိခဲ့ရင် Carney ရောဂါစုရှိတယ်လို့ သတ်မှတ်နိုင်ပါတယ်။

  • နှလုံး myxoma
  • အရေပြား myxoma
  • lentiginosis ခေါ် အမည်းရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် အစက်အကွက်များ နေရာအနှံ့ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
  • PPNAD ခေါ် အက်ဒရီနယ်ဂလင်းရောဂါတစ်မျိုး
  • ဝှေးစေ့အကျိတ်များ
  • ခန္ဓါကိုယ်ကြီးထွားစေသည့်ဟော်မုန်း အလွန်အကျွံထွက်သည့်ရောဂါ (acromegaly) သိုင်းရွိုက်အကျိတ်များ
  • အာရုံကြောအပေါ်လွှာအကျိတ်များ (melanotic shwannoma)
  • အရိုးနှင့်အရိုးနု myxoma

ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရာမှာ အသုံးဝင်နိုင်တဲ့ စစ်ဆေးမှုတွေကတော့

  • ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားထားတဲ့ အရေပြားစကို အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက် ကြည့်ရှုစစ်ဆေးခြင်း
  • ဆီးတွင်း cortisol ပါဝင်မှု (Cushing ရောဂါလက္ခဏာ) စစ်ဆေးခြင်း
  • နှလုံး myxoma ရှိမရှိ echocardiogram ဖြင့် စစ်ဆေးခြင်း
  • Endocrine ဂလင်းအကျိတ်များကြောင့် သွေးတွင်းဟော်မုန်းများ (insulin-like growth factor, cortisol, prolactin) အလွန်အကျွံမြင့်တက်နေခြင်းရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်း

အချို့လူနာတွေမှာ မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း (PRKAR1A မျိုးဗီဇဖောက်ပြန်မှုရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်း) အားဖြင့် ရောဂါအဖြေရှာ အတည်ပြုနိုင်ပါတယ်။

Carney ရောဂါစုကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

နှလုံး myxoma တွေကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားနိုင်ပေမယ့် နဂိုအကျိတ်ဖြစ်တဲ့နေရာရဲ့အဝေးမှာ နောက်တစ်ကြိမ်ပြန်ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ နှလုံးအတွင်းပိုင်းက myxoma တွေကတော့ နှလုံးအဆို့ရှင်ပိတ်ဆို့ခြင်း၊ ဦးနှောက်သွေးကြောပိတ်ဆို့ပြီး လေဖြတ်ခြင်းတို့ ဖြစ်စေနိုင်တဲ့အတွက် ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားပစ်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ အကယ်၍ နှလုံးအဆို့ရှင် ကျဉ်းမြောင်းနေခဲ့ရင် ၎င်းနေရာမှာ ပိုးဝင်နိုင်တဲ့အန္တရာယ်ကနေ ကာကွယ်ဖို့ ပဋိဇီဝပိုးသတ်ဆေးတွေ ကြိုတင်အသုံးပြုဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။

အခြားခန္ဒါကိုယ်အစိတ်အပိုင်းတွေမှာ ဖြစ်ပေါ်တဲ့ အလုံးအကျိတ်တွေကိုတော့ အကျိတ်ရဲ့အရွယ်အစား၊ တည်နေရာ၊ ဟော်မုန်းလွန်ကဲမှု၊ ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ချေ စတဲ့ အကြောင်းအချက်တွေအပေါ်မူတည်ပြီး ခွဲစိတ်ကုထုံး သို့မဟုတ် ဆေးဝါးကုထုံးအကူအညီနဲ့ ကုသရမှာဖြစ်ပါတယ်။

သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာနဲ့ melanotic shwannoma ခေါ် အာရုံကြောအပေါ်လွှာကင်ဆာတွေက Carney ရောဂါကြောင့် အဖြစ်များတဲ့ကင်ဆာတွေပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ PPNAD ကြောင့် Cushing ရောဂါစုဖြစ်လာတဲ့ လူနာတွေမှာတော့ အက်ဒရီနယ်ဂလင်းနှစ်ဖက်လုံး ဖြတ်ထုတ်ဖယ်ရှားတာက အသုံးအများဆုံး ခွဲစိတ်ကုထုံးတစ်ခုပဲ ဖြစ်ပါတယ်။

ဆေးဝါးကုထုံးကို Carney ရောဂါစုကြောင့် endocrine ဂလင်း အလွန်အကျွံအလုပ်လုပ်တဲ့ပြဿနာ ရှိသူတွေမှာသာ အသုံးပြုလေ့ရှိပြီး myxoma တွေကိုတော့ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေးဝါး မရှိသေးပါဘူး။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းက Carney ရောဂါစုကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

အကယ်၍သင့်မှာ မေးခွန်းတွေရှိမယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုချက်များနှင့် ကုသမှုများ မပြုလုပ်ပေးပါ။

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ရင်းမြစ်များ
သင်ဒါလည်း နှစ်သက်နိုင်ပါတယ်။