Alport syndrome (အဲလ်ပေါ့တ်ရောဂါစု) ကဘာလဲ။

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Alport syndrome ဆိုတာဘာလဲ။

Alport syndrome ဆိုတာ ကျောက်ကပ်မှာရှိတဲ့ သွေးကြောငယ်လေးတွေ ထိခိုက်ပြီး ကျောက်ကပ်ရောဂါ၊ ကျောက်ကပ်မကောင်းတာတွေဆီ ဦးတည်သွားတဲ့ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ အကြားအာရုံ ပျောက်တာနဲ့ မျက်လုံးပြဿနာတွေကိုပါ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ Alport syndrome က ကျောက်ကပ်မှာရှိတဲ့ ဆီးစစ်ထုတ်ယူနစ်ဖြစ်တဲ့ ဂလိုမာရုလိုင်သွေးကြောငယ်

တွေကို ပျက်စီးစေပါတယ်။

Alport syndrome ရဲ့ မျိုးဗီဇပုံစံ သုံးမျိုးရှိပါတယ်။

  • X-linked Alport syndrome (XLAS)
  • Autosomal recessive Alport syndrome (ARAS)
  • Autosomal dominant Alport syndrome (ADAS)

X-linked Alport syndrome: X ခရိုမိုဇုမ်းနဲ့ ဆက်စပ်နေတဲ့အမျိုးအစားက အတွေ့ရအများဆုံး Alport Syndrome ဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါရှိသူ ၈၀% လောက်က X-linked တွေပါ။ အမျိုးသားငယ်တွေမှာ အဆိုးဝါးဆုံးဖြစ်ပြီး အမြဲလိုလိုပဲ တစ်ချိန်ချိန်မှာ ကျောက်ကပ်ပျက်တဲ့အထိ ဖြစ်သွားနိုင်ပါတယ်။ အမျိုးသမီးငယ်တွေကတော့ အမျိုးသားငယ်တွေထက် ဆိုးဝါးမှုနည်းပေမယ့် ကျောက်ကပ်မကောင်းတာမျိုး ဖြစ်နိုင်ပါသေးတယ်။

Autosomal recessive Alport syndrome (ARAS): ဒီအမျိုးအစားကတော့ မိဘနှစ်ပါးလုံးက မူမမှန်တဲ့ မျိုးဗီဇကိုသယ်ထားပြီး ကလေးဆီကို ပါသွားတဲ့အခါ ဖြစ်လာပါတယ်။ Autosomal recessive အမျိုးအစားမှာဆိုရင် Alport syndrome ဖြစ်စေဖို့ မူမမှန်တဲ့မျိုးဗီဇနှစ်ခုလုံးရှိဖို့ လိုပါတယ်။

Autosomal dominant Alport syndrome (ADAS):

ဒါကတော့ မိဘတစ်ဦးဦးမှာရောဂါရှိပြီး မူမမှန်တဲ့မျိုးဗီဇ ကလေးဆီမှာဆက်ခံလိုက်တဲ့အခါ ဖြစ်လာပါတယ်။ ပြောရလျှင် ရောဂါဖြစ်ဖို့အတွက် မူမမှန်တဲ့မျိုးဗီဇ တစ်ခုပဲလိုပါတယ်။

Alport syndrome ဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

Alport syndrome က အလွန်အဖြစ်များပါတယ်။ မွေးကင်းစ အယောက် ၅၀၀၀၀ မှာ ၁ ယောက်နှုန်းအထိ Alport syndrome ဖြစ်နေပါတယ်။ အချက်အလက်တွေကို ထပ်ပြီးသိလိုတယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့သာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပေးပါ။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Alport syndrome ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Alport syndrome အမျိုးအစားအားလုံးက ကျောက်ကပ်တွေကိုထိပါတယ်။ ကျောက်ကပ်ရဲ့ ဂလိုမာရူလိုင်သွေးကြောငယ်တွေ ပျက်စီးလာပြီး ခန္ဓါကိုယ်ရဲ့အဆိပ်တွေ အညစ်အကြေးတွေကို မစွန့်နိုင်ဖြစ်လာပါတယ်။ Alport syndrome ရှိသူ အများအပြားတွင် အကြားအာရုံပြဿနာ၊ မျက်လုံးပြဿနာများပါ ရှိနေတတ်ပါတယ်။

တခြားလက္ခဏာတွေကတော့…

  • ဆီးတွင်သွေးပါခြင်း – Alport syndrome ရဲ့ အစောဆုံးနဲ့ အဖြစ်အများဆုံး လက္ခဏာ
  • ဆီးတွင်ပရိုတင်းပါခြင်း
  • သွေးပေါင်တက်ခြင်း
  • ခြေထောက်၊ ခြေကျင်းဝတ်၊ ခြေဖဝါးနဲ့ မျက်လုံးတစ်ဝိုက် ဖောရောင်ခြင်း

အပေါ်မှာပြောထားတဲ့လက္ခဏာတွေထဲမှာ မပါသေးတဲ့တခြားလက္ခဏာတွေလည်း ရှိနေနိုင်ပါတယ်။ တစ်ကယ်လို့များ ကိုယ့်ဆီမှာ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခု ရှိနေနိုင်လားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေရင်တော့ ဆရာဝန်နဲ့သာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပေးပါ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

သင့်ဆီမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲမှ တစ်ခုခုများရှိနေတယ်ဆိုလျှင် ဒါမှမဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုပါလျှင် ဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်းရဲ့ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုက တစ်ဦးနဲ့တစ်ဦး မတူညီနိုင်ပါဘူး။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးဖြစ်ပါလိမ့်မယ်။

ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ

ဘာတွေက Alport syndrome ဖြစ်ပွားစေသလဲ။

မျိုးဗီဇသုံးခုဖြစ်တဲ့ COL4A3, COL4A4, COL4A5 တစ်ခုခုမှာ မြူတေရှင်းဖြစ်လို့ Alport syndrome ဖြစ်လာရပါတယ်။ ဒီမျိုးဗီဇတစ်ခုစီက IV collagen ဆိုတဲ့ပရိုတင်းထုတ်ဖို့အတွက် တစ်ပိုင်းစီတာဝန်ယူရပါတယ်။ ဒီပရိုတင်းက ကျောက်ကပ်မှာရှိတဲ့ဂလိုမာရူလိုင်တွေမှာ အခရာကျတဲ့ပရိုတင်းပါ။ Alport syndrome နှင့်ဆက်စပ်နေတဲ့ သည်မျိုးဗီဇတွေမှ မူမမှန်ခြင်းရဲ့ရလဒ်က IV collagen တွေ ပုံစံမမှန်တော့တာပဲ။ ဒီအခါမှာ ကျောက်ကပ်ကနေ သွေးကို စစ်မပေးနိုင်တော့ဘူး။ ရလဒ်အနေနဲ့ သွေးတွေ၊ ပရိုတင်းတွေ ဆီးထဲကိုပါလာပါတယ်။ အချိန်ကြာတဲ့အခါ ကျောက်ကပ်မှာ အမာရွတ်ဖြစ်လာပြီး ကျောက်ကပ်ပျက်ပါတော့တယ်။

Type IV collagen က နားအတွင်းမှာရှိတဲ့ အသံလှိုင်းတွေကို ဦးနှောက်ဆီပို့ဖို့ အာရုံကြောအချက်ပြအဖြစ်ပြောင်းပေးတဲ့ Corti အင်္ဂါမှာလည်း အရေးကြီးပါတယ်။ Type IV collagen ပြောင်းသွားတာက နားအတွင်းပိုင်းလုပ်ငန်းစဉ်ပါ မူမမှန်ဖြစ်လာပြီး နာကန်းသွားနိုင်ပါတယ်။ ဒါအပြင့် Type IV collagen က မျက်လုံးမှာ မှန်ဘီလူးရဲ့ပုံစံထိန်းသိမ်းတာ၊ မျက်ကြည်လွှာဆဲလ်တွေ ထိန်းသိမ်းတာအတွက် အရေးပါနေပါသေးတယ်။ Alport syndrome မှာတွေ့ရတဲ့ မြူတေးရှင်းက မျက်ကြည်လွှာနဲ့ မှန်ဘီလူးပုံစံကို ထိခိုက်သွားစေပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်မားစေတဲ့အကြောင်းရင်းများ

ဘယ်အရာတွေက Alport syndrome ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

Alport syndrome က မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ရောဂါပါ။ မိသားစုတွင်းမှာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပါတယ်။ အချက်အလက်တွေထပ်ပြီးသိချင်တယ်ဆိုပါက ဆရာဝန်နဲ့တိုင်ပင်ဆွေးနွေးကြည့်ပါ။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနဲ့ ကုသခြင်း

ယခုဖော်ပြထားတဲ့ အချက်အလက်တွေကို ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူရဲ့ အကြံပေးချက်တွေမှာ အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါဘူး။ ဆက်လက်သိရှိလိုတဲ့ အချက်အလက်တွေအတွက် သင့်ဆရာဝန်နဲ့သာ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

Alport syndrome ဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

ဆရာဝန်က သင့်လက္ခဏာတွေကို သေချာကြည့်ပြီး မိသားစုတွင်းမှာ Alport syndrome ရှိမရှိ သိသလားဟု မေးပါလိမ့်မယ်။

အောက်ပါစစ်ဆေးမှုတွေက ရောဂါအမည်တပ်တဲ့နေရာမှာ ဆရာဝန်အား အထောက်အကူပေးပါလိမ့်မယ်။

  • ဆီးစစ်ခြင်း – ဆီးစစ်တာက ဆီးထဲမှာ ပရိုတင်းနဲ့သွေးပါမပါသိနိုင်ပါတယ်။
  • သွေးစစ်ခြင်း – သွေးစစ်တာက သွေးထဲမှာရှိတဲ့ ပရိုးတင်း၊ အဆိပ်လယ်ဗယ်တွေကို သိနိုင်ပါတယ်။
  • GFR – ကျောက်ကပ်က ခန္ဓါကိုယ်ရဲ့ စွန့်ပစ်ပစ္စည်းတွေကို ကောင်းကောင်းစွန့်ထုတ်နိုင်နှုန်းကိုစစ်တဲ့ သွေးစစ်ခြင်းတစ်ခုပါ။
  • ကျောက်ကပ်အသားစစစ်ခြင်း – ကျောက်ကပ်ကနေ အသားစနမူနာကို အထူးပြုထားတဲ့အပ်နဲ့ယူပြီး မိုက်ခရိုစကုပ်နဲ့ ကြည့်ပါတယ်။
  • အကြားအာရုံစစ်ခြင်း – အကြားအာရုံထိခိုက်မှု ရှိမရှိသိနိုင်ရန် စစ်ပါတယ်။
  • အမြင်အာရုံစစ်ခြင်း – အမြင်အာရုံ ထိခိုက်မှု ရှိမရှိသိနိုင်ရန် စစ်ပါတယ်။
  • မျိုးဗီဇစစ်ခြင်း – ဒါကတော့ သင့်မှာရှိနေတဲ့ Alport syndrome မျိုးဗီဇအမျိုးအစားကို အတည်ပြုဆုံးဖြတ်တဲ့အခါ အကူအညီရစေပါတယ်။

Alport syndrome ကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

Alport syndrome အတွက် တိကျတဲ့ကုထုံးမရှိပေမယ့် ကုသမှုပန်းတိုင်က ရောဂါတိုးနှုန်းကိုထိန်းပြီး စောင့်ကြည့်ဖို့၊ လက္ခဏာတွေကို သက်သာစေဖို့ ဖြစ်ပါတယ်။ သွေးပေါင်ကိုအတင်းအကြပ် ထိန်းခြင်းက ကျောက်ကပ်ကျန်းမာနေစေဖို့ အလွန်အရေးကြီးတယ်။ သုတေသနတွေက ACEI ဆေးတွေ၊ angiotensins, နဲ့ statins တွေက ဆီးတွင်ပရိုတင်းပါခြင်းကို လျော့ချပေးနိုင်သလို ကျောက်ရောဂါတိုးနှုန်းကိုလည်း လျော့ချနိုင်ပေးနိုင်ကြောင်းဆိုပါတယ်။ ဒါပေမယ့် နာတတာရှည်ကျောက်ကပ်မကောင်းတာကို ကုသရတာ မကြာခဏလိုအပ်ချက်တွေရှိပါတယ်။ အစားအသောက်ထိန်းတာ အရည်ထိန်းတာတွေ လုပ်ရပါတယ်။ နောက်ဆုံးမှာ နာတာရှည်ကျောက်ကပ်မကောင်းတာကနေ နောက်ဆုံးအဆင့်ကျောက်ကပ်ရောဂါကို ပြောင်းသွားနိုင်ပြီး ကျောက်ကပ်ဆေးတာမျိုး အစားထိုးတာမျိုး လုပ်ရနိုင်ပါတယ်။ Alport syndrome လူနာတွေကို ကျောက်ကပ်အစားထိုးတာက များသောအားဖြင့် အောင်မြင်ပါတယ်။ ၁၀% လောက်မှာပဲ ကျောက်ကပ်ရောင်တာကို တွေ့ရတယ်လို့ တင်ပြမှုများရှိပါတယ်။

ရောဂါရဲ့ တခြားရှု့ထောင့်တွေကိုကုတာကတော့ လိုအပ်သလိုလုပ်ရပါတယ်။ ဥပမာ မျက်လုံးရောဂါတွေကို ခွဲစိတ်ပြုပြင်တာမျိုး။ နားမကြားတာက ကုမရနိုင်တဲ့အထိ ဖြစ်နိုင်ပေမယ့် နားကြားကိရိယာအကူအညီတွေတော့ ရယူနိုင်ပါတယ်။ ရောဂါကိုစီမံနိုင်မယ့်အကြောင်းတွေကို နှစ်သိမ့်ဆွေးနွေးပေးတာက အကူအညီဖြစ်စေပါတယ်။ နှုတ်ခမ်းလှုပ်တာကိုဖတ်တတ်ခြင်း၊ အမူအယာနဲ့စကားပြောခြင်း စတာတွေကိုလေ့လာတက အကျိုးရှိစေပါလိမ့်မယ်။ Alport syndrome ရှိတဲ့လူငယ်တွေက ဆူညံတဲ့ပတ်ဝန်းကျင်မှာ အကြားအာရုံကာကွယ်မှုတွေ လုပ်သင့်ပါတယ်။ မျိုးဗီဇဆိုင်ရာဆွေးနွေးတာကလည်း မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပုံကိုသိဖို့ အကူအညီဖြစ်စေပါတယ်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့အိမ်သုံးကုထုံးများ

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းက Alport syndrome ကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

တစ်ကယ်လို့သင့်ဆီမှာ မေးချင်တာတွေရှိနေတယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့်တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ရာအတွက် ဆရာဝန်နဲ့ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာဆိုင်ရာဆိုင်ရာ အကြံပေးခြင်း၊ ရောဂါအမည်တပ်ခြင်း သို့မဟုတ် ကုသမှုပေးခြင်းများကို ဆောင်ရွက်မပေးပါ။

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း စက်တင်ဘာ 13, 2019

သင်ဒါလည်း နှစ်သက်နိုင်ပါတယ်။