Alport syndrome (အဲလ္ေပါ့တ္ေရာဂါစု) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Alport syndrome ဆိုတာဘာလဲ။

Alport syndrome ဆိုတာ ေက်ာက္ကပ္မွာရွိတဲ့ ေသြးေၾကာငယ္ေလးေတြ ထိခိုက္ၿပီး ေက်ာက္ကပ္ေရာဂါ၊ ေက်ာက္ကပ္မေကာင္းတာေတြဆီ ဦးတည္သြားတဲ့ေရာဂါျဖစ္ပါတယ္။ အၾကားအာရံု ေပ်ာက္တာနဲ႔ မ်က္လံုးျပႆနာေတြကိုပါ ျဖစ္ေစႏိုင္ပါတယ္။ Alport syndrome က ေက်ာက္ကပ္မွာရွိတဲ့ ဆီးစစ္ထုတ္ယူနစ္ျဖစ္တဲ့ ဂလိုမာရုလိုင္ေသြးေၾကာငယ္

ေတြကို ပ်က္စီးေစပါတယ္။

Alport syndrome ရဲ႕ မ်ိဳးဗီဇပံုစံ သံုးမ်ိဳးရွိပါတယ္။

  • X-linked Alport syndrome (XLAS)
  • Autosomal recessive Alport syndrome (ARAS)
  • Autosomal dominant Alport syndrome (ADAS)

X-linked Alport syndrome: X ခရိုမိုဇုမ္းနဲ႔ ဆက္စပ္ေနတဲ့အမ်ိဳးအစားက အေတြ႔ရအမ်ားဆံုး Alport Syndrome ျဖစ္ပါတယ္။ ေရာဂါရွိသူ ၈၀% ေလာက္က X-linked ေတြပါ။ အမ်ိဳးသားငယ္ေတြမွာ အဆိုး၀ါးဆံုးျဖစ္ၿပီး အျမဲလိုလိုပဲ တစ္ခ်ိန္ခ်ိန္မွာ ေက်ာက္ကပ္ပ်က္တဲ့အထိ ျဖစ္သြားႏုိင္ပါတယ္။ အမ်ိဳးသမီးငယ္ေတြကေတာ့ အမ်ိဳးသားငယ္ေတြထက္ ဆိုး၀ါးမႈနည္းေပမယ့္ ေက်ာက္ကပ္မေကာင္းတာမ်ိဳး ျဖစ္ႏိုင္ပါေသးတယ္။

Autosomal recessive Alport syndrome (ARAS): ဒီအမ်ိဳးအစားကေတာ့ မိဘႏွစ္ပါးလံုးက မူမမွန္တဲ့ မ်ိဳးဗီဇကိုသယ္ထားၿပီး ကေလးဆီကို ပါသြားတဲ့အခါ ျဖစ္လာပါတယ္။ Autosomal recessive အမ်ိဳးအစားမွာဆိုရင္ Alport syndrome ျဖစ္ေစဖို႔ မူမမွန္တဲ့မ်ိဳးဗီဇႏွစ္ခုလံုးရွိဖို႔ လိုပါတယ္။

Autosomal dominant Alport syndrome (ADAS):

ဒါကေတာ့ မိဘတစ္ဦးဦးမွာေရာဂါရွိၿပီး မူမမွန္တဲ့မ်ိဳးဗီဇ ကေလးဆီမွာဆက္ခံလုိက္တဲ့အခါ ျဖစ္လာပါတယ္။ ေျပာရလွ်င္ ေရာဂါျဖစ္ဖို႔အတြက္ မူမမွန္တဲ့မ်ိဳးဗီဇ တစ္ခုပဲလိုပါတယ္။

Alport syndrome ဟာ ဘယ္ေလာက္ထိ အျဖစ္မ်ားသလဲ။

Alport syndrome က အလြန္အျဖစ္မ်ားပါတယ္။ ေမြးကင္းစ အေယာက္ ၅၀၀၀၀ မွာ ၁ ေယာက္ႏႈန္းအထိ Alport syndrome  ျဖစ္ေနပါတယ္။ အခ်က္အလက္ေတြကို ထပ္ၿပီးသိလိုတယ္ဆိုရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔သာ တုိင္ပင္ေဆြးေႏြးေပးပါ။

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား

Alport syndrome ရဲ႕ ေရာဂါလကၡဏာေတြက ဘာေတြလဲ။

Alport syndrome အမ်ိဳးအစားအားလံုးက ေက်ာက္ကပ္ေတြကိုထိပါတယ္။ ေက်ာက္ကပ္ရဲ႕ ဂလိုမာရူလိုင္ေသြးေၾကာငယ္ေတြ ပ်က္စီးလာၿပီး ခႏၶာကိုယ္ရဲ႕အဆိပ္ေတြ အညစ္အေၾကးေတြကို မစြန္႔ႏိုင္ျဖစ္လာပါတယ္။ Alport syndrome ရွိသူ အမ်ားအျပားတြင္ အၾကားအာရံုျပႆနာ၊ မ်က္လံုးျပႆနာမ်ားပါ ရွိေနတတ္ပါတယ္။

တျခားလကၡဏာေတြကေတာ့…

  • ဆီးတြင္ေသြးပါျခင္း – Alport syndrome ရဲ႕ အေစာဆံုးနဲ႔ အျဖစ္အမ်ားဆံုး လကၡဏာ
  • ဆီးတြင္ပရိုတင္းပါျခင္း
  • ေသြးေပါင္တက္ျခင္း
  • ေျခေထာက္၊ ေျခက်င္း၀တ္၊ ေျခဖ၀ါးနဲ႔ မ်က္လံုးတစ္၀ိုက္ ေဖာေရာင္ျခင္း

အေပၚမွာေျပာထားတဲ့လကၡဏာေတြထဲမွာ မပါေသးတဲ့တျခားလကၡဏာေတြလည္း ရွိေနႏိုင္ပါတယ္။ တစ္ကယ္လို႔မ်ား ကိုယ့္ဆီမွာ ေရာဂါလကၡဏာတစ္ခုခု ရွိေနႏိုင္လားဆိုၿပီး စိုးရိမ္ေနရင္ေတာ့ ဆရာ၀န္နဲ႔သာ တုိင္ပင္ေဆြးေႏြးေပးပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ျပသသင့္ပါသလဲ။

သင့္ဆီမွာ အထက္ေဖာ္ျပပါ ေရာဂါလကၡဏာေတြထဲမွ တစ္ခုခုမ်ားရွိေနတယ္ဆိုလွ်င္ ဒါမွမဟုတ္ ေမးခြန္းတစ္ခုခုရွိေနမယ္ဆိုပါလွ်င္ ဆရာ၀န္ႏွင့္တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။ လူတုိင္းရဲ႕ခႏၶာကိုယ္တံု႔ျပန္မႈက တစ္ဦးနဲ႔တစ္ဦး မတူညီႏုိင္ပါဘူး။ သင့္အေျခအေနအတြက္ ဘာအေကာင္းဆံုးလဲဆိုတာကို သင့္ဆရာ၀န္နဲ႔ တုိင္ပင္တာက အေကာင္းဆံုးျဖစ္ပါလိမ့္မယ္။

ျဖစ္ပြားမႈအေၾကာင္းရင္းမ်ား

ဘာေတြက Alport syndrome ျဖစ္ပြားေစသလဲ။

မ်ိဳးဗီဇသံုးခုျဖစ္တဲ့ COL4A3, COL4A4, COL4A5 တစ္ခုခုမွာ ျမဴေတရွင္းျဖစ္လို႔ Alport syndrome ျဖစ္လာရပါတယ္။ ဒီမ်ိဳးဗီဇတစ္ခုစီက IV collagen ဆိုတဲ့ပရိုတင္းထုတ္ဖို႔အတြက္ တစ္ပိုင္းစီတာ၀န္ယူရပါတယ္။ ဒီပရိုတင္းက ေက်ာက္ကပ္မွာရွိတဲ့ဂလိုမာရူလိုင္ေတြမွာ အခရာက်တဲ့ပရိုတင္းပါ။ Alport syndrome ႏွင့္ဆက္စပ္ေနတဲ့ သည္မ်ိဳးဗီဇေတြမွ မူမမွန္ျခင္းရဲ႕ရလဒ္က IV collagen ေတြ ပံုစံမမွန္ေတာ့တာပဲ။ ဒီအခါမွာ ေက်ာက္ကပ္ကေန ေသြးကို စစ္မေပးႏိုင္ေတာ့ဘူး။ ရလဒ္အေနနဲ႔ ေသြးေတြ၊ ပရိုတင္းေတြ ဆီးထဲကိုပါလာပါတယ္။ အခ်ိန္ၾကာတဲ့အခါ ေက်ာက္ကပ္မွာ အမာရြတ္ျဖစ္လာၿပီး ေက်ာက္ကပ္ပ်က္ပါေတာ့တယ္။

Type IV collagen က နားအတြင္းမွာရွိတဲ့ အသံလိႈင္းေတြကို ဦးေႏွာက္ဆီပို႔ဖို႔ အာရံုေၾကာအခ်က္ျပအျဖစ္ေျပာင္းေပးတဲ့ Corti အဂၤါမွာလည္း အေရးႀကီးပါတယ္။ Type IV collagen ေျပာင္းသြားတာက နားအတြင္းပိုင္းလုပ္ငန္းစဥ္ပါ မူမမွန္ျဖစ္လာၿပီး နာကန္းသြားႏိုင္ပါတယ္။ ဒါအျပင့္ Type IV collagen က မ်က္လံုးမွာ မွန္ဘီလူးရဲ႕ပံုစံထိန္းသိမ္းတာ၊ မ်က္ၾကည္လႊာဆဲလ္ေတြ ထိန္းသိမ္းတာအတြက္ အေရးပါေနပါေသးတယ္။ Alport syndrome မွာေတြ႔ရတဲ့ ျမဴေတးရွင္းက မ်က္ၾကည္လႊာနဲ႔ မွန္ဘီလူးပံုစံကို ထိခိုက္သြားေစပါတယ္။

ျဖစ္ပြားေစႏုိင္ေခ်ကို ျမင့္မားေစတဲ့အေၾကာင္းရင္းမ်ား

ဘယ္အရာေတြက Alport syndrome ျဖစ္ပြားႏုိင္ေခ်ကိုျမင့္ေစပါသလဲ။

Alport syndrome က မ်ိဳးရိုးလိုက္တဲ့ေရာဂါပါ။ မိသားစုတြင္းမွာ ျဖစ္ပြားေလ့ရွိပါတယ္။ အခ်က္အလက္ေတြထပ္ၿပီးသိခ်င္တယ္ဆိုပါက ဆရာ၀န္နဲ႔တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးၾကည့္ပါ။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းနဲ႔ ကုသျခင္း

ယခုေဖာ္ျပထားတဲ့ အခ်က္အလက္ေတြကို ေဆးပညာဆုိင္ရာကၽြမ္းက်င္သူရဲ႕ အၾကံေပးခ်က္ေတြမွာ အစားထိုးရန္ မသင့္ေတာ္ပါဘူး။ ဆက္လက္သိရွိလိုတဲ့ အခ်က္အလက္ေတြအတြက္ သင့္ဆရာ၀န္နဲ႔သာ အျမဲတိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

 

Alport syndrome ဟုတ္မဟုတ္ကို ဘယ္လိုအေျဖရွာအတည္ျပဳသလဲ။

ဆရာ၀န္က သင့္လကၡဏာေတြကို ေသခ်ာၾကည့္ၿပီး မိသားစုတြင္းမွာ Alport syndrome ရွိမရွိ သိသလားဟု ေမးပါလိမ့္မယ္။

ေအာက္ပါစစ္ေဆးမႈေတြက ေရာဂါအမည္တပ္တဲ့ေနရာမွာ ဆရာ၀န္အား အေထာက္အကူေပးပါလိမ့္မယ္။

  • ဆီးစစ္ျခင္း – ဆီးစစ္တာက ဆီးထဲမွာ ပရိုတင္းနဲ႔ေသြးပါမပါသိႏိုင္ပါတယ္။
  • ေသြးစစ္ျခင္း – ေသြးစစ္တာက ေသြးထဲမွာရွိတဲ့ ပရိုးတင္း၊ အဆိပ္လယ္ဗယ္ေတြကို သိႏိုင္ပါတယ္။
  • GFR – ေက်ာက္ကပ္က ခႏၶာကိုယ္ရဲ႕ စြန္႔ပစ္ပစၥည္းေတြကို ေကာင္းေကာင္းစြန္႔ထုတ္ႏိုင္ႏႈန္းကိုစစ္တဲ့ ေသြးစစ္ျခင္းတစ္ခုပါ။
  • ေက်ာက္ကပ္အသားစစစ္ျခင္း – ေက်ာက္ကပ္ကေန အသားစနမူနာကို အထူးျပဳထားတဲ့အပ္နဲ႔ယူၿပီး မိုက္ခရိုစကုပ္နဲ႔ ၾကည့္ပါတယ္။
  • အၾကားအာရံုစစ္ျခင္း – အၾကားအာရံုထိခိုက္မႈ ရွိမရွိသိႏိုင္ရန္ စစ္ပါတယ္။
  • အျမင္အာရံုစစ္ျခင္း – အျမင္အာရံု ထိခိုက္မႈ ရွိမရွိသိႏိုင္ရန္ စစ္ပါတယ္။
  • မ်ိဳးဗီဇစစ္ျခင္း – ဒါကေတာ့ သင့္မွာရွိေနတဲ့ Alport syndrome မ်ိဳးဗီဇအမ်ိဳးအစားကို အတည္ျပဳဆံုးျဖတ္တဲ့အခါ အကူအညီရေစပါတယ္။

Alport syndrome ကို ဘယ္လိုကုသလဲ။

Alport syndrome အတြက္ တိက်တဲ့ကုထံုးမရွိေပမယ့္ ကုသမႈပန္းတိုင္က ေရာဂါတိုးႏႈန္းကိုထိန္းၿပီး ေစာင့္ၾကည့္ဖို႔၊ လကၡဏာေတြကုိ သက္သာေစဖို႔ ျဖစ္ပါတယ္။ ေသြးေပါင္ကိုအတင္းအၾကပ္ ထိန္းျခင္းက ေက်ာက္ကပ္က်န္းမာေနေစဖို႔ အလြန္အေရးႀကီးတယ္။ သုေတသနေတြက ACEI ေဆးေတြ၊ angiotensins, နဲ႔ statins ေတြက ဆီးတြင္ပရုိတင္းပါျခင္းကို ေလ်ာ့ခ်ေပးႏိုင္သလို ေက်ာက္ေရာဂါတိုးႏႈန္းကိုလည္း ေလ်ာ့ခ်ႏိုင္ေပးႏိုင္ေၾကာင္းဆိုပါတယ္။ ဒါေပမယ့္ နာတတာရွည္ေက်ာက္ကပ္မေကာင္းတာကို ကုသရတာ မၾကာခဏလိုအပ္ခ်က္ေတြရွိပါတယ္။ အစားအေသာက္ထိန္းတာ အရည္ထိန္းတာေတြ လုပ္ရပါတယ္။ ေနာက္ဆံုးမွာ နာတာရွည္ေက်ာက္ကပ္မေကာင္းတာကေန ေနာက္ဆံုးအဆင့္ေက်ာက္ကပ္ေရာဂါကို ေျပာင္းသြားႏိုင္ၿပီး ေက်ာက္ကပ္ေဆးတာမ်ိဳး အစားထိုးတာမ်ိဳး လုပ္ရႏိုင္ပါတယ္။ Alport syndrome လူနာေတြကို ေက်ာက္ကပ္အစားထိုးတာက မ်ားေသာအားျဖင့္ ေအာင္ျမင္ပါတယ္။ ၁၀% ေလာက္မွာပဲ ေက်ာက္ကပ္ေရာင္တာကို ေတြ႔ရတယ္လို႔ တင္ျပမႈမ်ားရွိပါတယ္။

ေရာဂါရဲ႕ တျခားရႈ႕ေထာင့္ေတြကိုကုတာကေတာ့ လိုအပ္သလိုလုပ္ရပါတယ္။ ဥပမာ မ်က္လံုးေရာဂါေတြကို ခြဲစိတ္ျပဳျပင္တာမ်ိဳး။ နားမၾကားတာက ကုမရႏိုင္တဲ့အထိ ျဖစ္ႏိုင္ေပမယ့္ နားၾကားကိရိယာအကူအညီေတြေတာ့ ရယူႏုိင္ပါတယ္။ ေရာဂါကိုစီမံႏိုင္မယ့္အေၾကာင္းေတြကို ႏွစ္သိမ့္ေဆြးေႏြးေပးတာက အကူအညီျဖစ္ေစပါတယ္။ ႏႈတ္ခမ္းလႈပ္တာကိုဖတ္တတ္ျခင္း၊ အမူအယာနဲ႕စကားေျပာျခင္း စတာေတြကိုေလ့လာတက အက်ိဳးရွိေစပါလိမ့္မယ္။ Alport syndrome ရွိတဲ့လူငယ္ေတြက ဆူညံတဲ့ပတ္၀န္းက်င္မွာ အၾကားအာရံုကာကြယ္မႈေတြ လုပ္သင့္ပါတယ္။ မ်ိဳးဗီဇဆိုင္ရာေဆြးေႏြးတာကလည္း မ်ိဳးရိုးလိုက္တတ္ပံုကိုသိဖို႔ အကူအညီျဖစ္ေစပါတယ္။

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔အိမ္သံုးကုထံုးမ်ား

လူေနမႈပံုစံေျပာင္းလဲျခင္းနဲ႔ အိမ္သံုးကုထံုးေတြအသံုးျပဳျခင္းက Alport syndrome ကို ကုသရာမွာ ဘယ္လိုအေထာက္အကူျပဳႏုိင္မလဲ။

တစ္ကယ္လို႔သင့္ဆီမွာ ေမးခ်င္တာေတြရွိေနတယ္ဆိုရင္ သင့္အတြက္သင့္ေတာ္တဲ့ အေျဖရွာေဖြႏုိင္ဖို႔ရာအတြက္ ဆရာ၀န္နဲ႔ေဆြးေႏြးတိုင္ပင္သင့္ပါတယ္။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာဆိုင္ရာဆိုင္ရာ အႀကံေပးျခင္း၊ ေရာဂါအမည္တပ္ျခင္း သို႔မဟုတ္ ကုသမႈေပးျခင္းမ်ားကို ေဆာင္ရြက္မေပးပါ။

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ နိုဝင်ဘာ 26, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း စက်တင်ဘာ 13, 2019

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ
သင္ဒါလည္း ႏွစ္သက္ႏုိင္ပါတယ္။