Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစုဆုိတာ ရွားပါးတဲ့ ဦးေႏွာက္ပိုင္းေရာဂါျဖစ္ျပီး ဥာဏ္ရည္ခ်ဳိ႔တဲ့မွဳ၊ လွဳပ္ရွားသြားလာမွဳေတြမွာ ျပသနာရွိေနတဲ့ အေျခအေန ျဖစ္ပါတယ္။ ဒီျပသနာဟာ ေယာက်္ားေလးေတြမွာပဲ ျဖစ္ပြားျပီး မေမြးခင္ကပဲ ဖြံ႔ျဖဳိးၾကီးထြားမွဳကုိ ေႏွာင္႔ေႏွးေစျပီး စတင္ျဖစ္ပြားပါတယ္။ ေရာဂါရွိသူ ေယာက်္ားေလးေတြဟာ စကားေကာင္းေကာင္း မေျပာႏိုင္ျခင္း၊ လူအမ်ားနဲ႔ ဆက္သြယ္ေျပာဆုိရန္ ခက္ခဲျခင္း စတာေတြ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။

ဒီေရာဂါရွိတဲ့ ကေလးအမ်ားစုဟာ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ ၾကြက္သားမ်ား ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳေနာက္က်ျခင္း စတာေတြ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ အသက္ၾကီးလာရင္ အဆစ္အျမစ္ေတြ ပုံစံပ်က္ျပီး အခ်ဳိ႔အဆစ္ေတြမွာ လွဳပ္ရွားရခက္လာေစပါတယ္။ ပုံမွန္ မဟုတ္ဘဲ ၾကြက္သားေတာင္႔တင္းျခင္း၊ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ လက္နဲ႔ေျခေထာက္ေတြ အလုိလုိ လွဳပ္ရွားေနတတ္ျခင္း စတာေတြဟာ လွဳပ္ရွားသြားလားမွဳကုိ အကန္႔အသတ္ျဖစ္ေစပါတယ္။ ရလာဒ္အေနနဲ႔ ဒီေရာဂါရွိသူမ်ားဟာ မိမိဖာသာ သြားလာျခင္း မလုပ္ႏိုင္ေတာ႔ဘဲ တြန္းလွည္းေပၚမွာသာ ေနထိုင္ႏိုင္ပါေတာ႔တယ္။

လူနာအမ်ားစုဟာ အသက္၆၀ေလာက္အထိ အသက္ရွင္ႏိုင္ၾကေပမယ္႔ မိမိဖာသာ ထသြားထလာ မလုပ္ႏိုင္တာေၾကာင္႔ ဘ၀ရဲ့အရည္အေသြးပိုင္းဆိုင္ရာမွာ ဆုိးရြားစြာ ထိခိုက္ေစပါတယ္။

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစုဟာ အင္မတန္ရွားပါးပါတယ္။ အသက္အရြယ္မေရြးပါဘူး။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခအႏၱရာယ္ေတြကုိ ေလွ်ာ႔ခ်ႏိုင္ပါတယ္။

ပုိသိရေအာင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ဒီေရာဂါျဖစ္ပြားတယ္လုိ႔ အစီရင္ခံစာတက္လာတာ တကမၻာလုံးမွာ မိသားစု ၂၅စုပဲ ရွိပါေသးတယ္။ ေရာဂါပ်ံ႔ႏွံ႔ျဖစ္ပြားနွဳန္းကုိ မသိရေပမယ္႔ သုေတသနတခုမွာ အေၾကာင္းအရင္းမသိရတဲ့ ဥာဏ္ရည္မဖြံ႔ျဖဳိးသူ အမ်ဳိးသားမ်ားရဲ့ ၁.၄% ခန္႔မွာ ျဖစ္ပြားတယ္လုိ႔ သိရပါတယ္။

လကၡဏာမ်ား

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

ဥာဏ္ရည္ခ်ဳိ႔တဲ့မွဳ၊ လွဳပ္ရွားသြားလာမွဳေတြမွာ အေတာ္အတန္ကေန ဆုိးရြားတဲ့ အဆင္႔အထိ ျပသနာရွိပါတယ္။ စကားေကာင္းေကာင္းမေျပာႏိုင္ဘဲ ဆက္သြယ္ေျပာဆုိဖုိ႔ ခက္ခဲပါတယ္။

ဒီေရာဂါရွိတဲ့ ကေလးအမ်ားစုဟာ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ ၾကြက္သားမ်ား ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳေနာက္က်ျခင္း စတာေတြ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ အသက္ၾကီးလာရင္ အဆစ္အျမစ္ေတြ ပုံစံပ်က္ျပီး အခ်ဳိ႔အဆစ္ေတြမွာ လွဳပ္ရွားရခက္လာေစပါတယ္။ ပုံမွန္ မဟုတ္ဘဲ ၾကြက္သားေတာင္႔တင္းျခင္း၊ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ လက္နဲ႔ေျခေထာက္ေတြ အလုိလုိ လွဳပ္ရွားေနတတ္ျခင္း စတာေတြဟာ လွဳပ္ရွားသြားလားမွဳကုိ အကန္႔အသတ္ျဖစ္ေစပါတယ္။ ရလာဒ္အေနနဲ႔ ဒီေရာဂါရွိသူမ်ားဟာ မိမိဖာသာ သါားလာျခင္း မလုပ္ႏိုင္ေတာ႔ဘဲ တြန္းလွည္းေပၚမွာသာ ေနထိုင္ႏိုင္ပါေတာ႔တယ္။

ေအာက္ပါအခ်က္ေတြဟာ ေတြ႔ရမ်ားတဲ့ လကၡဏာေတြ ျဖစ္ပါတယ္။

  • လည္ပင္းပုံမွန္မဟုတ္ျခင္း
  • စကားမေျပာျခင္း
  • စကားမေျပာတတ္သလုိ စကားကုိလည္း နားမလည္ျခင္း
  • ကုိယ္ခႏၶာကုိ မထိန္းခ်ဳပ္ႏိုင္ျခင္း
  • ေခါင္းက်ဥ္းျခင္း
  • ၀မ္းမထိန္းႏိုင္ျခင္း
  • တုံ႔့ျပန္မွဳမ်ားျခင္း
  • ၾကြက္သားမ်ား ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳနည္းျခင္း
  • ပါးရုိးေသးျခင္း
  • လမ္းမေလွ်ာက္ႏိုင္ျခင္း စတာေတြျဖစ္ပါတယ္။

ဒီေရာဂါရွိသူ ကေလးငယ္ေတြဟာ ေမြးကင္းစမွာ ပုံမွန္ပဲျဖစ္တတ္ျပီး ေမြးျပီးမၾကာခင္မွာေတာ႔ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ ေခါင္းမထိန္းနိုင္ျခင္း၊ ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳေနာက္က်ျခင္း စတာေတြ ေတြ႔လာရပါတယ္။

ၾကြက္သားမ်ား အားနည္းျခင္းဟာ ပုိဆုိးလာျခင္း၊ ေတာင္႔တင္းျခင္း၊ အလြန္အကၽြံတုံ႔ျပန္ျခင္း၊ အဆစ္အျမစ္ပုံပ်က္ျခင္း၊ ေျခလက္မ်ား သူ႔အလုိလုိ လွဳပ္ရွားေနတတ္ျခင္း စတာေတြဟာ တြန္းလွည္းေပၚမွာ ေနရတဲ့ဘ၀ကုိ ေရာက္ေစပါတယ္။ တခ်ဳိ႔ကေလးေတြဟာ ဘာသာစကား အခက္အခဲရွိပါတယ္။

အထက္ပါေဖာ္ျပခ်က္ေတြမွာ မပါေသးတဲ့ လကၡဏာေတြလည္း ရွိေနႏိုင္ပါေသးတယ္။ လကၡဏာ တခုခုနဲ႔ ပတ္သက္လုိ႔ စုိးရိမ္မွဳရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

အထက္ပါ လကၡဏာေတြရွိေနရင္၊ သိလုိတာေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။ တေယာက္နဲ႔ တေယာက္ ျဖစ္ပ်က္ပုံေတာ႔ မတူႏိုင္ပါဘူး။ ကုိယ္႔အတြက္ ဘယ္အရာက အေကာင္းဆုံးျဖစ္မယ္ဆုိတာကုိ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

ခရုိမုိဆုမ္းနဲ႔ ဆိုင္တဲ့ငုပ္လွ်ဳိးဗီဇ ေျပာင္းလဲမွဳေၾကာင္႔ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ SLC16A2 ဗီဇမွာ ေျပာင္းလဲမွဳျဖစ္ရင္ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ အဲဒီဗီဇဟာ T3 သိုင္းရြိဳက္ေဟာ္မုန္းကုိ အာရုံေၾကာထဲ ပုိ႔ေဆာင္ေပးတဲ့ ပရုိတိန္းကုိ ျဖစ္ေပၚေစပါတယ္။ ဗီဇေဖာက္ျပန္တဲ့အခါ ဦးေႏွာက္ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳ ေနွင္႔ေႏွးျပီး T3 ေဟာ္မုန္းေတြဟာ ေသြးထဲမွာ သြားစုပါတယ္။ တခ်ဳိ႔အဂၤါေတြမွာ အဆိပ္ဓာတ္ျဖစ္ေစျပီး ေရာဂါလကၡဏာေတြ ေပၚလာေစပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

ေအာက္ပါအေျခအေနေတြမွာ ဒီေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခ ပုိမ်ားပါတယ္။

မ်ဳိးရုိးဗီဇေၾကာင္႔ ျဖစ္ပြားျပီး မိသားစုရာဇ၀င္ရွိရင္ ျဖစ္ႏိုင္ေျခ ပုိမ်ားပါတယ္။

အမ်ဳိးသားေရာ အမ်ဳိးသမီးပါ ျဖစ္ႏိုင္ေျခ ဆတူရွိပါတယ္။ လူမ်ဳိးအလိုက္ ကြဲျပားမွဳ ရွိမရွိကုိေတာ႔ ေလ႔လာထားခ်က္ေတြ မရွိေသးပါဘူး။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ၾကီးထြားမွဳေႏွးျခင္း၊ မ်က္ႏွာရွည္ျခင္း၊ နားရြက္ေခါက္ျခင္း၊ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္း၊ ေခါင္းမထိန္းနိုင္ျခင္း၊ ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳေနာက္က်ျခင္း၊ အဆစ္မ်ားေကြးေနျခင္း၊ စကားေကာင္းေကာင္း မေျပာႏိုင္ျခင္း စတာေတြ ေတြ႔ရပါတယ္။

ေဆးပညာအရစမ္းသပ္ျခင္းနဲ႔ SLC16A2 ဗီဇမွာ ခ်ဳိ႔ယြင္းခ်က္ ရွိမရွိ မ်ဳိးရုိးဗီဇစစ္ေဆးျခင္း ေပါင္းစပ္ျပီး ေရာဂါရွာေဖြပါတယ္။ ေသြးထဲက သိဳင္းရိြဳက္ေဟာ္မုန္း ပမာဏေျပာင္းလဲမွဳကုိလည္း စစ္ေဆးပါတယ္။ အမ်ဳိးသားေတြမွာ T3 ေဟာ္မုန္းဟာ ပုံမွန္ထက္ ျမင္႔ေနတတ္ျပီး T4ဟာ နည္း (သုိ႔) ပုံမွန္ျဖစ္ကာ TSH အနည္းငယ္ တက္ေနတတ္ပါတယ္။ SLC16A2 ဗီဇေျပာင္းလဲမွဳကုိ ေတြ႔ရွိျခင္းဟာ ေရာဂါရွိေၾကာင္း အတည္ျပဳႏိုင္ပါတယ္။

Allan-Herndon-Dudley Syndrome (အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစု) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

လက္ရွိမွာ တိက်တဲ့ကုသမဳမရွိေသးဘဲ အေထာက္အကူျပဳ ကုသမွဳမ်ားသာ ရွိပါတယ္။ ရုပ္ပိုင္းဆိုင္၇ာ၊ လုပ္ငန္းခြင္ဆိုင္ရာ၊ စကားေျပာဆိုင္ရာ ကုထုံးေတြဟာ အက်ဳိးရွိေစပါတယ္။ ၾကြက္သားအားနည္းျခင္းကုိ anticholinergics, L-DOPA, carbamazepine, သုိ႔ lioresol စတဲ့ေဆးမ်ားနဲ႔ ကုသႏိုင္ပါတယ္။ တက္တတ္ရင္ အတက္ေရာဂါကုေဆးေတြနဲ႔ ကုသပါတယ္။ သိုင္းရိြဳက္ေဟာ္မုန္းနည္းျခင္းအတြက္ ကုသမွဳကေတာ႔ အက်ဳိးမရွိလွပါဘူး။

 

ေနထိုင္မွဳပုံစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင္႔ အိမ္တြင္းကုထုံးမ်ား

ဘယ္လုိ ေနထိုင္မွဳပုံစံနဲ႔ အိမ္တြင္းကုထုံးေတြက   အလန္ဟန္ဒန္ဒတ္ေလ ေရာဂါလကၡဏာစုအတြက္ အေထာက္အကူ ျပဳသလဲ

မိမိဖာသာေျဖရွင္းႏိုင္မယ္႔ အရာေတြ မရွိေသးပါဘူး။ သိလုိတာရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။ ဆရာ၀န္ညႊန္ၾကားတာေတြကုိ အေကာင္းျမင္စိတ္ထားျပိး လိုက္နာပါ။

သိလုိတဲ့အခ်က္ေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးတာ အေကာင္းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018