Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar.

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစုဟာ ရွားပါးတဲ့ မ်ဳိးရုိးလိုက္တဲ့ ကုိယ္ခံအားနည္းတဲ့ လကၡဏာျဖစ္ပါတယ္။ ေရာဂါပုိးကူးစက္ျပီး ေသြးဥမႊာ ပမာဏနည္းျခင္း၊ အရြယ္အစား ေသးငယ္ျခင္း၊ ႏွင္းခူျဖစ္ျခင္း၊ မိမိကုိယ္ခံအားက ဆန္႔က်င္ျခင္း၊ ကင္ဆာအခ်ဳိ႔ စတာေတြနဲ႔ ဆက္စပ္ေတြ႔ရွိရပါတယ္။

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

အမ်ဳိးသားေတြကုိပဲ ထိခိုက္ေစပါတယ္။ အသက္အရြယ္မေရြး ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ျဖစ္ႏိုင္ေျခ အႏၱရာယ္ေတြကုိ ေလွ်ာ႔ခ်ႏိုင္ပါတယ္။

ပုိသိရေအာင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

လကၡဏာမ်ား

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

ေသြးဥမႊာနည္းျခင္းဟာ ေမြးခါစမွာ ျဖစ္ပြားတတ္ျပီး ခ်က္ၾကဳိးကေန အခ်ိန္ၾကာျမင္႔စြာ ေသြးယုိျခင္း ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ေသြးဥစက္နဲ႔ ေသြးေျခဥျခင္းဟာလည္း ထိခိုက္ဒဏ္ရာမရဘဲ ျဖစ္လာတတ္ပါတယ္။ ပါးစပ္နဲ႔ ႏွာေခါင္းမွာ ေသြးယုိႏိုင္ပါတယ္။ အူအတြင္း၊ ဦးေႏွာက္အတြင္းလည္း ေသြးယုိႏိုင္ပါတယ္။ ေသြးယုိျခင္းဟာ အသက္အႏၱရာယ္ စုိးရိမ္ရပါတယ္။

 

ႏွင္းခူဟာ ၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစုရွိသူမ်ားရဲ့ ၈၀%မွာ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ေမြးကင္းစနဲ႔ ငယ္ရြယ္စဥ္ကတည္းက ျဖစ္ေပၚလာတတ္ပါတယ္။ ႏွင္းခူဟာ ဓာတ္မတည္႔ျခင္းေၾကာင္႔ ျဖစ္လာတဲ့ ႏွင္းခူနဲ႔ ခြဲျခားမရပါဘူး။ လူနာတခ်ဳိ႔မွာ IgE ျမင္႔တက္ေနတတ္ျပီး ဓာတ္မတည္႔ျခင္း ျဖစ္ပြားလာတတ္ပါတယ္။

 

ကုိယ္ခံအားနည္းျခင္းဟာ တီနဲ႔ဘီ လင္ဖုိဆိုက္မ်ားရဲ့ လုပ္ငန္းေဆာင္တာေတြကုိ ထိခိုက္မွဳျဖစ္ေစပါတယ္။ ကုိယ္ခံအားနည္းျခင္းဟာ နားျပည္ယုိျခင္း၊ အဆုတ္ေရာင္ျခင္း၊ အေရျပားပုိး၀င္ျခင္း၊ ေရယုန္ စတဲ့ ေရာဂါပုိးကူးစက္ျခင္းေတြအတြက္ ျဖစ္ႏိုင္ေျခ ျမင္႔ေစပါတယ္။ ကပ္ပါးပုိးေၾကာင္႔ အဆုတ္ေရာဂါ ပုိး၀င္ျခင္းလည္း ျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။

 

မိမိကုိယ္ခံအားက မိမိကုိယ္ကုိ ျပန္တိုက္ခိုက္တတ္တဲ့ ေရဂါေတြနဲ႔လည္း ဆက္စပ္ေနပါတယ္။ ေသြးနီဥပ်က္စီး၍ ေသြးအားနည္းျခင္း၊ အေရျပားေသြးေၾကာေရာင္ျခင္း၊ အဆစ္ေရာင္ျခင္း၊ ေက်ာက္ကပ္ေရာဂါ စတာေတြဟာ ေတြ႔ရအမ်ားဆုံးပါပဲ။ အဲဒီေရာဂါေတြဟာ လူနာေတြမွာ တျပဳိင္တည္းျဖစ္တာမ်ဳိး ေတြ႔ရပါတယ္။

 

အေတြ႔မ်ားဆု့းကင္ဆာေတြကေတာ႔ ေသြးကင္ဆာနဲ႔ ဘီဆဲလ္ျပန္ေရေၾကာကင္ဆာ ျဖစ္ပါတယ္။

 

အထက္ပါေဖာ္ျပခ်က္ေတြမွာ မပါေသးတဲ့ လကၡဏာေတြလည္း ရွိေနႏိုင္ပါေသးတယ္။ လကၡဏာ တခုခုနဲ႔ ပတ္သက္လုိ႔ စုိးရိမ္မွဳရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

အထက္ပါ လကၡဏာေတြရွိေနရင္၊ သိလုိတာေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။ တေယာက္နဲ႔ တေယာက္ ျဖစ္ပ်က္ပုံေတာ႔ မတူႏိုင္ပါဘူး။ ကုိယ္႔အတြက္ ဘယ္အရာက အေကာင္းဆုံးျဖစ္မယ္ဆုိတာကုိ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

ဒီေရာဂါစုဟာ Wiskott-Aldrich Syndrome Proteinကုိ ျဖစ္ေပၚေစတဲ့ X ခရုိမုိဆုမ္းမွာ ဗီဇေဖာက္ျပန္မွဳ၊ ပ်က္စီးမွဳျဖစ္လုိ႔ ျဖစ္ပါတယ္။ ဒီပရုတိန္းဟာ ေသြးဆဲလ္ေတြရဲ့ ဖြဲ႔စည္းတည္ေဆာက္မွဳမွာ အခရာက်ပါတယ္။ ဗီဇေဖာက္ျပန္မွဳ အမ်ဳိးမ်ဳိးေၾကာင္႔ တခ်ဳိ႔မွာ ေရာဂါလကၡဏာအနည္းငယ္ပဲ ေတြ႔ရခ်ိန္မွာ တျခားလူနာေတြမွာ လကၡဏာမ်ဳိးစုံ ေတြ႔ရတတ္ပါတယ္။

 

အမ်ားအားျဖင္႔ ဗီဇေဖာက္ျပန္ေျပာင္းလဲမွဳေပါင္း ၁၆၀ ခန္႕ ကြဲျပားစြာ ေတြ႔ရပါတယ္။ ဒီပရုိတိန္းအတြက္ သေကၤတျပဳတဲ့ ဗီဇဟာ X ခရုိမုိဆုမ္းနဲ႔ ဆက္စပ္တာေၾကာင္႔ ေယာက်္ားေလးေတြမွာပဲ အျဖစ္မ်ားျပီး မိန္းကေလးေတြမွာ မေတြ႔ရသေလာက္ပါပဲ။ ေယာက်္ားေလး ဆယ္သန္းတိုင္းမွာ တဦးျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ပုံစံမမွန္တဲ့ ဗီဇသယ္ေဆာင္သူ မိန္းကေလးေတြဟာ ေရာဂါမျဖစ္ၾကေပမယ္႔ ေနာက္မ်ဳိးဆက္ကုိ ေရာဂါသယ္ေဆာင္ေပးပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

ငါ့ဆီမွာ Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာ္ေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

ေအာက္ပါအေျခအေနေတြမွာ ဒီေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခ ပုိမ်ားပါတယ္။

  • အမ်ဳိးသားျဖစ္ျခင္း
  • မိသားစုရာဇ၀င္ျဖစ္ျခင္း

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ေသြးဥမႊာေတြကုိ စစ္ေဆးရင္ ပမာဏနည္းေနတတ္ျပီး အရြယ္အစားလည္း ေသးငယ္ေနတတ္ပါတယ္။ တခ်ဳိ႔လူေတြမွာ အေရအတြက္ ပုံမွန္ျဖစ္ေပမယ္႔ အရြယ္အစားေတာ႔ ေသးငယ္ေနပါတယ္။ ေသြးျဖဴဥေတြလည္း နည္းပါးေနတတ္ပါတယ္။

 

ႏွင္းခူရွိတဲ့ ကေလးေတြမွာ ေသြးဥမႊာနည္းတဲ့ လကၡဏာေတြ ေတြ႔ရတတ္ပါတယ္။ ေသြးစစ္ေဆးရာမွာ ေသြးဥမႊာနည္းတဲ့ အရြယ္အစားေသးတဲ့ လကၡဏာေတြ႔ရရင္ ကေလးအထူးကုဆီ ညႊန္ရပါမယ္။

 

ဒီေရာဂါလကၡဏာစုရွိတယ္လုိ႔ ယုံၾကည္ဖုိ႔အေၾကာင္းရွိရင္ ကေလးကုိယ္ခံအားကုသမွဳ ဆရာ၀န္ေတြနဲ႔ အျမဲေဆြးေႏြးရပါမယ္။

 

ကုိယ္တြင္းခုခံပစၥည္းေတြဟာ ဒီလကၡဏာစုရွိတဲ့ လူနာေတြဆီမွာ နည္းပါးေနတတ္ပါတယ္။ အဓိကလကၡဏာေတြကေတာ႔

  • ကုိယ္တြင္းခုခံပစၥည္း IgM နဲ႔ IgG နည္းပါးျခင္း
  • IgA ႏွင္႔ IgE ပုံမွန္ သုိ႔မဟုတ္ မ်ားေနျခင္း စတာေတြ ျဖစ္ပါတယ္။

ဒါေပမယ္႔ ငယ္ရြယ္တဲ့ကေလးေတြမွာ အထက္ပါ အဓိကလကၡဏာေတြ မျပတတ္ပါဘူး။ ကုိယ္ခံအား လုပ္ငန္းေတြမွာ တျဖည္းျဖည္းက်ဆင္းေနတတ္လုိ႔ ျဖစ္ပါတယ္။

ကာကြယ္ေဆးထုိးရာမွာ ကုိယ္ခံအားတုံ႔ျပန္မွဳေတြ မေတြ႔ရပါဘူး။ အထူးသျဖင္႔ အဆုတ္ေ၇ာင္ေရာဂါကာကြယ္ေဆး ျဖစ္ပါတယ္။

 

 

ေရာဂါကုိ အတည္ျပဳတဲ့ စစ္ေဆးခ်က္ကေတာ႔ ေသြးျဖဴဥကုိ မ်ဳိးရုိးဗီဇ စစ္ေဆးျခင္း ျဖစ္ပါတယ္။ WASP ရဲ့ မ်ဳိးရုိးဗီဇမွာ ေဖာက္ျပန္ျခင္း ရွိမရွိ သိရေအာင္ ျဖစ္ပါတယ္။

Aldrich Syndrome (၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

ပင္မဆဲလ္အစားထုိးျခင္း၊ ရုိးတြင္းျခင္ဆီအစားထုိးျခင္း စတာေတြနဲ႔ ကုသပါတယ္။ မ်ဳိးရုိးဗီဇ ကုိက္ညီတဲ့ ေမြးခ်င္းအလွဴရွင္ေတြနွာ ၈၀% ရွင္သန္ဖုိ႔ အခြင္႔အလမ္း ရွိပါတယ္။ အမ်ဳိးမေတာ္ဘဲ ကုိက္ညီမွဳရွိတဲ့ အလွဴရွင္ေတြမွာ ေအာင္ျမင္ႏွဳန္း အနည္းငယ္သာ ေလ်ာ႔နည္းပါတယ္။ အမ်ဳီးမေတာ္ ကိုက္ညီမွဳမရွိတဲ့ အလွဴရွင္ဆီက အစားထုိးျခင္းအတြက္ ရွင္သန္ႏွဳန္းနည္းျပီး ေနာက္ဆက္တြဲျပသနာေတြ မ်ားပါတယ္။ ေသြးရဲ့ပင္မဆဲလ္ကုိ ငယ္စဥ္ကေလးဘ၀မွာ လဲလွယ္ထားရင္ ရလာဒ္ေကာင္းမြန္ပါတယ္။

 

အစားထုိးကုသျခင္း မတိုင္မီ (သုိ႔) အစားထုိးမကုဘူးဆုိရင္ ကေလးေတြရဲ့ ကုိယ္ခံအားနည္းျခင္းနဲ႔ ေသြးယုိျခင္းျပသနာေတြအတြက္ ကုသျခင္းေတြကေတာ႔ ေအာက္ပါအတိုင္း ျဖစ္ပါတယ္။

  • ကပ္ပါးပုိးေၾကာင္႔ အဆုတ္ေရာင္ျခင္းကုိ ကာကြယ္ရန္ Trimethoprim-sulfamethoxazole ေဆးျဖင္႔ ေန႔စဥ္ကုသျခင္း
  • ေရယုန္အတြက္ acyclovir ျဖင္႔ ကုသျခင္း
  • ဘီဆဲလ္ပုံမွန္မဟုတ္ျခင္းအတြက္ ကုိယ္တြင္းခုခံပစၥည္း ပုံမွန္ေပးသြင္းျခင္း
  • ဆုိးရြားေသာေသြးယုိျခင္းအတြက္ ေသြးဥမႊာႏွင္႔ ေသြးနီဥေပးသြင္းျခင္း

BCGနဲ႔ MMR လုိ သက္ရွိကာကြယ္ေဆးေတြ ေရွာင္ၾကဥ္ရပါမယ္။ စတီးရိြဳက္မဟုတ္တဲ့ အေရာင္က်ေဆးေတြ (ibuprofen, diclofenac, aspirin နဲ႔ အျခား) ေရွာင္ၾကဥ္ရပါမယ္။

 

မ်ဳိးရုိးဗီဇကုထုံးကေတာ႔ စမ္းသပ္ဆဲျဖစ္ပါတယ္။

 

ေနထိုင္မွဳပုံစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင္႔ အိမ္တြင္းကုထုံးမ်ား

ဘယ္လုိ ေနထိုင္မွဳပုံစံနဲ႔ အိမ္တြင္းကုထုံးေတြက  ၀စၥေကာ႔အယ္ဒရစ္လကၡဏာစု အတြက္ အေထာက္အကူ ျပဳသလဲ

ေနထိုင္မွဳပုံစံနဲ႔ အိမ္တြင္းကုထုံးေတြက အေထာက္အကူ ျပဳပါတယ္။

  • ပုံမွန္ အာဟာရျပည္ပ၀တဲ့ အစာေတြစားပါ။ ႏွင္းခူရွိေနခ်ိန္မွာ ဓာတ္မတည္႔ျဖစ္ေစတဲ့ အစာေတြ ႏြားႏုိ႔၊ အခြံမာသီး၊ ဥမ်ား၊ ပဲအမ်ဳိးမ်ဳိး စတာေတြကုိ သတိျပဳရပါမယ္။
  • ပုံမွန္ ကုိယ္ကာယလွဳပ္ရွားမွဳေတြ ျပဳလုပ္ရပါမယ္။ ေသြးဥမႊာျပသနာရွိတာေၾကာင္႔ ဦးေႏွာက္အာရုံေၾကာကုိ ထိခိုက္ေစႏိုင္တဲ့ အားကစားမ်ဳိးေတြကုိေတာ႔ ေရွာင္ၾကဥ္ရပါမယ္။ ကေလးငယ္ေတြကုိ ေခါင္းအကာအကြယ္ ၀တ္ဆင္ေပးစင္႔ပါတယ္။

သိလုိတဲ့အခ်က္ေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးတာ အေကာင္းဆုံးပါပဲ။

 

 

 

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ