Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ကဘာလဲ။

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ကဘာလဲ။

Alagile ရောဂါလက္ခဏာစုဆိုတာ မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ ရောဂါဖြစ်ပြီး ကလေးငယ်တွေမှာ နာတာရှည် အသည်းရောဂါ ပုံစံနဲ့ဆင်တူ တွေ့ရပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တခြား ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေမှာဖြစ်တဲ့ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ လက္ခဏာတွေကတော့ အသည်းနဲ့ သည်းခြေလမ်းကြောင်းရောဂါ လက္ခဏာတွေနဲ့ ကွဲပြားမှု ရှိပါတယ်။ အထူးသဖြင့် Alagile ရောဂါလက္ခဏာစုဟာ နှလုံး၊ မျက်စိ၊ အရိုးတည်ဆောက်ပုံဆိုင်ရာ လက္ခဏာတွေနဲ့ ထူးခြားတဲ့ မျက်နှာသွင်ပြင်တွေနဲ့ ဆက်စပ်နေပါတယ်။ သွေးကြောများနဲ့ ကျောက်ကပ်တွေဟာလည်း အနည်းငယ်ပါဝင်ပါတယ်။

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) က ဘယ်လောက်အဖြစ်များသလဲ

Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု ဟာ အင်မတန်ရှားပါးပါတယ်။ အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်တတ်ပါတယ်။

ဒါပေမယ့် ဖြစ်နိုင်ခြေအန္တရာယ်တွေကို လျှော့ချနိုင်ပါတယ

လက္ခဏာများ

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ရဲ့လက္ခဏာတွေကဘာတွေလဲ

လက္ခဏာတွေဟာ တယောက်နဲ့တယောက် မတူနိုင်ပါဘူး။ မိသားစုတွင်းမှာတောင် ကွာခြားနိုင်ပါတယ်။ ရောဂါရှိသူများမှာ အောက်ပါအချက်တွေ ရှိနိုင်ပါတယ်။

  • အသည်းဝါခြင်း။ အရေပြားနဲ့ မျက်လုံးမှာ တွေ့နိုင်ပါတယ်။
  • မျက်လုံးနဲ့ အရေပြားတွေမှာ ဆိုးဆိုးရွားရွား ယားယံတတ်ခြင်း
  • အရေပြားတွင် ကိုလက်စထရောစုပုံခြင်း
  • အသည်းနှင့် သရက်ရွက်ကြီးခြင်း
  • ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ကြီးထွားမှု နှေးကွေးခြင်း၊ နဖူးကြီးခြင်း၊ မျက်ခမ်းနက်ခြင်း၊ နှာခေါင်းတန်းခြင်း၊ မေးစေ့ချွန်ခြင်း
  • ကျောရိုးဆစ်များ လိပ်ပြာသဏ္ဍာန်ဖြစ်ခြင်း။ ကျောရိုးဆစ်နှစ်ဖက် ပေါင်းစပ်မှု ပျက်ယွင်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။
  • လက်ဖျံနှင့် လက်ချောင်းရိုးများတိုခြင်း
  • ကျောက်ကပ်သွေးလွှတ်ကြောကျဉ်း၍ သွေးတိုးခြင်း
  • နှလုံးညဉ်းသံကြားရခြင်း
  • အဆုတ်သွေးကြောများ ကျဉ်းမြောင်း၍ နှလုံးညာဘက်တွင် ဖိအားတိုးခြင်း
  • Fallot လက္ခဏာစုတွေ့ရခြင်း။ Alagile ရောဂါကြောင့် ကလေးများမှာဖြစ်ပေါ်တတ်တဲ့ နှလုံးရောဂါဖြစ်ပြီး အရေပြားပြာနှမ်းခြင်း၊ အသက်ရှူမြန်ခြင်း၊ ကြီးထွားမှုနည်းခြင်း စတာတွေ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။
  • အတွင်းပိုင်းကျသော ကြွက်သားအရွတ်ချောင်းများ တုံ့ပြန်မှုအားနည်းခြင်း၊ မရှိခြင်း
  • စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးမှု အားနည်းခြင်း၊
  • ကျောင်းသင်ခန်းစာများတွင် အားနည်းခြင်း

အထက်ပါဖော်ပြချက်တွေမှာ မပါသေးတဲ့ လက္ခဏာတွေလည်း ရှိနေနိုင်ပါသေးတယ်။ လက္ခဏာ တခုခုနဲ့ ပတ်သက်လို့ စိုးရိမ်မှုရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်တွေ့ဆုံသင့်သလဲ

အထက်ပါ လက္ခဏာတွေရှိနေရင်၊ သိလိုတာတွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။ တယောက်နဲ့ တယောက် ဖြစ်ပျက်ပုံတော့ မတူနိုင်ပါဘူး။ ကိုယ့်အတွက် ဘယ်အရာက အကောင်းဆုံးဖြစ်မယ်ဆိုတာကို ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

အကြောင်းရင်းများ

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ကိုဘာတွေကဖြစ်စေသလဲ

Alagile ရောဂါလက္ခဏာစုဟာ များသောအားဖြင့် JAGGED1 တခါတရံမှာ NOTCH2 စတဲ့ ဗီဇ၂မျိုးမှာ ဖောက်ပြန်ပြောင်းလဲမှုရှိရင် ကြုံရတတ်ပါတယ်။ ခန့်မှန်းခြေ Alagille ရောဂါအားလုံးရဲ့ ၆၀%မှာ ဗီဇပြောင်းလဲမှုဟာ ကလေးတွေရဲ့ ဗီဇဖောက်ပြန်ပြောင်းလဲမှု အသစ်တခုကြောင့် ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ၄၀%ခန့်ဟာတော့ မိဘတွေဆီကလာတဲ့ ဗီဇဖောက်ပြန်မှုကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။ မိဘတယောက်ဆီကနေ ရောဂါဖြစ်စေတဲ့ ဗီဇကိုသယ်ဆောင်ခြင်းဟာ ကလေးတွေကို ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။

ရောဂါရှိတဲ့ လူကြီး (သို့) ကလေးတယောက်မှာ ဒီရောဂါရဲ့ လက္ခဏာ အနည်းငယ် ဒါမှမဟုတ် အားလုံး ရှိတတ်ပါတယ်။ မိသားစုတစုထဲက ဗီဇပြောင်းလဲမှု အတူတူရှိသူများဟာ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတွေမှာ ကွဲပြားတဲ့ ကူးစက်မှုတွေ ကြုံရပါတယ်။

ဖြစ်နိုင်ခြေများ

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ဖြစ်နိုင်ခြေကိုဘာတွေက မြင့်တက်စေသလဲ

Alagile ရောဂါလက္ခဏာစုဟာ မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ ရောဂါ ဖြစ်ပါတယ်။ ဖြစ်ပွားသူတွေမှာ သိသာတဲ့ မိသားစုရာဇဝင် တွေ့ရပြီး ဒါဟာ ဒီပြသနာကို ဖြစ်ပွားမှုမြင့်စေတဲ့ အချက်ပဲ ဖြစ်ပါတယ်။

ယောက်ျားလေးရော မိန်းကလေးပါ ဆတူ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ ဘယ်လူမျိုးစုတွေမှာ ပိုဖြစ်တတ်တယ်ဆိုတဲ့ တိကျတဲ့ သုတေသနတွေတော့ မရှိသေးပါဘူး။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသမှု

ယခုဖော်ပြထားသော အချက်အလက်များကို ဆေးပညာအကြံပေးမှုနေရာတွင် အစားထိုးရန်မသင့်တော်ပါ။ ပိုမိုသောအချက်အလက်များရရှိရန်အတွက် ဆရာဝန်နှင့် အမြဲတမ်းတိုင်ပင်ပါ.

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ကို ဘယ်လိုအတည်ပြုပါသလဲ

အောက်ပါအချက်တွေပါဝင်ပါတယ်။

  • ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးခြင်းနှင့် ရောဂါရာဇဝင် ဖော်ထုတ်ခြင်း။ မိသားစုရာဇဝင်ရှိရင်၊ နှလုံး၊ အရိုး၊ မျက်လုံး၊ မျက်နှာနဲ့ သည်းခြေပြွန်မှာ ပြသနာရှိရင် ဒီရောဂါကို သံသယဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
  • မိသားစုရာဇဝင်ရှိရင် ကလေးကို အသက်၆လ အရွယ်မှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ရှိမရှိ စစ်ဆေးဖို့ လိုပါတယ်။
  • သွေးစစ်ဆေးမှု၊ အသည်းလုပ်ငန်း စစ်ဆေးမှုဗတွ ပြုလုပ်ပါတယ်။ ကိုယ်ခန္ဓါရဲ့ သွေးတိတ်ခြင်း အခြေအနေကို သိနိုင်ဖို့ PT, PTT စတဲ့ စစ်ဆေးနည်းတွေ ပါဝင်ပါတယ်။
  • သည်းခြေပြွန်အခြေအနေသိရအောင် အသည်းကို အသားစယူ စစ်ဆေးခြင်း ပြုလုပ်ပါတယ်။ အသားစကို ရောဂါဗေဒဌာနကိုပို့ပြီး အနုကြည့်မှန်ပြောင်းနဲ့ စစ်ဆေးပါတယ်။
  • အသည်း၊ အဆုတ်၊ သရက်ရွက်၊ သည်းခြေအိတ်၊ အူ စတာတွေကို အာထရာဆောင်းနဲ့ စစ်ဆေးပြီး ဘယ်အစိတ်အပိုင်းမှာ ဖြစ်နေတယ်၊ ဘယ်လောက်ထိ ဖြစ်နေတယ်ဆိုတာ ဖော်ထုတ်ပါတယ်။
  • သည်းခြေစီးဆင်းမှုကို သိရအောင် နူကလိယပုံရိပ်ဖော်နည်းနဲ့ စစ်ဆေးပါတယ်။
  • တခါတရံမှာ အသေးစားခွဲစိတ်မှု ပြုလုပ်ပြီး အသည်းနဲ့ သည်းခြေပြွန် ထိခိုက်မှုကို စစ်ဆေးပါတယ်။

ရောဂါအခြေအနေအများစုမှာ တူညီတဲ့ လက္ခဏာတွေ ရှိပါတယ်။ တိကျတဲ့ရောဂါကို သိရအောင် ကျွမ်းကျင်သူတွေဟာ ထပ်တိုးစစ်ဆေးမှုတွေကို ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။

Alagille Syndrome (Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု) ကို ဘယ်လိုကုသပါသလဲ

လတ်တလောမှာ ပျောက်ကင်းအောင် မကုနိုင်သေးပါဘူး။ ရည်ရွယ်ချက်ကတော့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို လျော့နည်းသက်သာစေပြီး နှလုံးအခြေအနေကို တိုးတက်စေဖို့ ဖြစ်ပါတယ်။ အသည်း၊ ကျောက်ကပ်နဲ့ သရက်ရွက်အပေါ် ထိခိုက်မှုတွေရဲ့ ဆိုးကျိုးတွေကို လျှော့ချနိုင်ဖို့ ဖြစ်ပါတယ်။

  • ဗီတာမင်နဲ့ အာဟာရဓါတ်တွေဟာ အာဟာရချို့တဲ့သူတွေကို အားဖြစ်စေပါတယ်။ အချိုဓါတ်ကို မချေဖျက်နိုင်တာကြောင့် အဆီမှာပျော်ဝင်နိုင်တဲ့ ဗီတာမင် အေ၊ ဒီ၊ အီး၊ ကေ စတာတွေကို ပေးခြင်းဖြစ်ပါတယ်။
  • တချို့ကလေးတွေဟာ အဆီဓါတ်ကို နည်းပါးစေပြီး သီးသန့်ဖော်စပ်ထားတဲ့ အရည်တွေကို သောက်သုံးနိုင်ပါတယ်။
  • အခြေအနေပေါ်မူတည်ပြီး နှာခေါင်းပိုက်တည့်ပြီး လိုအပ်တဲ့ ကယ်လိုရီနဲ့ အာဟာရဓါတ်တွေပေးခြင်း ပါဝင်ပါတယ်။
  • ယားယံခြင်းကို ကုသဖို့ ဟစ်စ်တမင်း ဆန့်ကျင်ဆေးများနဲ့ cholestyramine ပေးခြင်း ပါဝင်ပါတယ်။
  • ရောဂါအခြေအနေဆိုးပြီး အသည်းကို ထိခိုက်မှုများနေရင် အရေးပေါ် အသည်းအစားထိုးခြင်း ပြုလုပ်ရပါတယ်။

တတ်နိုင်သလောက် သက်တောင့်သက်သာ ဖြစ်စေဖို့ စီမံပေးခြင်းကလွဲလို့ တိကျတဲ့ ကုသမှုဗတွ မရှိသေးပါဘူး။

နေထိုင်မှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်တွင်းကုထုံးများ

ဘယ်လို နေထိုင်မှုပုံစံနဲ့ အိမ်တွင်းကုထုံးတွေက Alagile ရောဂါလက္ခဏာစု အတွက် အထောက်အကူ ပြုသလဲ

အောက်ပါအချက်တွေက အထောက်အကူပြုပါတယ်။

  • ဒီရောဂါဖြစ်သူတွေအတွက် အစားအသောက်နဲ့ အာဟာရဓါတ်ဟာ အရေးကြီးပါတယ်။ အထူးသဖြင့် အာဟာရချို့တဲ့ပြီး ဖွံ့ဖြိုးမှုနည်းတဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာ ဖြစ်ပါတယ်။ မိဘတွေဟာ ကလေးတွေရဲ့ ဖွံ့ဖြိုးနိုင်ခြေ အဃင့်အလမ်းတွေကို အာဟာရဓါတ်တွေနဲ့ မြှင့်တင်ပေးရပါမယ်။
  • အသည်းရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေရှိသူများဟာ အရက်သေစာသောက်စားမှုကို ရှောင်ကြဉ်သင့်ပါတယ်။

သိလိုတဲ့အချက်တွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးတာ အကောင်းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါရှာဖွေမှုများနှင့် ကုသမှုများကို မပြုလုပ်ပေးပါ

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 2, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018

သင်ဒါလည်း နှစ်သက်နိုင်ပါတယ်။