Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar.

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ကဘာလဲ။

Alagile ေရာဂါလကၡဏာစုဆုိတာ မ်ဳိးရုိးလိုက္တဲ့ ေရာဂါျဖစ္ျပီး ကေလးငယ္ေတြမွာ နာတာရွည္  အသည္းေရာဂါ ပုံစံနဲ႔ဆင္တူ ေတြ႔ရပါတယ္။ ဒါေပမယ္႔ တျခား ကုိယ္တြင္းအဂၤါေတြမွာျဖစ္တဲ့ ပုံမွန္မဟုတ္တဲ့ လကၡဏာေတြကေတာ႔ အသည္းနဲ႔ သည္းေျခလမ္းေၾကာင္းေရာဂါ လကၡဏာေတြနဲ႔ ကြဲျပားမွဳ ရွိပါတယ္။ အထူးသျဖင္႔ Alagile ေရာဂါလကၡဏာစုဟာ ႏွလုံး၊ မ်က္စိ၊ အရုိးတည္ေဆာက္ပုံဆိုင္ရာ လကၡဏာေတြနဲ႔ ထူးျခားတဲ့ မ်က္ႏွာသြင္ျပင္ေတြနဲ႔ ဆက္စပ္ေနပါတယ္။ ေသြးေၾကာမ်ားနဲ႔ ေက်ာက္ကပ္ေတြဟာလည္း အနည္းငယ္ပါ၀င္ပါတယ္။

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု ဟာ အင္မတန္ရွားပါးပါတယ္။ အသက္အရြယ္မေရြး ျဖစ္တတ္ပါတယ္။

ဒါေပမယ္႔ ျဖစ္ႏိုင္ေျခအႏၱရာယ္ေတြကုိ ေလွ်ာ႔ခ်ႏိုင္ပါတယ

လကၡဏာမ်ား

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

လကၡဏာေတြဟာ တေယာက္နဲ႔တေယာက္ မတူႏိုင္ပါဘူး။ မိသားစုတြင္းမွာေတာင္ ကြာျခားႏိုင္ပါတယ္။ ေရာဂါရွိသူမ်ားမွာ ေအာက္ပါအခ်က္ေတြ ရွိႏိုင္ပါတယ္။

  • အသည္း၀ါျခင္း။ အေရျပားနဲ႔ မ်က္လုံးမွာ ေတြ႔ႏိုင္ပါတယ္။
  • မ်က္လုံးနဲ႔ အေရျပားေတြမွာ ဆုိးဆုိးရြားရြား ယားယံတတ္ျခင္း
  • အေရျပားတြင္ ကုိလက္စထေရာစုပုံျခင္း
  • အသည္းႏွင္႔ သရက္ရြက္ၾကီးျခင္း
  • ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ၾကီးထြားမွဳ ေႏွးေကြးျခင္း၊ နဖူးၾကီးျခင္း၊ မ်က္ခမ္းနက္ျခင္း၊ ႏွာေခါင္းတန္းျခင္း၊ ေမးေစ႔ခၽြန္ျခင္း
  • ေက်ာရုိးဆစ္မ်ား လိပ္ျပာသ႑ာန္ျဖစ္ျခင္း။ ေက်ာရုိးဆစ္ႏွစ္ဖက္ ေပါင္းစပ္မွဳ ပ်က္ယြင္းျခင္းေၾကာင္႔ ျဖစ္ပါတယ္။
  • လက္ဖ်ံႏွင္႔ လက္ေခ်ာင္းရုိးမ်ားတုိျခင္း
  • ေက်ာက္ကပ္ေသြးလႊတ္ေၾကာက်ဥ္း၍ ေသြးတုိးျခင္း
  • ႏွလုံးညဥ္းသံၾကားရျခင္း
  • အဆုတ္ေသြးေၾကာမ်ား က်ဥ္းေျမာင္း၍ ႏွလုံးညာဘက္တြင္ ဖိအားတုိးျခင္း
  • Fallot လကၡဏာစုေတြ႔ရျခင္း။ Alagile ေရာဂါေၾကာင္႔ ကေလးမ်ားမွာျဖစ္ေပၚတတ္တဲ့ ႏွလုံးေရာဂါျဖစ္ျပီး အေရျပားျပာႏွမ္းျခင္း၊ အသက္ရွဴျမန္ျခင္း၊ ၾကီးထြားမွဳနည္းျခင္း စတာေတြ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။
  • အတြင္းပိုင္းက်ေသာ ၾကြက္သားအရြတ္ေခ်ာင္းမ်ား တုံ႔ျပန္မွဳအားနည္းျခင္း၊ မရွိျခင္း
  • စိတ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳ အားနည္းျခင္း၊
  • ေက်ာင္းသင္ခန္းစာမ်ားတြင္ အားနည္းျခင္း

အထက္ပါေဖာ္ျပခ်က္ေတြမွာ မပါေသးတဲ့ လကၡဏာေတြလည္း ရွိေနႏိုင္ပါေသးတယ္။ လကၡဏာ တခုခုနဲ႔ ပတ္သက္လုိ႔ စုိးရိမ္မွဳရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

အထက္ပါ လကၡဏာေတြရွိေနရင္၊ သိလုိတာေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။ တေယာက္နဲ႔ တေယာက္ ျဖစ္ပ်က္ပုံေတာ႔ မတူႏိုင္ပါဘူး။ ကုိယ္႔အတြက္ ဘယ္အရာက အေကာင္းဆုံးျဖစ္မယ္ဆုိတာကုိ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

Alagile ေရာဂါလကၡဏာစုဟာ မ်ားေသာအားျဖင္႔ JAGGED1 တခါတရံမွာ NOTCH2 စတဲ့ ဗီဇ၂မ်ဳိးမွာ ေဖာက္ျပန္ေျပာင္းလဲမွဳရွိရင္ ၾကဳံရတတ္ပါတယ္။ ခန္႔မွန္းေျခ Alagille ေရာဂါအားလုံးရဲ့ ၆၀%မွာ ဗီဇေျပာင္းလဲမွဳဟာ ကေလးေတြရဲ့ ဗီဇေဖာက္ျပန္ေျပာင္းလဲမွဳ အသစ္တခုေၾကာင္႔ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ ၄၀%ခန္႔ဟာေတာ႔ မိဘေတြဆီကလာတဲ့ ဗီဇေဖာက္ျပန္မွဳေၾကာင္႔ ျဖစ္ပါတယ္။ မိဘတေယာက္ဆီကေန ေရာဂါျဖစ္ေစတဲ့ ဗီဇကုိသယ္ေဆာင္ျခင္းဟာ ကေလးေတြကုိ ေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခ ၅၀% ရွိပါတယ္။

ေရာဂါရွိတဲ့ လူၾကီး (သုိ႔) ကေလးတေယာက္မွာ ဒီေရာဂါရဲ့ လကၡဏာ အနည္းငယ္ ဒါမွမဟုတ္ အားလုံး ရွိတတ္ပါတယ္။ မိသားစုတစုထဲက ဗီဇေျပာင္းလဲမွဳ အတူတူရွိသူမ်ားဟာ  ကုိယ္တြင္းအဂၤါေတြမွာ ကြဲျပားတဲ့ ကူးစက္မွဳေတြ ၾကဳံရပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

Alagile ေရာဂါလကၡဏာစုဟာ မ်ဳိးရုိးလိုက္တဲ့ ေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။ ျဖစ္ပြားသူေတြမွာ သိသာတဲ့ မိသားစုရာဇ၀င္ ေတြ႔ရျပီး ဒါဟာ ဒီျပသနာကုိ ျဖစ္ပြားမွဳျမင္႔ေစတဲ့ အခ်က္ပဲ ျဖစ္ပါတယ္။

ေယာက်္ားေလးေရာ မိန္းကေလးပါ ဆတူ ျဖစ္ပြားနိုင္ပါတယ္။ ဘယ္လူမ်ဳိးစုေတြမွာ ပုိျဖစ္တတ္တယ္ဆုိတဲ့ တိက်တဲ့ သုေတသနေတြေတာ႔ မရွိေသးပါဘူး။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ေအာက္ပါအခ်က္ေတြပါ၀င္ပါတယ္။

  • ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ စစ္ေဆးျခင္းႏွင္႔ ေရာဂါရာဇ၀င္ ေဖာ္ထုတ္ျခင္း။ မိသားစု၇ာဇ၀င္ရွိရင္၊ ႏွလုံး၊ အရုိး၊ မ်က္လုံး၊ မ်က္ႏွာနဲ႔ သည္းေျချပြန္မွာ ျပသနာရွိရင္ ဒီေရာဂါကုိ သံသယျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။
  • မိသားစုရာဇ၀င္ရွိရင္ ကေလးကုိ အသက္၆လ အရြယ္မွာ ဒီေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခ ရွိမရွိ စစ္ေဆးဖုိ႔ လုိပါတယ္။
  • ေသြးစစ္ေဆးမွဳ၊ အသည္းလုပ္ငန္း စစ္ေဆးမွဳဗတြ ျပဳလုပ္ပါတယ္။ ကုိယ္ခႏၶာရဲ့ ေသြးတိတ္ျခင္း အေျခအေနကုိ သိႏိုင္ဖုိ႔ PT, PTT စတဲ့ စစ္ေဆးနည္းေတြ ပါ၀င္ပါတယ္။
  • သည္းေျချပြန္အေျခအေနသိရေအာင္ အသည္းကုိ အသားစယူ စစ္ေဆးျခင္း ျပဳလုပ္ပါတယ္။ အသားစကုိ ေရာဂါေဗဒဌာနကုိပုိ႔ျပီး အႏုၾကည္႔မွန္ေျပာင္းနဲ႔ စစ္ေဆးပါတယ္။
  • အသည္း၊ အဆုတ္၊ သရက္ရြက္၊ သည္းေျခအိတ္၊ အူ စတာေတြကုိ အာထရာေဆာင္းနဲ႔ စစ္ေဆးျပီး ဘယ္အစိတ္အပိုင္းမွာ ျဖစ္ေနတယ္၊ ဘယ္ေလာက္ထိ ျဖစ္ေနတယ္ဆုိတာ ေဖာ္ထုတ္ပါတယ္။
  • သည္းေျခစီးဆင္းမွဳကုိ သိရေအာင္ ႏူကလိယပုံရိပ္ေဖာ္နည္းနဲ႔ စစ္ေဆးပါတယ္။
  • တခါတရံမွာ အေသးစားခြဲစိတ္မွဳ ျပဳလုပ္ျပီး အသည္းနဲ႔ သည္းေျချပြန္ ထိခိုက္မွဳကုိ စစ္ေဆးပါတယ္။

ေရာဂါအေျခအေနအမ်ားစုမွာ တူညီတဲ့ လကၡဏာေတြ ရွိပါတယ္။ တိက်တဲ့ေရာဂါကုိ သိရေအာင္ ကၽြမ္းက်င္သူေတြဟာ ထပ္တုိးစစ္ေဆးမွဳေတြကုိ ျပဳလုပ္ႏိုင္ပါတယ္။

Alagille Syndrome (Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

လတ္တေလာမွာ ေပ်ာက္ကင္းေအာင္ မကုႏိုင္ေသးပါဘူး။ ရည္ရြယ္ခ်က္ကေတာ႔ ေရာဂါလကၡဏာေတြကုိ ေလ်ာ႔နည္းသက္သာေစျပီး ႏွလုံးအေျခအေနကုိ တုိးတက္ေစဖုိ႔ ျဖစ္ပါတယ္။ အသည္း၊ ေက်ာက္ကပ္နဲ႔ သရက္ရြက္အေပၚ ထိခိုက္မွဳေတြရဲ့ ဆုိးက်ဳိးေတြကုိ ေလွ်ာ႔ခ်ႏိုင္ဖုိ႔ ျဖစ္ပါတယ္။

  • ဗီတာမင္နဲ႔ အာဟာရဓာတ္ေတြဟာ အာဟာရခ်ဳိ႔တဲ့သူေတြကုိ အားျဖစ္ေစပါတယ္။ အခ်ဳိဓာတ္ကုိ မေခ်ဖ်က္ႏိုင္တာေၾကာင္႔ အဆီမွာေပ်ာ္၀င္ႏိုင္တဲ့ ဗီတာမင္ ေအ၊ ဒီ၊ အီး၊ ေက စတာေတြကုိ ေပးျခင္းျဖစ္ပါတယ္။
  • တခ်ဳိ႔ကေလးေတြဟာ အဆီဓာတ္ကုိ နည္းပါးေစျပီး သီးသန္႔ေဖာ္စပ္ထားတဲ့ အရည္ေတြကုိ ေသာက္သုံးႏိုင္ပါတယ္။
  • အေျခအေနေပၚမူတည္ျပီး ႏွာေခါင္းပိုက္တည့္ျပီး လုိအပ္တဲ့ ကယ္လုိရီနဲ႔ အာဟာရဓာတ္ေတြေပးျခင္း ပါ၀င္ပါတယ္။
  • ယားယံျခင္းကုိ ကုသဖုိ႔ ဟစ္စ္တမင္း ဆန္႔က်င္ေဆးမ်ားနဲ႔ cholestyramine ေပးျခင္း ပါ၀င္ပါတယ္။
  • ေရာဂါအေျခအေနဆုိးျပီး အသည္းကုိ ထိခိုက္မွဳမ်ားေနရင္ အေရးေပၚ အသည္းအစားထုိးျခင္း ျပဳလုပ္ရပါတယ္။

တတ္ႏိုင္သေလာက္ သက္ေတာင္႔သက္သာ ျဖစ္ေစဖုိ႔ စီမံေပးျခင္းကလြဲလုိ႔ တိက်တဲ့ ကုသမွဳဗတြ မရွိေသးပါဘူး။

 

ေနထိုင္မွဳပုံစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင္႔ အိမ္တြင္းကုထုံးမ်ား

ဘယ္လုိ ေနထိုင္မွဳပုံစံနဲ႔ အိမ္တြင္းကုထုံးေတြက  Alagile ေရာဂါလကၡဏာစု အတြက္ အေထာက္အကူ ျပဳသလဲ

ေအာက္ပါအခ်က္ေတြက အေထာက္အကူျပဳပါတယ္။

  • ဒီေရာဂါျဖစ္သူေတြအတြက္ အစားအေသာက္နဲ႔ အာဟာရဓာတ္ဟာ အေရးၾကီးပါတယ္။ အထူးသျဖင္႔ အာဟာရခ်ဳိ႔တဲ့ျပီး ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳနည္းတဲ့ ကေလးငယ္ေတြမွာ ျဖစ္ပါတယ္။ မိဘေတြဟာ ကေလးေတြရဲ့ ဖြံ႔ျဖဳိးႏိုင္ေျခ အဃင္႔အလမ္းေတြကုိ အာဟာရဓာတ္ေတြနဲ႔ ျမွင္႔တင္ေပးရပါမယ္။
  • အသည္းေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခရွိသူမ်ားဟာ အရက္ေသစာေသာက္စားမွဳကုိ ေရွာင္ၾကဥ္သင္႔ပါတယ္။

သိလုိတဲ့အခ်က္ေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးတာ အေကာင္းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ