Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ကဘာလဲ။

ေရးသားသူ ေဆးပညာပိုင္းဆုိင္ရာတည္းျဖတ္သူ Dr. Kaung Thar.

အဓိပၸါယ္ဖြင့္ဆိုခ်က္

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ကဘာလဲ။

ဒီျပသနာကုိ Farberေရာဂါလုိ႔လည္း ေခၚျပီး ရွားပါးတဲ့ မ်ဳီးရုိးဗီဇ အေျခအေန ျဖစ္ပါတယ္။ လိုင္ဆုိဆုမ္းသုိေလွာင္တဲ့ ေရာဂါတမ်ဳိးလုိ႔လည္း ယူဆပါတယ္။ ဇီ၀ျဖစ္ပ်က္မွဳပိုင္းနဲ႔ ပတ္သက္တဲ့ မ်ဳိးရုိးဆက္ခံရာမွာ မွားယြင္းျခင္းျဖစ္ျပီး ဆဲလ္ထဲမွာရွိတဲ့ လိုင္ဆုိဆုမ္းလုိ႔ေခၚတဲ့ဓာတ္ကုိ ေခ်ဖ်က္မယ္႔ အင္ဇိုင္း ခ်ဳိ႔တဲ့တာ၊ ေကာင္းေကာင္း မလုပ္မလုပ္တာ ျဖစ္ပါတယ္။

ခ်ဳိ႔ယြင္းတဲ့အင္ဇိုင္းကေတာ႔ acid ceramidase ျဖစ္ပါတယ္။

ဒီအင္ဇိုင္း ခ်ဳိ႔တဲ့တဲ့အခါ ceramide လုိ႔ေခၚတဲ့ ပစၥည္းေတြ စုေ၀းလာျပီး တစ္သွ်ဴးေတြ ပ်က္စီးတာ (အထူးသျဖင္႔ အဆစ္၊ အသည္း၊ အဆုတ္နဲ႔ အာရုံေၾကာ) ျဖစ္ႏိုင္ပါတယ္။

လကၡဏာကေတာ႔ အဆစ္ေတြနာက်င္ျပီး အခ်ိန္နဲ႔အမွ် ပုံပ်က္လာပါတယ္။ အေရျပားမွာ အဖုေတြေပါက္လာျပီး အသံပ်က္တာ၊ အသံၾသတာ ျဖစ္လာပါတယ္။

Farber ေရာဂါဟာ ကေလးငယ္ေတြ ေသဆုံးမွဳကုိ ျမင္႔မားေစပါတယ္။ လက္ရွိမွာ လကၡဏာေတြကုိ ကုသႏိုင္ျပီး အျမစ္ျပတ္ေပ်ာက္ကင္းေအာင္ေတာ႔ မကုႏိုင္ပါဘူး။

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) က ဘယ္ေလာက္အျဖစ္မ်ားသလဲ

အေတာ္ေလး ရွားပါးပါတယ္။ မ်ဳိးရုိးေၾကာင္႔ျဖစ္တတ္ျပီး က်ားမမေရြး ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ လူမ်ဳိးလည္း မေရြးပါဘူး။

ပုိသိရေအာင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးပါ။

ငုပ္လွ်ဳိးဗီဇ အမ်ဳိးအစားျဖစ္ျပီး မိဘ၂ပါးစလုံး ဒီဗီဇကုိ သယ္ေဆာင္မွ ကေလးမွာ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။

ဒါေပမယ္႔ ျဖစ္ႏိုင္ေျခ အႏၱရာယ္ေတြကို ေလွ်ာ႔ခ်ႏိုင္ပါတယ္။ ပုိသိရေအာင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

လကၡဏာမ်ား

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ရဲ႕လကၡဏာေတြကဘာေတြလဲ

Farber ေရာဂါလကၡဏာေတြဟာ ေမြးခါစမွာ ခ်က္ခ်င္းျပတတ္ျပီး အခ်ိန္နဲ႔အမွ် ဆုိးရြားလာတတ္ပါတယ္။ ေအာက္ပါ လကၡဏာေတြ ပါ၀င္ပါတယ္။

  • လက္ေကာက္၀တ္၊ လက္ေခ်ာင္းေျခေခ်ာင္း၊ ဒူးေခါင္း စတဲ့ အဆစ္ေတြမွာ ေရာင္ရမ္းျပီး နာက်င္လာတတ္ပါတယ္။ အဆစ္ေတြ ပုံပ်က္လာပါတယ္။
  • အဆီဓာတ္ေတြဟာ အဆစ္တ၀ိုက္ အေရျပားေအာက္မွာ စုေ၀းလာပါတယ္။
  • စကားေကာင္းေကာင္း မေျပာႏိုင္ဘဲ အသံလည္း ေျပာင္းလာပါတယ္။
  • အစာအစားျခင္း အစာမ်ဳိျခင္းဆုိင္ရာ အခက္အခဲမ်ား
  • အဆုတ္ေရာင္ျခင္းႏွင္႔ အသက္ရွဴလမ္းေၾကာင္းဆိုင္ရာ ျပသနာမ်ား
  • ျပန္ေရေၾကာအက်ိတ္မ်ား ေရာင္လာျခင္း၊ အသည္းႏွင္႔ ေဘလုံးၾကီးျခင္း
  • ၾကြက္သားမ်ားအားနည္းလာျပီး လုပ္ေဆာင္ႏိုင္စြမ္း က်လာျခင္း၊ အာရုံေၾကာစနစ္ မေကာင္း၍ တက္ျခင္းႏွင္႔ အျမင္အာရုံျပသနာမ်ား ျဖစ္ျခင္း
  • မ်က္လုံးအၾကည္ဓာတ္ေလ်ာ႔လာျခင္း၊ မ်က္စိအတြင္း အျမင္လႊာ နီလာျခင္း

တခါတရံ စိတ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ဖြံ႔ျဖဳိးမွဳေနာက္က်ျခင္း

ဘယ္အခ်ိန္မွာ ဆရာ၀န္နဲ႔ သြားေရာက္ေတြ႔ဆံုသင့္သလဲ

ေစာစီးစြာ ေရာဂါရွာေဖြကုသျခင္းဟာ အေျခအေနပုိဆုိး မသြားေအာင္ ကာကြယ္ေပးႏိုင္ပါတယ္။ ဆရာ၀န္နဲ႔ ျမန္ႏိုင္သမွ် ျမန္ေအာင္ ျပသပါ။

သိလုိတာေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔တိုင္ပင္ပါ။ တေယာက္နဲ႔ တေယာက္ျဖစ္ပ်က္ပုံေတာ႔ မတူႏိုင္ပါဘူး။ ကုိယ္႔အတြက္ ဘယ္အရာက အေကာင္းဆုံးျဖစ္မယ္ဆုိတာကုိ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ပါ။

အေၾကာင္းရင္းမ်ား

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ကိုဘာေတြကျဖစ္ေစသလဲ

လိုင္ဆိုဆုမ္းထဲမွာ ကုိယ္ခႏၶာထဲက ဓာတ္ေပါင္းေတြကုိ ျဖဳိခြဲမယ္႔ အင္ဇိုင္းေတြ အမ်ားၾကီး ရွိပါတယ္။ ဇီ၀ျဖစ္ပ်က္မွဳ ေကာင္းေကာင္းအလုပ္မလုပ္တာေၾကာင္႔ တခ်ဳိ႔အင္ဇိုင္းေတြမရွိဘဲ အဆီဓာတ္ေတြဟာ ဆဲလ္ေတြထဲမွာ စုလာျပီး တစ္သွ်ဴးေတြကုိ ပ်က္စီးေစပါတယ္။

Farber ေရာဂါမွာေတာ႔ acid ceramidase လုိ႔ေခၚတဲ့ အင္ဇိုင္းခ်ဳိ႔တဲ့ေနျပီး ceramide လုိ႔ေခၚတဲ့ အဆီဓာတ္ေတြ စုေစပါတယ္။ ဒါကုိ Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္းလုိ႔ ေခၚပါတယ္။ ဒီလုိျဖစ္တဲ့အခါ ဆဲလ္ေတြကုိ ေရာင္ရမ္းျပီး ဒဏ္ျဖစ္ေစပါတယ္။

ခရုိမုိဆုမ္းနံပါတ္ ၈မွာရွိတဲ့ ပုံစံမမွန္တဲ့ ငုပ္လွ်ဳိးဗီဇေၾကာင္႔ ဒီအင္ဇိုင္းကုိ ခ်ဳိ႔တဲ့ေစတာ ျဖစ္ပါတယ္။

ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ား

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ျဖစ္ႏုိင္ေျခကိုဘာေတြက ျမင့္တက္ေစသလဲ

ေအာက္ပါအေျခအေနေတြမွာ ဒီေရာဂါျဖစ္ႏိုင္ေျခ ပုိမ်ားပါတယ္။

  • Farber ေရာဂါရာဇ၀င္ရွိတဲ့ မိသားစုမွာ ေမြးဖြားလာသူ ကေလးမ်ားမွာ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။
  • ျဖစ္ႏိုင္ေျခမ်ားတဲ့ အခ်က္မရွိျခင္းဟာ ေရာဂါမျဖစ္ဘူးလုိ႔ ဆုိလုိတာ မဟုတ္ပါဘူး။ ျဖစ္ႏုိင္ေျခအခ်က္ေတြရဲ့ အက်ဳိးသက္ေရာက္မွဳကုိ သိခ်င္ရင္ နားလည္တတ္ကၽြမ္းသူေတြနဲ႔ ေဆြးေႏြးပါ။

ေရာဂါအေျဖရွာျခင္းႏွင့္ ကုသမႈ

ယခုေဖာ္ျပထားေသာ အခ်က္အလက္မ်ားကို ေဆးပညာအၾကံေပးမႈေနရာတြင္ အစားထိုးရန္မသင့္ေတာ္ပါ။ ပိုမိုေသာအခ်က္အလက္မ်ားရရွိရန္အတြက္ ဆရာ၀န္ႏွင့္ အျမဲတမ္းတုိင္ပင္ပါ.

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ကို ဘယ္လိုအတည္ျပဳပါသလဲ

ဒီေရာဂါရွိတယ္လုိ႔ သံသယရွိရင္ စမ္းသပ္မွဳေတြ အေသးစိတ္ျပဳလုပ္ပါလိမ္႔မယ္။ ျပင္းထန္မွဳသိပ္မဆုိးဘဲ ေႏွးေကြးစြာျဖစ္လာတဲ့ ကုိယ္ခံအားခ်ဳိ႔တဲ့မွဳဟာ အသက္တႏွစ္နဲ႔ ၁၀ႏွစ္ၾကားမွာ ေတြ႔ႏိုင္ပါတယ္။

ၾကီးမွျဖစ္လာတတ္တာကုိေတာ႔ အသက္ ၂၀နဲ႔ ၄၀ၾကားအရြယ္မွာ ေတြ႔ရတတ္ပါတယ္။

ေအာက္ပါစမ္းသပ္မွဳေတြ လုိပါတယ္။

  • CBC ႏွင္႔ လင္ဖုိဆိုက္မ်ားစုေ၀းလာမွဳ စစ္ေဆးျခင္း

ကုိယ္တြင္းခုခံပစၥည္း ပမာဏ၊ ဆဲလ္ကြဲမွဳျဖစ္စဥ္တြင္ လင္ဖုိဆိုက္ပါ၀င္မွဳႏွင္႔ မ်ဳီးရုိးဗီဇ စစ္ေဆးျခင္း စတာေတြ ျဖစ္ပါတယ္။

Acid Ceramidase Deficiency (Acid Ceramidase ခ်ဳိ႔တဲ့ျခင္း) ကို ဘယ္္လိုကုသပါသလဲ

Farber ေရာဂါကုိ ကုသဖုိ႔ဟာ ေဆးပညာအရ အက်ပ္တည္းဆုံးကိစၥ ျဖစ္ပါတယ္။ အျမစ္ျပတ္ေအာင္ ကုႏိုင္ျခင္း မရွိေသးပါဘူး။

Farber ေရာဂါဟာ ေမြးျပီးတာနဲ႔ ခ်က္ခ်င္းျဖစ္တတ္လုိ႔ အႏၱရာယ္ရွိတဲ့ ဆုိးက်ဳိးေတြကုိ ကာကြယ္ဖုိ႔ လ်င္ျမန္ျပီး အားေကာင္းတဲ့ နည္းစနစ္ေတြ လုိအပ္ပါတယ္။

ဒီနည္းလမ္းေတြမွာ နာက်င္မွဳသက္သာေစဖုိ႔ ေကာ္တီကုိစတီးရြိဳက္ေဆးေတြေပးတာ ပါ၀င္ပါတယ္။ အဆီဓာတ္ေတြ စုေ၀းေနလုိ႔ ပိတ္ေနတဲ့ အသက္ရွဴလမ္းေၾကာင္းအတြက္ ႏွာေခါင္းပိုက္ထည္႔ေပးပါတယ္။ ကေလးေတြမွာ ဆုိးရါားတဲ့ အဆုတ္၊ အာရုံေၾကာျပသနာေတြ ရွိမေနဘူးဆုိရင္ ရုိးတြင္းခ်ဥ္ဆီလဲပါတယ္။

အရြယ္ၾကီးလာတဲ့ ကေလးေတြမွာေတာ႔ ေရာင္ေနတဲ့ တစ္သွ်ဴးေတြကုိ ဖယ္ထုတ္ပါတယ္။

ရုပ္ပိုင္းဆိုင္ရာ စိတ္ပိုင္းဆိုင္ရာ ခ်ဳိ႔တဲ့သူမ်ားကုိ အေထာက္အကူျဖစ္ေစတဲ့ ေစာင္႔ေရွာက္ကုသမွဳ ေပးပါတယ္။

 

ေနထိုင္မွဳပုံစံေျပာင္းလဲျခင္းႏွင္႔ အိမ္တြင္းကုထုံးမ်ား

ဘယ္လုိ ေနထိုင္မွဳပုံစံနဲ႔ အိမ္တြင္းကုထုံးေတြက   ျခင္းအတြက္ အေထာက္အကူ ျပဳသလဲ

သင္႔မွာ ဒီေရာဂါရွိရင္ သင္႔ကေလးမွာလည္း ျဖစ္ႏိုင္ေျခ ရွိပါတယ္။ ကေလးမွာ ျဖစ္ႏိုင္ေျခရွိေနရင္မ်ဳိးရုိးဗီဇနဲ႔ ပတ္သက္တဲ့ အၾကံျပဳေဆြးေႏြးျခင္းေတြ ရယူဖုိ႔ လုိပါတယ္။

သိလုိတဲ့အခ်က္ေတြရွိရင္ ဆရာ၀န္နဲ႔ တိုင္ပင္ေဆြးေႏြးတာ အေကာင္းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည္ ေဆးပညာအၾကံျပဳခ်က္မ်ား၊ ေရာဂါရွာေဖြမႈမ်ားႏွင့္ ကုသမႈမ်ားကို မျပဳလုပ္ေပးပါ

ရင္းျမစ္မ်ား

တည္းျဖတ္သည့္ေန႔ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018 | ေနာက္ဆံုးတည္းျဖတ္ျခင္း ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 14, 2018

ဘ၀ကို အေကာင္းဆံုး ေနထုိင္လိုပါသလား
က်န္းမာျခင္းနည္းလမ္းမ်ား နဲ ့ေနာက္ဆုံးေပၚ အခ်က္အလက္မ်ားသိရွိဖို ့အတြက္ Hello Sayarwon ေန ့စဥ္ သတင္းစာကုိ ရယူလိုက္ပါ