Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု)

ရေးသားသူ ဆေးပညာပိုင်းဆိုင်ရာတည်းဖြတ်သူ Dr. Kaung Thar

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ကဘာလဲ။

ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစုဟာ ရှားပါးတဲ့ မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ ကိုယ်ခံအားနည်းတဲ့ လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါပိုးကူးစက်ပြီး သွေးဥမွှာ ပမာဏနည်းခြင်း၊ အရွယ်အစား သေးငယ်ခြင်း၊ နှင်းခူဖြစ်ခြင်း၊ မိမိကိုယ်ခံအားက ဆန့်ကျင်ခြင်း၊ ကင်ဆာအချို့ စတာတွေနဲ့ ဆက်စပ်တွေ့ရှိရပါတယ်။

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) က ဘယ်လောက်အဖြစ်များသလဲ

အမျိုးသားတွေကိုပဲ ထိခိုက်စေပါတယ်။ အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဖြစ်နိုင်ခြေ အန္တရာယ်တွေကို လျှော့ချနိုင်ပါတယ်။

ပိုသိရအောင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

လက္ခဏာများ

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ရဲ့လက္ခဏာတွေကဘာတွေလဲ

သွေးဥမွှာနည်းခြင်းဟာ မွေးခါစမှာ ဖြစ်ပွားတတ်ပြီး ချက်ကြိုးကနေ အချိန်ကြာမြင့်စွာ သွေးယိုခြင်း ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ သွေးဥစက်နဲ့ သွေးခြေဥခြင်းဟာလည်း ထိခိုက်ဒဏ်ရာမရဘဲ ဖြစ်လာတတ်ပါတယ်။ ပါးစပ်နဲ့ နှာခေါင်းမှာ သွေးယိုနိုင်ပါတယ်။ အူအတွင်း၊ ဦးနှောက်အတွင်းလည်း သွေးယိုနိုင်ပါတယ်။ သွေးယိုခြင်းဟာ အသက်အန္တရာယ် စိုးရိမ်ရပါတယ်။

နှင်းခူဟာ ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစုရှိသူများရဲ့ ၈၀%မှာ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ မွေးကင်းစနဲ့ ငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းက ဖြစ်ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။ နှင်းခူဟာ ဓါတ်မတည့်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်လာတဲ့ နှင်းခူနဲ့ ခွဲခြားမရပါဘူး။ လူနာတချို့မှာ IgE မြင့်တက်နေတတ်ပြီး ဓါတ်မတည့်ခြင်း ဖြစ်ပွားလာတတ်ပါတယ်။

ကိုယ်ခံအားနည်းခြင်းဟာ တီနဲ့ဘီ လင်ဖိုဆိုက်များရဲ့ လုပ်ငန်းဆောင်တာတွေကို ထိခိုက်မှုဖြစ်စေပါတယ်။ ကိုယ်ခံအားနည်းခြင်းဟာ နားပြည်ယိုခြင်း၊ အဆုတ်ရောင်ခြင်း၊ အရေပြားပိုးဝင်ခြင်း၊ ရေယုန် စတဲ့ ရောဂါပိုးကူးစက်ခြင်းတွေအတွက် ဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်စေပါတယ်။ ကပ်ပါးပိုးကြောင့် အဆုတ်ရောဂါ ပိုးဝင်ခြင်းလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မိမိကိုယ်ခံအားက မိမိကိုယ်ကို ပြန်တိုက်ခိုက်တတ်တဲ့ ရေဂါတွေနဲ့လည်း ဆက်စပ်နေပါတယ်။ သွေးနီဥပျက်စီး၍ သွေးအားနည်းခြင်း၊ အရေပြားသွေးကြောရောင်ခြင်း၊ အဆစ်ရောင်ခြင်း၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ စတာတွေဟာ တွေ့ရအများဆုံးပါပဲ။ အဲဒီရောဂါတွေဟာ လူနာတွေမှာ တပြိုင်တည်းဖြစ်တာမျိုး တွေ့ရပါတယ်။

အတွေ့များဆု့းကင်ဆာတွေကတော့ သွေးကင်ဆာနဲ့ ဘီဆဲလ်ပြန်ရေကြောကင်ဆာ ဖြစ်ပါတယ်။

အထက်ပါဖော်ပြချက်တွေမှာ မပါသေးတဲ့ လက္ခဏာတွေလည်း ရှိနေနိုင်ပါသေးတယ်။ လက္ခဏာ တခုခုနဲ့ ပတ်သက်လို့ စိုးရိမ်မှုရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်တွေ့ဆုံသင့်သလဲ

အထက်ပါ လက္ခဏာတွေရှိနေရင်၊ သိလိုတာတွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။ တယောက်နဲ့ တယောက် ဖြစ်ပျက်ပုံတော့ မတူနိုင်ပါဘူး။ ကိုယ့်အတွက် ဘယ်အရာက အကောင်းဆုံးဖြစ်မယ်ဆိုတာကို ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

အကြောင်းရင်းများ

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ကိုဘာတွေကဖြစ်စေသလဲ

ဒီရောဂါစုဟာ Wiskott-Aldrich Syndrome Proteinကို ဖြစ်ပေါ်စေတဲ့ X ခရိုမိုဆုမ်းမှာ ဗီဇဖောက်ပြန်မှု၊ ပျက်စီးမှုဖြစ်လို့ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီပရုတိန်းဟာ သွေးဆဲလ်တွေရဲ့ ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်မှုမှာ အခရာကျပါတယ်။ ဗီဇဖောက်ပြန်မှု အမျိုးမျိုးကြောင့် တချို့မှာ ရောဂါလက္ခဏာအနည်းငယ်ပဲ တွေ့ရချိန်မှာ တခြားလူနာတွေမှာ လက္ခဏာမျိုးစုံ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။

အများအားဖြင့် ဗီဇဖောက်ပြန်ပြောင်းလဲမှုပေါင်း ၁၆၀ ခန့် ကွဲပြားစွာ တွေ့ရပါတယ်။ ဒီပရိုတိန်းအတွက် သင်္ကေတပြုတဲ့ ဗီဇဟာ X ခရိုမိုဆုမ်းနဲ့ ဆက်စပ်တာကြောင့် ယောက်ျားလေးတွေမှာပဲ အဖြစ်များပြီး မိန်းကလေးတွေမှာ မတွေ့ရသလောက်ပါပဲ။ ယောက်ျားလေး ဆယ်သန်းတိုင်းမှာ တဦးဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ပုံစံမမှန်တဲ့ ဗီဇသယ်ဆောင်သူ မိန်းကလေးတွေဟာ ရောဂါမဖြစ်ကြပေမယ့် နောက်မျိုးဆက်ကို ရောဂါသယ်ဆောင်ပေးပါတယ်။

ဖြစ်နိုင်ခြေများ

ငါ့ဆီမှာ Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ဖြစ်နိုင်ခြေကိုဘာ်တွေက မြင့်တက်စေသလဲ

အောက်ပါအခြေအနေတွေမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။

  • အမျိုးသားဖြစ်ခြင်း
  • မိသားစုရာဇဝင်ဖြစ်ခြင်း

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသမှု

ယခုဖော်ပြထားသော အချက်အလက်များကို ဆေးပညာအကြံပေးမှုနေရာတွင် အစားထိုးရန်မသင့်တော်ပါ။ ပိုမိုသောအချက်အလက်များရရှိရန်အတွက် ဆရာဝန်နှင့် အမြဲတမ်းတိုင်ပင်ပါ.

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ကို ဘယ်လိုအတည်ပြုပါသလဲ

သွေးဥမွှာတွေကို စစ်ဆေးရင် ပမာဏနည်းနေတတ်ပြီး အရွယ်အစားလည်း သေးငယ်နေတတ်ပါတယ်။ တချို့လူတွေမှာ အရေအတွက် ပုံမှန်ဖြစ်ပေမယ့် အရွယ်အစားတော့ သေးငယ်နေပါတယ်။ သွေးဖြူဥတွေလည်း နည်းပါးနေတတ်ပါတယ်။

နှင်းခူရှိတဲ့ ကလေးတွေမှာ သွေးဥမွှာနည်းတဲ့ လက္ခဏာတွေ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ သွေးစစ်ဆေးရာမှာ သွေးဥမွှာနည်းတဲ့ အရွယ်အစားသေးတဲ့ လက္ခဏာတွေ့ရရင် ကလေးအထူးကုဆီ ညွှန်ရပါမယ်။

ဒီရောဂါလက္ခဏာစုရှိတယ်လို့ ယုံကြည်ဖို့အကြောင်းရှိရင် ကလေးကိုယ်ခံအားကုသမှု ဆရာဝန်တွေနဲ့ အမြဲဆွေးနွေးရပါမယ်။

ကိုယ်တွင်းခုခံပစ္စည်းတွေဟာ ဒီလက္ခဏာစုရှိတဲ့ လူနာတွေဆီမှာ နည်းပါးနေတတ်ပါတယ်။ အဓိကလက္ခဏာတွေကတော့

  • ကိုယ်တွင်းခုခံပစ္စည်း IgM နဲ့ IgG နည်းပါးခြင်း
  • IgA နှင့် IgE ပုံမှန် သို့မဟုတ် များနေခြင်း စတာတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

ဒါပေမယ့် ငယ်ရွယ်တဲ့ကလေးတွေမှာ အထက်ပါ အဓိကလက္ခဏာတွေ မပြတတ်ပါဘူး။ ကိုယ်ခံအား လုပ်ငန်းတွေမှာ တဖြည်းဖြည်းကျဆင်းနေတတ်လို့ ဖြစ်ပါတယ်။

ကာကွယ်ဆေးထိုးရာမှာ ကိုယ်ခံအားတုံ့ပြန်မှုတွေ မတွေ့ရပါဘူး။ အထူးသဖြင့် အဆုတ်ရောင်ရောဂါကာကွယ်ဆေး ဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါကို အတည်ပြုတဲ့ စစ်ဆေးချက်ကတော့ သွေးဖြူဥကို မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း ဖြစ်ပါတယ်။ WASP ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇမှာ ဖောက်ပြန်ခြင်း ရှိမရှိ သိရအောင် ဖြစ်ပါတယ်။

Aldrich Syndrome (ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု) ကို ဘယ်လိုကုသပါသလဲ

ပင်မဆဲလ်အစားထိုးခြင်း၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးခြင်း စတာတွေနဲ့ ကုသပါတယ်။ မျိုးရိုးဗီဇ ကိုက်ညီတဲ့ မွေးချင်းအလှူရှင်တွေနှာ ၈၀% ရှင်သန်ဖို့ အခွင့်အလမ်း ရှိပါတယ်။ အမျိုးမတော်ဘဲ ကိုက်ညီမှုရှိတဲ့ အလှူရှင်တွေမှာ အောင်မြင်နှုန်း အနည်းငယ်သာ လျော့နည်းပါတယ်။ အမျီုးမတော် ကိုက်ညီမှုမရှိတဲ့ အလှူရှင်ဆီက အစားထိုးခြင်းအတွက် ရှင်သန်နှုန်းနည်းပြီး နောက်ဆက်တွဲပြသနာတွေ များပါတယ်။ သွေးရဲ့ပင်မဆဲလ်ကို ငယ်စဉ်ကလေးဘဝမှာ လဲလှယ်ထားရင် ရလာဒ်ကောင်းမွန်ပါတယ်။

အစားထိုးကုသခြင်း မတိုင်မီ (သို့) အစားထိုးမကုဘူးဆိုရင် ကလေးတွေရဲ့ ကိုယ်ခံအားနည်းခြင်းနဲ့ သွေးယိုခြင်းပြသနာတွေအတွက် ကုသခြင်းတွေကတော့ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်ပါတယ်။

  • ကပ်ပါးပိုးကြောင့် အဆုတ်ရောင်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန် Trimethoprim-sulfamethoxazole ဆေးဖြင့် နေ့စဉ်ကုသခြင်း
  • ရေယုန်အတွက် acyclovir ဖြင့် ကုသခြင်း
  • ဘီဆဲလ်ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းအတွက် ကိုယ်တွင်းခုခံပစ္စည်း ပုံမှန်ပေးသွင်းခြင်း
  • ဆိုးရွားသောသွေးယိုခြင်းအတွက် သွေးဥမွှာနှင့် သွေးနီဥပေးသွင်းခြင်း

BCGနဲ့ MMR လို သက်ရှိကာကွယ်ဆေးတွေ ရှောင်ကြဉ်ရပါမယ်။ စတီးရွိုက်မဟုတ်တဲ့ အရောင်ကျဆေးတွေ (ibuprofen, diclofenac, aspirin နဲ့ အခြား) ရှောင်ကြဉ်ရပါမယ်။

မျိုးရိုးဗီဇကုထုံးကတော့ စမ်းသပ်ဆဲဖြစ်ပါတယ်။

နေထိုင်မှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်တွင်းကုထုံးများ

ဘယ်လို နေထိုင်မှုပုံစံနဲ့ အိမ်တွင်းကုထုံးတွေက ဝစ္စကော့အယ်ဒရစ်လက္ခဏာစု အတွက် အထောက်အကူ ပြုသလဲ

နေထိုင်မှုပုံစံနဲ့ အိမ်တွင်းကုထုံးတွေက အထောက်အကူ ပြုပါတယ်။

  • ပုံမှန် အာဟာရပြည်ပဝတဲ့ အစာတွေစားပါ။ နှင်းခူရှိနေချိန်မှာ ဓါတ်မတည့်ဖြစ်စေတဲ့ အစာတွေ နွားနို့၊ အခွံမာသီး၊ ဥများ၊ ပဲအမျိုးမျိုး စတာတွေကို သတိပြုရပါမယ်။
  • ပုံမှန် ကိုယ်ကာယလှုပ်ရှားမှုတွေ ပြုလုပ်ရပါမယ်။ သွေးဥမွှာပြသနာရှိတာကြောင့် ဦးနှောက်အာရုံကြောကို ထိခိုက်စေနိုင်တဲ့ အားကစားမျိုးတွေကိုတော့ ရှောင်ကြဉ်ရပါမယ်။ ကလေးငယ်တွေကို ခေါင်းအကာအကွယ် ဝတ်ဆင်ပေးစင့်ပါတယ်။

သိလိုတဲ့အချက်တွေရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးတာ အကောင်းဆုံးပါပဲ။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ ရောဂါရှာဖွေမှုများနှင့် ကုသမှုများကို မပြုလုပ်ပေးပါ

မျှဝေမည်

တည်းဖြတ်သည့်နေ့ ဖေ‌ဖော်ဝါရီ 2, 2018 | နောက်ဆုံးတည်းဖြတ်ခြင်း ဒီဇင်ဘာ 4, 2019

ရင်းမြစ်များ
သင်ဒါလည်း နှစ်သက်နိုင်ပါတယ်။